Ревматология - кейс 149 — задача № 149
Мужчина 42 лет обратился к врачу-ревматологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 42 лет обратился к врачу-ревматологу.
Жалобы
На изменение цвета пальцев на холоде (побеление, посинение, покраснение), уплотнение кожи бедер, груди, плеч.
Анамнез заболевания
Указанные жалобы на изменение цвета пальцев – в течение 10 лет. К врачу не обращался. В последние 2 месяца отметил появление уплотнения кожи бедер, груди, плеч, что и стало поводом для обращения к врачу.
Анамнез жизни
* хронические заболевания отрицает
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональных вредностей не имел
* аллергических реакций не было
* отец – рак кишечника, мать – ревматоидный артрит
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 178 см, масса тела 65 кг. ИМТ 20,5. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Пальцы кистей в момент осмотра не отечные. Дигитальных изменений нет. Кожные покровы пальцев собираются в складку. Кожа бедер, плеч и груди гиперпигментирована. Кожа обеих рук выше пястно-фаланговых суставов, бедер, груди не собирается в складку. Периферических отеков нет. Дыхание везикулярное, ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 78 в 1 мин, АД 125/75 мм рт. Ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.
Результаты
Титр антинуклеарного фактора
1:3200
Концентрация антител к двуспиральной ДНК
5 Ед/мл
Панель антисклеродермических антител в иммуноблоте
Наличие антител к топоизомеразе I (+++)
Результаты
Капилляроскопия ногтевого ложа
Наличие множественных аваскулярных зон, признаков неоангиогенеза, дезорганизация капиллярной сети. Гомогенно расширенных капиллярных петель, микрогеморрагий нет. Капиллярная плотность составляет 5 капилляров на 1 миллиметр.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Системная склеродермия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: панели антисклеродермических антител в иммуноблоте; титра антинуклеарного фактора; концентрации антител к двуспиральной ДНК
- панели антисклеродермических антител в иммуноблоте
Исследование ССД-специфичных антинуклеарных антител проводится для установления диагноза.
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение прогрессирующего системного склероза (системной склеродермии)», 2016 год, стр.14.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013] - титра антинуклеарного фактора
Исследование титра антинуклеарного фактора проводится для установления диагноза.
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение прогрессирующего системного склероза (системной склеродермии)», 2016 год, стр.14.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013] - концентрации антител к двуспиральной ДНК
Исследование концентрации антител к двуспиральной ДНК проводится для исключения других ревматических болезней.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: капилляроскопия ногтевого ложа
- капилляроскопия ногтевого ложа
При наличии у пациента синдрома Рейно, отека кистей и увеличения титра антинуклеарного фактора ревматолог назначает обследования на второй ступени диагностики, включающей капилляроскопию и определение антител к топоизомеразе (Scl-70) и/или антицентромерных антител и антител к РНК полимеразе III.
Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза), 2013 год. Стр.10.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: поздним
- поздним
В поздней стадии появляется неравномерное расширение капилляров, фиксируется отсутствие или незначительное число гигантских капилляров и геморрагий, выраженное снижение плотности капилляров с обширными аваскулярными полями, дезорганизация капиллярной сети, кустовидные капилляры.
Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза), 2013 год. Стр.13.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Системной склеродермией
- Системной склеродермией
Характерными признаками системной склеродермии в данном случае являются: уплотнение кожи рук выше пястно-фаланговых суставов, бедер, груди, синдром Рейно, наличие антител к топоизомеразе I, наличие характерных капилляроскопических изменений. Диагноз выставлен на основании классификационных критериев системной склеродермии EULAR 2013 года.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 19
- 19
Классификационные критерии EULAR 2013 года являются количественными, где за каждый определенный признак дается то или иное количество баллов.
Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов – 9 баллов. Синдром Рейно – 3 балла. Наличие антител к топоизомеразе I – 3 балла. Капилляроскопические изменения – 2 балла. Интерстициальное поражение легких – 2 балла.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: диффузной
- диффузной
Диффузная кожная склеродермия характеризуется обширным и быстропрогрессирующим уплотнением кожи.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трехфазным
- трехфазным
При обращении пациент жаловался на побеление, посинение и покраснение пальцев. Таким образом, синдром Рейно у данного пациента является трехфазным. Первая фаза (вазоконстрикторная) – проявляется бледностью кожных покровов; вторая фаза (цианотичная) – бледность сменяется синюшной окраской кожных покровов; третья фаза (реактивной гиперемии) – проявляется покраснением кожных покровов.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дигидропиридиновые блокаторы медленных кальциевых каналов
- дигидропиридиновые блокаторы медленных кальциевых каналов
Указанная терапия рекомендована клиническими рекомендациями.
Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза), 2013 год. Стр.16.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: внутривенные простаноиды
- внутривенные простаноиды
Указанная терапия рекомендована клиническими рекомендациями.
Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза), 2013 год. Стр.16.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: циклофосфамид
- циклофосфамид
Указанная терапия рекомендована клиническими рекомендациями.
Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза), 2013 год. Стр.17.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: пероральный прием в дозах 1-2 мг/кг/день; внутривенное введение в дозе 500 мг/м2 - 750 мг/м2 в месяц
- пероральный прием в дозах 1-2 мг/кг/день
Указанная терапия рекомендована клиническими рекомендациями.
Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза), 2013 год. Стр.17.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013] - внутривенное введение в дозе 500 мг/м2 - 750 мг/м2 в месяц
Указанная терапия рекомендована клиническими рекомендациями.
Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза), 2013 год. Стр.17.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Указанная длительность терапии циклофосфамидом при интерстициальном поражении легких у пациентов с системной склеродермией рекомендована клиническими рекомендациями.
Клинические рекомендации. Диагностика и лечение системной склеродермии (прогрессирующего системного склероза), 2013 год. Стр.17.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/diag_lech/[КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ.
ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОЙ СКЛЕРОДЕРМИИ (ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА). ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ», 2013]
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)