Детская онкология - кейс 32 — задача № 32
В хирургическое отделение детской больницы госпитализирована девочка 7 лет.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В хирургическое отделение детской больницы госпитализирована девочка 7 лет.
Жалобы
на
* боли во рту при приеме пищи.
Анамнез заболевания
Из анамнеза заболевания известно, что данные жалобы появились месяц назад, в связи с чем консультирована педиатром и челюстно-лицевым хирургом – выявлено образование в области мягкого неба.
Проведено обследование:
*Общий клинический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| лейкоциты | 11,67 | х109/л | 6.06-9.85 |
| гемоглобин | 141 | г/л | 115-145 |
| тромбоциты | 341 | х109/л | 204-350 |
| абсолютное количество нейтрофилов | 7,35 | х109/л | 2.27-5.66 |
*Биохимический анализ крови:*
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Аланинаминотрансфераза | 8 | Ед/л | [0-29] |
| Альбумин | 42.6 | г/л | [38-54] |
| Альфа-амилаза, общая | 40 | Ед/л | [28-100] |
| Панкреатическая амилаза | 18.2 | Ед/л | [0-31] |
| Аспартатаминотрансфераза | 19 | Ед/л | [0-48] |
| Общий белок | 68 | г/л | [60-80] |
| Билирубин общий | 7.5 | мкмоль/л | [0-17] |
| Билирубин прямой | 3 | мкмоль/л | [0-3.4] |
| Гамма-глутамилтрансфераза | 14 | Ед/л | [0-26] |
| Глюкоза | 4.41 | ммоль/л | [3.33-5.55] |
| Калий | 4.8 | ммоль/л | [3.5-5.1] |
| Кальций ионизированный | 1.17 | ммоль/л | [1.15-1.27] |
| Креатинин | 40.8 | мкмоль/л | [0-42] |
| Лактатдегидрогеназа | 315 | Ед/л | [0-314] |
| Мочевина | 3.8 | ммоль/л | [2.5-6] |
| Натрий | 140 | ммоль/л | [136-145] |
| С-реактивный белок | 5 | мг/л | [0-5] |
МСКТ головы и шеи с контрастом: определяется мягкотканный компонент в области небной миндалины слева, с распространением на мягкое небо,размерами 33x44x50 мм,V=38 см3. Образование полностью перекрывает просвет глотки на уровне С2 позвонка. С обеих сторон определяются многочисленные лимфатические узлы, размерами до 11мм по короткой оси (поднижнечелюстные слева).
*Заключение:* КТ-картина дополнительного образования небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточной миндалины. Увеличенные лимфатические узлы шеи.
Анамнез жизни
Ребенок от 4 беременности, протекавшей без особенностей, 2 самостоятельных родов в срок. Длина 50 см, масса тела 3200г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки проведены в полном объеме в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.
Объективный статус
Состояние при поступлении: стабильное тяжелое. Не лихорадит. Кожные покровы смуглые, чистые, умеренно влажные. Тургор тканей сохранен. Язык чистый, влажный. Слизистые чистые, розовые, влажные. Отмечается дефигурация ротовой полости за счет выбухания мягкого неба, больше слева; задняя стенка глотки не просматривается; участок выбухающей слизистой умеренно гиперемирован. Пальпируются увеличенные подчелюстные и передние шейные лимфоузлы, плотные, подвижные, безболезненные. Кожа над ними не изменена. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Физиологические отправления не нарушены. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики при осмотре не выявили.
Результаты обследования
Биопсия образования с последующим гистологическим, иммунногистохимическим исследованием
Гистологическое заключение: материал представлен бесструктурными фрагментами, которые тотально инфильтрированы крупноклеточным инфильтратом, клетки имеют скудную эозинофильную цитопламзу, округлое или полигональное ядро с грубодисперсным хроматином и мелкими базофильными ядрышками. Среди клеток инфильтрата располагаются многочисленные, мелкие, слюнные железы. Отмечается высокая митотическая и апоптотическая активность. При ИГХ-исследовании клетки представлены CD20, BCL6, PAX-5, c-Myc (50%)-позитивными В-лимфоцитами, среди которых определяются мелкие реактивные CD3/BCL2-позитивные Т-лимфоциты, формирующие выраженные скопления вокруг мелких слюнных желез. Уровень экспрессии Ki-67 высокий 70-80%. Клетки негативны при реакции с CD30, ALK, TdT, CD38.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Цитоз 0/мм3, эритроциты 0/мм3, в цитопрепарате моноциты – 2 клетки, лимфоциты – 2 клетки.
Результаты обследования
Костномозговая пункция из 4 точек
Атипичные клетки не найдены, костный мозг клеточный.
Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Атипичных клеток нет, цитоз 0,90 мм3, белок 0,17 г/л, эритроцитов нет.
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастом
Патологии не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Беркитта с поражением небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточной миндалины, шейных лимфоузлов с двух сторон, 2NR стадия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию образования с последующим гистологическим, иммунногистохимическим исследованием
- биопсию образования с последующим гистологическим, иммунногистохимическим исследованием
Гистологическое исследование ткани образования предоставит достоверную информацию по происхождению данного образования, степени зрелости клеток образования и позволит исключить или подтвердить злокачественную природу образования.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лимфоме Беркитта
- лимфоме Беркитта
Для лимфомы Беркитта характерна диффузная пролиферация лимфоидных клеток средних размеров с относительно крупным ядром округлой формы, плотным хроматином с несколькими центрально расположенными базофильными ядрышками. Выявляются многочисленные митозы, фигуры апоптоза. Много гистиоцитов, макрофагов, что создавало картину «звездного неба». Положительная мембранная экспрессия IgM с или без экспрессии IgD, пан-В-клеточных маркеров CD19, CD20, CD79a в сочетании CD10 и Bcl6. Наблюдается негативная экспрессия с Bcl-2, TdT, CD5 и CD23. Пролиферативная активность около 100% (Ki-67 примерно 100%).
SwerdlowSH,CampoE,HarrisNL,et al.,_WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues_,2008 Lyon, France IARC Press
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: костномозговая пункция из 4 точек; люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости; мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастом
- костномозговая пункция из 4 точек
Для лимфомы Беркитта характерно поражение костного мозга, наличие / отсутствие опухолевых клеток в костном мозге влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости
Отсутствие/наличие поражение центральной нервной системы влияет на выбор терапии и прогноз заболевания.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика. - мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастом
Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза с контрастом рекомендуется всем больным лимфомой Беркитта как основной обязательный метод визуализации для оценки состояния органов брюшной полости и малого таза; определения стадии заболевания, объема терапии и прогноза.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Лимфома Беркитта с поражением небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточной миндалины, шейных лимфоузлов с двух сторон, 2NR стадия
- Лимфома Беркитта с поражением небной миндалины слева с распространением на мягкое небо, глоточной миндалины, шейных лимфоузлов с двух сторон, 2NR стадия
Описанная гистологическая картина материала, полученного путем биопсии, соответствует лимфоме Беркитта (Для лимфомы Беркитта характерна диффузная пролиферация лимфоидных клеток средних размеров с относительно крупным ядром округлой формы, плотным хроматином с несколькими центрально расположенными базофильными ядрышками. Выявляются многочисленные митозы, фигуры апоптоза. Много гистиоцитов, макрофагов, что создавало картину «звездного неба». Положительная мембранная экспрессия IgM с или без экспрессии IgD, пан-В-клеточных маркеров CD19, CD20, CD79a в сочетании CD10 и Bcl6. Наблюдается негативная экспрессия с Bcl-2, TdT, CD5 и CD23. Пролиферативная активность около 100% (Ki-67 примерно 100%). Учитывая данные визуализации, определен объем поражения, что соответствует 2 стадии по S.Murphy – с учетом характера хирургического вмешательства (биопсия, неполная резекция) – стадия 2NR.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.5. Иная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром острого лизиса опухоли
- синдром острого лизиса опухоли
Синдром острого лизиса опухоли (СОЛ) – комплекс метаболических расстройств в результате массивного распада опухолевых клеток, является опасным осложнением, характерным для злокачественных новообразований, имеющих большой объем опухолевых масс.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.1.Консервативное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гиперкалиемию, гиперурикемию, гиперфосфатемию
- гиперкалиемию, гиперурикемию, гиперфосфатемию
При разрушении опухолевых клеток образуются следующие основные субстанции, которые выводятся исключительно почками: продукты распада пурина – ксантин, гипоксантин и мочевая кислота; калий и фосфат. При превышении порога растворимости ксантин, гипоксантин и мочевая кислота могут кристаллизоваться в почечных канальцах и собирательных трубочках. Фосфат, соединяясь с кальцием, образует фосфат кальция и выпадает как в почечных канальцах, так и в концевых капиллярах тканей, следствием чего являются гипокальциемия, олиго/анурия и тканевые некрозы. Гипрефосфатемия определяется как уровень фосфора в крови ≥2.1 ммоль/л у детей и ≥1.45 ммоль/л – у взрослых. Результатом является повышенное связывание фосфатами ионов кальция с развитием гипокальциемии, проявляющейся тетанией. Кроме этого, кристаллы фосфата кальция могут откладываться в собирательной системе почек с развитием обструктивной уропатии и паренхиматозных органах.
Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 3.1 Консервативное лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: химиотерапию по протоколу B-NHL-2010Mab
- химиотерапию по протоколу B-NHL-2010Mab
Протокол B-NHL-2010Mab ориентирован в В-клеточную природу заболевания и имеет доказанную клиническую эффективность в терапии лимфомы Беркитта.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 2.5. Иная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полная ремиссия
- полная ремиссия
Ремиссию при лимфоме Беркитта считают полной, когда по результатам контрольного обследования отсутствует остаточная опухоль, нет L3-бластов в костном мозге, нет L3-бластов в ликворе.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: двух блоков химиотерапии
- двух блоков химиотерапии
При отсутствии данных за остаточную опухоль после 2 блоков химиотерапии в рамках протокола B-NHL-2010Mab показано проведение 2 блоков химиотерапии.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анти-CD20 (ритуксимаб)
- анти-CD20 (ритуксимаб)
Антиген CD20 присутствует как нанормальных клетках лимфоидного ряда, начиная спре-В изаканчивая В-лимфобластами, так ина их опухолевых эквивалентах, которыми представлены большинство В-клеточных лимфом. Ритуксимаб доказал свою эффективность в отношении опухолевых клеток, экспрессирующих маркер CD20.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: >5, но < 25% опухолевых клеток
- >5, но < 25% опухолевых клеток
Поражением костного мозга при неходжкинских лимфомах согласно рекомендациям считают наличие в клеточном составе >5 и <25% опухолевых клеток. При выявлении более 25% бластных клеток в костном мозге диагностируют острый лейкоз.
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей, 2015
(1)
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению неходжкинских лимфом у детей, Москва, 2015 г. 4.3 Перечень медицинских услуг основного и дополнительного ассортимента в зависимости от условий оказания и функционального назначения медицинской помощи.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 60-70
- 60-70
Неходжкинские лимфомы из дифференцированных (зрелых) В–клеток составляют более 60% случаев лимфом в возрастной группе от 3 до 18 лет.
Неходжкинские лимфомы у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Национальное общество детских гематологов и онкологов «Неходжкинские лимфомы у детей», 2016 г. 3.4 Лечение вариантов НХЛ у детей и подростков.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)