Детская онкология-гематология - кейс 8 — задача № 8
Мама с ребенком 1 мес. обратились в специализированный стационар в связи с подозрением на наличие злокачественного новообразования забрюшинного пространства.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мама с ребенком 1 мес. обратились в специализированный стационар в связи с подозрением на наличие злокачественного новообразования забрюшинного пространства.
Жалобы
На объемное образование в проекции правого надпочечника.
Анамнез заболевания
Антенатально на 36-й неделе гестации по данным ультразвукового исследования в проекции правого надпочечника обнаружено объемное образование. При рождении состояние удовлетворительное. Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости, где подтверждено наличие объемного образования правого надпочечника.
Анамнез жизни
Ребенок от 3 беременности (1 - выкидыш в 5 нед., 2 - срочные роды, девочка 3 лет, здорова), 2 самостоятельных родов на сроке 39 нед. Течение беременности: 1 триместр - ОРВИ на 9 и 16 нед., инфекция половых путей в 13-14 нед. (тержинан); 3 триместр - кольпит 35 нед. (гиноформ, флуомизин), отеки на 38 нед. Короткая пуповина. Вес при рождении 3350 г. Рост 52 см. Закричала сразу. По шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен сразу. БЦЖ, гепатит В - не проведены, мед. отвод. Естественное вскармливание до настоящего времени. Профилактические прививки: мед. отвод. Перенесенные заболевания: не было. Хирургических операций не было. Гемотрансфузий не было.
Объективный статус
Т – 36,6°С. АД - 87/45 мм рт. ст. Пульс - 118 уд/мин. ЧДД - 30 в мин. При осмотре ребенок спокоен. Кожные покровы несколько желтушные, видимые слизистые розовые, чистые. Носовое дыхание не нарушено. Аускультативно в легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, ритм правильный. Гемодинамика стабильная. Живот не увеличен, мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень пальпируется у края реберной дуги. Селезенка не увеличена. Грудное вскармливание, усваивает, объем и частота кормления соответствует возрасту. Рост – 54 см, вес - 4,2 кг. +
Стул 3-4 раза за сутки, кашеобразный, желтый, без патологических примесей. Мочеиспускание в памперс, моча не изменена.
Определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови
Нейрон-специфическая энолаза: 34.45 нг/мл (норма 0-16,3); +
Альфа-фетопротеин: 9031.73 нг/мл (норма по возрасту 500-100000); +
Интактный хорионический гонадотропин человека: <1.20 мМЕд/мл (норма 0-5); +
Ферритин: 227.4 мкг/л (норма 25-515); +
Лактатдегидрогеназа: 340 Ед/л (0-451).
Определение метаболитов катехоламинов мочи
ВМК – 29,44 наномоль/микромоль креатинина (норма – до 19,66) +
ГВК – 30,81 наномоль/микромоль креатинина (норма – до 35,69)
Определение группы крови по системе ABO, резус-фактора
Группа крови O (I), резус положительный
Результаты обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
В проекции правого надпочечника определяется объемное образование гиперэхогенное, кистозно-солидное с мелкими кистозными включениями и четкими ровными контурами, гиповаскулярное, размерами 33х37х35 мм, объемом 22 мл. Образование прилежит к нижней полой вене, не нарушая ее кровотока, сосуды правой почечной ножки проходят по нижнему контуру образования. +
Остальные органы и системы органов – без патологии.
Дополнительная информация
В возрасте 3 мес. у ребенка зафиксирован дальнейший рост объемного образования правого надпочечника по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости на 45% (размеры 43х37х45 мм, объемом 40 мл). +
Нейрон-специфическая энолаза - 44.45 нг/мл (норма 0-16,3);
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением
Очаговых и инфильтративных изменений в легких, увеличенных лимфатических узлов средостения, корней легких и подмышечных областей не выявлено. +
Забрюшинно, в проекции правого надпочечника, не распространяясь за среднюю линию живота, определяется массивное, неоднородное по своей структуре образование с четкими, ровными контурами, размером 41х43х40 мм, V-36мл. После проведения контрастирования отмечается активное накопление контрастного препарата. По нижнему краю определяются сосуды правой почечной ножки. Форма, структура, плотность, размеры, положение печени, желчного пузыря, селезёнки, поджелудочной железы, почек, левого надпочечника не изменены, соответствуют возрастным показателям.
Сцинтиграфия с 123I- метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
На момент исследования определяется патологическое накопление РФП в мягкотканом образовании правого надпочечника, что свидетельствует о наличии активной специфической ткани нейрогенной природы.
Аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Атипичных клеток не выявлено
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Низкодифференцированная нейробластома правого надпочечника, 1 стадия по INSS, L1 стадия по INRGSS. MYCN-отр., del1p-отр., del11q-отр. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови; определение метаболитов катехоламинов мочи
- определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация образования в области надпочечника, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место нейрогенная опухоль (нейробластома), при котором характерно повышение специфических онкомаркеров. +
При наличии нейробластомы наблюдается повышение нейрон-специфической энолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы. +
Нейрон-специфическая энолаза выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень нейрон-специфической энолазы, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса. +
Повышение ферритина связано с увеличением его синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией в плазму. +
В данном случае альфа-фетопротеин повышен в пределах возрастной нормы.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - определение метаболитов катехоламинов мочи
К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная (ВМК), гомованилиновая (ГВК) кислоты и дофамин. Уровни ВМК и ГВК повышены у 85% больных, уровень дофамина – у 90%.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов брюшной полости
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Визуализация образования, определения органной принадлежности, измерение размеров, взаимоотношения с прилежащими структурами
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объемное образование правого надпочечника нейрогенной природы
- объемное образование правого надпочечника нейрогенной природы
Диагноз может быть предположен, учитывая ранний возраст пациента, наличие объемного образования в области правого надпочечника, повышения уровня специфических онкомаркеров (нейрон-специфическая энолаза, метаболитов катехоламинов мочи).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наблюдении
- наблюдении
Учитывая ранний возраст ребенка на момент постановки диагноза, локализацию образования в надпочечнике, высока вероятность спонтанной регрессии образования, в связи с чем ребенку показано динамическое наблюдение. При увеличении объемного образования в размерах по достижению ребенком 3 месячного возраста ребенку показано проведение полного обследования.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: аспирационную биопсию костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга; сцинтиграфию с 123I- метайодбензилгуанидином (МЙБГ); компьютерную томографию органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением
- аспирационную биопсию костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Данное исследование относится к обязательному диагностическому минимуму при подозрении на нейробластому. Так как поражение костного мозга при нейробластоме является очаговым, рекомендовано проведение костно-мозговой пункции из 4-х точек, выполнение трепанобиопсии при возможности (возрастные ограничения – до 1 года).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - сцинтиграфию с 123I- метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Около 85 % нейробластом накапливают 123I-МЙБГ. Его накопление является специфичным при нейробластоме, ганглионевроме и феохромоцитоме. +
123I-МЙБГ избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - компьютерную томографию органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением
Визуализация образования, определения органной принадлежности, измерение размеров, взаимоотношения с прилежащими структурами, наличие других опухолевых очагов (исключение первично-множественной формы).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсии образования/удалении опухоли
- биопсии образования/удалении опухоли
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для молекулярно-генетического исследования.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитогенетического исследования ткани опухоли с использованием метода FISH/полимеразной цепной реакцией
- цитогенетического исследования ткани опухоли с использованием метода FISH/полимеразной цепной реакцией
Оценка молекулярно-генетических маркеров является обязательным диагностическим тестом у пациентов. В зависимости от цитогенетических результатов определяется группа риска.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Низкодифференцированная нейробластома правого надпочечника, 1 стадия по INSS, L1 стадия по INRGSS. MYCN-отр., del1p-отр., del11q-отр. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004
- Низкодифференцированная нейробластома правого надпочечника, 1 стадия по INSS, L1 стадия по INRGSS. MYCN-отр., del1p-отр., del11q-отр. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004
Учитывая возраст ребенка на момент постановки диагноза, локальное накопление РФП при проведении сцинтиграфии с 123I- МЙБГ в месте локализации первичной опухоли, отсутствие данных за метастатическое распространение по результатам дополнительных инструментальных методов диагностики, объем операции (радикальное удаление опухоли), данные гистологического и цитогенетического заключения, установлен окончательный диагноз. +
Протокол NB-2004
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамическом наблюдении
- динамическом наблюдении
Учитывая возраст, стадию заболевания по INSS и INRGSS, отсутствие неблагоприятных цитогенетических факторов, отсутствие жизнеугрожающих состояний, радикальное удаление образования, в рамках протокола NB-2004 ребенку показано динамическое наблюдение.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 6 месяцев
- 1 раз в 6 месяцев
С учетом отсутствия остаточного компонента опухоли у пациентов группы наблюдения магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости рекомендовано выполнять 1 раз в 6 месяцев в течение первого года наблюдения.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: каждые 6 недель
- каждые 6 недель
С учетом отсутствия остаточного компонента опухоли у пациентов с нейробластомой группы наблюдения онкомаркеры (нейрон-специфическая энолаза, ферритин, ЛДГ) после окончания терапии рекомендовано контролировать 1 раз в 6 недель в течение первого года наблюдения.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 6 недель
- 1 раз в 6 недель
С учетом отсутствия остаточного компонента опухоли у пациентов группы наблюдения ультразвуковое исследование органов брюшной полости после окончания терапии рекомендовано выполнять 1 раз в 6 недель в течение первого года наблюдения.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)