Детская онкология-гематология

В родильном доме родился недоношенный мальчик у 38-летней матери от 2 преждевременных экстренных оперативных родов путем кесарева сечения на сроке гестации 36 недель в связи с отслойкой плаценты. Околоплодные воды окрашены кровью. Кровопотеря у женщины во время операции 1000 мл.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Жалобы

Бледность кожных покровов, тахикардия до 190 ударов в минуту

Анамнез заболевания

В родильном блоке потребовалась стабилизация состояния ребенка: ИВЛ маской, ребенок интубирован, дотация дополнительного О2 до 45%. В транспортном инкубаторе на ИВЛ переведен в ОРИТ.

Анамнез жизни

Масса тела при рождении 2490 г, длина 47 см, окружность головы 36 см. Оценка по шкале Апгар 5/7 баллов.

Группа крови матери A(II) первая, Rh -положительная.

Объективный статус

Возраст ребенка – 30 минут жизни.

Состояние ребенка тяжелое. На респираторной терапии - ИВЛ. Потребность в дополнительном кислороде – до 45%. ЧСС = 178-186 уд./мин, SpO2= 93-96%, АД = 42/26 мм рт.ст. В микроклимате кувеза. Кожа бледная, чистая. Видимые слизистые чистые, блестящие, бледно-розовые. Периумбиликальная область без воспалительных изменений, пуповинный остаток в скобе. Симптом бледного пятна более 4 секунд. Неврологический статус: реакция на осмотр и двигательная активность снижены, рефлексы новорожденных вызываются, нестойкие, симметрично. Судорог нет. Патологической глазной симптоматики нет. Грудная клетка симметричная. Аппаратное дыхание проводится равномерно во все отделы легких, с двух сторон выслушиваются крупнопузырчатые хрипы. Тоны сердца звучные, ритм правильный. С рождения тахикардия, до 186 ударов/минуту. Периферическая пульсация симметричная, ослабленная. Живот мягкий, печень +1,0 см из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Перистальтика активная. При контроле желудочное содержимое без патологического отделяемого. Стул - меконий, без патологических примесей. Не мочился. Половые органы развиты по мужскому типу, яички в мошонке.

Результаты лабораторного метода обследования

Клинический анализ крови (определение гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов)

Параметр	Результат	Ед изм	Реф. интервалы
Лейкоциты / WBC	8.17	109/L	5,9 - 17,5
Эритроциты / RBC	3.28	1012/L	3,5 - 5,1
Гемоглобин / HGB	76	g/L	94 - 130
Гематокрит / HCT	0.241	L/L	0,28 – 0,42
Ретикулоциты / RTC	25	%0	3-12
Средний объём эритроцита / MCV	100.8	fL	84 - 106
Среднее содержание гемоглобина в 1 эритроците / MCH	36.9	pg	27 - 34
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците / MCHC	36.6	g/dL	28 - 36
Анизоцитоз эритроцитов SD / RDW-SD	75.1	fL	35,1 - 46,3
Анизоцитоз эритроцитов CV / RDW-CV	20.6	%	11,5 - 14,5
Тромбоциты / PLT	262	109/L	229 - 562
Палочкоядерные %	4	%	1 - 6
Сегментоядерные%	58	%	47 - 72
Эозинофилы %	2	%	0,5 - 5
Лимфоциты %	29	%	19 - 37
Моноциты %	7	%	3 - 11

Исследование уровня билирубина в крови новорожденного в первые 2 часа жизни

Параметр	Значение	Ед. измерения	Норма
Билирубин	8.0	мкмоль/л	0-55

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

*Ультразвуковое исследование органов брюшной полости*

*Печень:* ПЗР правой доли 46 мм, левая доля 36 мм. I сегмент не больше 30%. +
Паренхима печени: эхогенность средняя, структура однородная. +
Край печени острый. +
Визуализируемые фрагменты внутрипеченочных протоков не дилатированы, стенки их не изменены. +
Отмечается аномалия развития ВВ (извитость, добавочные ветви на уровне ствола, с увеличением ЛСК на 100%). +
Умеренное расширение собственной печеночной артерии. +
Отмечается гипоплазия печеночного сегмента НПВ.

*Желчный пузырь:* перегиб в теле, стенки тонкие, уплотнены, просвет эхонегативный, в просвете взвесь.

*Поджелудочная железа:* не увеличена. +
Контуры четкие, ровные. +
Паренхима: эхогенность средняя, структура однородна. +
Визуализируемые фрагменты Вирсунгова протока не дилатированы. Интра- и параорганных дополнительных включений не выявлено.

*Селезенка:* 45х26 мм, умеренно увеличена. +
Контуры четкие, ровные. +
Паренхима средней эхогенности, однородная.

*Свободная жидкость:* за печенью до 1 см, за селезенкой 0,6 см.

*Заключение*: Вариант строения ВВ, собственной печеночной артерии. +
Гипоплазия печеночного сегмента НПВ. +
Киста? подкапсульно левой почки. +
Мегауретер справа – выражен умеренно. +
Небольшое количество свободной жидкости в брюшной полости.

Нейросонография

*Нейросонография*

Структуры головного мозга расположены правильно, дифференцированы, зрелость соответствует возрасту. Рисунок борозд, извилин четкий. +
Полость прозрачной перегородки не расширена.

*Боковые желудочки:*

Косой размер переднего рога: справа – 1 мм, слева – 2 мм. +
Тела: справа – 1 мм, слева – 2 мм. +
Затылочный рог: справа – 10 мм, слева – 20 мм.

*III желудочек* – 3 мм. +
*IV желудочек* – не расширен. +
*Большая цистерна мозга* – 6 мм. +
*Межполушарная щель* – 0-1 мм. +
*Субарахноидальное пространство* по конвекситальной поверхности полушарий 0-1 мм.

*Сосудистые сплетения:* правое однородное; левое однородное.

*Перивентрикулярная область:* повышена эхогенность над всеми отделами умеренно. +
*Базальные ганглии:* не изменены. +
*Субэпендимальные отделы:* сглажены. +
Патологические участки в визуализируемых отделах вещества мозга: не определяются.

При проведении ультразвуковой допплерометрии сосудов головного мозга: +
Передняя мозговая артерия Vmax 35 см/с, IR 0,63 +
Средняя мозговая артерия Vmax 56 см/с, IR 0,84 +
Внутренняя мозговая вена Vmax 4 см/с

*Заключение:* Асимметрия боковых желудочков, за счет затылочного рога слева. +
Признаки структурной незрелости. +
Неоднородность сосудистого сплетения слева. +
Для исключения ВЖК УЗИ контроль через сутки.

Заключение из исходной задачи

Диагноз