Нефрология - кейс 48 — задача № 48

Правильные ответы: биохимический анализ крови; клинический анализ крови; общий анализ мочи; определение уровня С-реактивного белка в крови

• биохимический анализ крови

  В биохимическом анализе крови могут быть выявлены признаки системного поражения: почек, печени, желудочно-кишечного тракта и др.
  
  * _Национальное руководство «Нефрология» под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 720 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2, стр.51_
  
  * _Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М.Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2007г. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного» стр.98_

• клинический анализ крови

  Общий анализ крови позволяет оценить уровня гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек
  
  * _Национальное руководство «Нефрология» под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 720 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2, стр.51_
  
  * _Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М.Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2007г. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного» стр.98_

• общий анализ мочи

  Общий анализ мочи позволяет выявить наличие белка в моче и изменения осадка.
  
  * *протеинурия* - характерный признак поражения почек, может быть различной степени выраженности, при гломерулярном повреждении может достигать нефротического уровня
  
  * *микрогематурия* - характерна для гломерулонефрита, как правило, не выявляется при амилоидозе
  
  * *цилиндрурия* – могут обнаруживаться различные цилиндры: эритроцитарные, гранулярные – характерны для гломерулонефрита с гематурией, при нефротическом синдроме могут обнаруживаться гиалиновые цилиндры
  
  * *удельный вес мочи* – его снижение (гипостенурия) может указывать на снижение концентрационной функции почек. высокий уровень белка увеличивает показатель удельного веса мочи
  
  {nbsp}
  
  * _Национальное руководство «Нефрология» под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 720 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2, стр.51_
  
  * _Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М.Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2007г. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного» стр.98_

• определение уровня С-реактивного белка в крови

  С-реактивный белок (СРБ) - острофазовый белок, продуцируемый в значительных количествах в ответ на воспаление (иммунное, инфекции, опухоли и т.д.). Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология»/ под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Раздел «Классификация амилоидоза», рекомендация №9_

Правильный ответ: ультразвуковое исследование брюшной полости и почек

• ультразвуковое исследование брюшной полости и почек

  Ультразвуковое исследование (УЗИ) почек позволяет уточнить месторасположение обеих почек, их форму, структуру и размеры, выявить признаки нефросклероза (уменьшение размеров почек, толщины паренхимы почек, неровность контуров, резкое обеднение кровотока). Для амилоидоза почек характерны большие размеры почек, которые сохраняются даже при развитии и прогрессировании ХПН.
  
  Для системного амилоидоза характерны гепато- и спленомегалия, возможно поражение поджелудочной железы.
  
  * _Национальное руководство «Нефрология» под ред. Н.А. Мухина. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2009 г, 720 стр., ISBN 978-5-9704-1174-2, стр.51_
  
  * _Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М.Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2007г. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного» стр.98_

Правильный ответ: биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

• биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

  Диагностика амилоидоза с учетом клинической картины основывается на результатах морфологического исследования. При системном амилоидозе результативна биопсия прямой или двенадцатиперстной кишки (с захватом подслизистого слоя). Наиболее эффективна биопсия пораженного органа. С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный и последующей микроскопией в поляризованном свете. Окончательный диагноз амилоидоза устанавливают при выявлении конгофильных масс, обладающих способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Раздел «Клинические рекомендации по морфологической диагностике амилоидоза»_

Правильный ответ: раствора щелочного гуанидина

• раствора щелочного гуанидина

  Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется. Однако окрасочные методы не являются абсолютно точными, они не всегда позволяют установить тип амилоида.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Раздел «Клинические рекомендации по морфологической диагностике амилоидоза», интернет-ресурс_

Правильный ответ: Вторичный системный AА-амилоидоз

• Вторичный системный AА-амилоидоз

  В пользу вторичного системного AА-амилоидоза могут свидетельствовать:
  
  * Наличие фонового хронического воспалительного заболевания (хронический остеомиелит) с высоким уровнем СРБ, анемией хронических заболеваний с высоким уровнем ферритина
  
  * Выявление отложений АА-амилоида в слизистой прямой кишки
  
  * Системность поражения: почек (нефротический синдром, почечная недостаточность), печени (гепатомегалия, синдром холестаза), селезенки (спленомегалия, функциональный гипоспленизм, проявляющийся тромбоцитозом), кишечника (моторная диарея с вторичным нарушением всасывания).
  
  //
  
  . _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  . _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Разделы «Рекомендации по определению факторов риска и скрининговому обследованию» и «Клинические проявления амилоидоза»_

Правильный ответ: хронический гнойный остеомиелит

• хронический гнойный остеомиелит

  Скрининг на реактивный амилоидоз проводят в группах риска, к которым относятся больные с хроническими иммуновоспали-тельными заболеваниями, хроническими нагноениями, опухолями, аутовоспалительными заболеваниями.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Раздел «Рекомендации по определению факторов риска и скрининговому обследованию»_
  
  Пациент длительные годы страдает хроническим гнойным остеомиелитом с формированием секвестров, что и явилось фоном для развития реактивного амилоидоза.

Правильный ответ: системным АL-амилоидозом

• системным АL-амилоидозом

  Среди системных форм амилоидоза с поражением почек наиболее распространенными на территории России являются AL (первичный или ассоциированный с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема) и АА (при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатической артропатии, синдроме Рейтера, болезни Крона, хроническом язвенном колите, хронических нагноениях, туберкулезе, периодической болезни и др.).
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Разделы «Рекомендации по определению факторов риска и скрининговому обследованию» и «Клинические проявления амилоидоза»_

Правильный ответ: эффективная борьба с воспалением

• эффективная борьба с воспалением

  Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективная борьба с причиной воспаления. Лечение должно проводиться вне зависимости от клинической активности воспалительного заболевания до нормализации маркеров острой фазы воспаления – «С»-реактивного белка и/или белка SAA с последующим поддержанием уровня этих маркеров в пределах нормальных значений.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Разделы «Лечение АА- амилоидоза»_

Правильный ответ: иссечение свищевых ходов

• иссечение свищевых ходов

  При хронических нагноениях важное значение имеет хирургическое иссечение очагов, даже при отсутствии признаков активного воспаления в них. При остеомиелите показано иссечение свищевых ходов вместе с расположенными в них и мягких тканях костными секвестрами, удаление некрозов, грануляций, рубцов в пределах здоровых тканей.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Разделы «Лечение АА- амилоидоза»_

Правильный ответ: диметилсульфоксидом

• диметилсульфоксидом

  При реактивном АА-амилоидозе применяют диметилсульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений. Препарат предпочтителен при нагноениях, его используют в высоких дозах - не менее 10 г/сут.
  
  При остеомиелите раствор димексида также используют местно для обработки раневой поверхности.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Разделы «Лечение АА- амилоидоза»_

Правильный ответ: хронических заболеваний

• хронических заболеваний

  У больных хроническими воспалительными заболеваниями риск развития реактивного амилоидоза повышен при персистирующем повышении маркеров острой фазы воспаления, к которым помимо острофазовых "С"-реактивного белка и белка SAA), относят анемию хронических заболеваний (с повышением уровня ферритина крови), сопровождающую инфекционные, ревматические и опухолевые заболевания.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Раздел «Рекомендации по определению факторов риска и скрининговому обследованию»_

Правильный ответ: вторичный гломерулонефрит

• вторичный гломерулонефрит

  При остеомиелите помимо реактивного АА-амилоидоза возможно развитие разных форм гломерулонефрита. Например, с нефротическим синдромом без эритроцитурии протекает вторичная мембранозная нефропатия. Для верификации диагноза необходимо морфологическое исследование ткани почки.
  
  * _Клинические рекомендации «Нефрология» под ред. Шилова Е.М., Смирнова А.В., Козловской Н.Л.. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2016 г, ISBN 978-5-9704-3714-8, раздел «АА- и AL-амилоидоз» стр. 299_
  
  * _Национальные клинические рекомендации «Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза» (Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России 2014 г.), Разделы «Рекомендации по определению факторов риска и скрининговому обследованию» и «Клинические проявления амилоидоза»_