Дерматовенерология - кейс 185 — задача № 185

Правильные ответы: иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи; гистологическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи

• иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи

  Рекомендуется иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи больного
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.
  
  (1)

• гистологическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи

  Рекомендуется гистологическое исследование биоптата кожи со свежим пузырем.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Буллезный пемфигоид

• Буллезный пемфигоид

  Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  * *Рекомендуется* гистологическое исследование биоптата кожи со свежим пузырем, при котором выявляют субэпидермальную полость с поверхностным инфильтратом в дерме, состоящим из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов.
  
  *Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)*
  
  *Комментарии:* _Гистологическое исследование не всегда позволяет отличить буллезный пемфигоид от других заболеваний с субэпидермальным расположением пузыря (герпетиформный дерматит Дюринга, приобретенный буллезный эпидермолиз)._
  
  * *Рекомендуется* иммунофлюоресцентное исследование биоптата видимо непораженной кожи больного, при котором обнаруживают линейное отложение IgG и/или C3 компонента комплемента в области базальной мембраны.
  
  *Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)*
  
  (3)

Правильный ответ: отсутствие группировки пузырей

• отсутствие группировки пузырей

  Поражение кожи при буллезном пемфигоиде может быть локализованным или генерализованным. Высыпания чаще локализуются на конечностях, животе, в пахово-бедренных складках, на внутренней поверхности бедер. Высыпания у больных буллезным пемфигоидом могут быть полиморфными. Заболевание обычно начинается с появления эритематозных, папулезных и/или уртикароподобных высыпаний, сопровождающихся зудом. Эти высыпания могут существовать в течение нескольких месяцев, после чего появляются пузыри. Пузыри имеют напряженную, плотную покрышку, округлую или овальную форму, серозное или серозно-геморрагическое содержимое, располагаются на эритематозном фоне или на видимо неизмененной коже. Образовавшиеся на месте пузырей эрозии, при отсутствии вторичного инфицирования, быстро эпителизируются, не склонны к периферическому росту. Симптом Никольского отрицательный. Слизистые оболочки поражаются у 10-25% больных.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: пузырчатки обыкновенной

• пузырчатки обыкновенной

  *Рекомендуется* гистологическое исследование биоптата кожи или слизистой оболочки из очага поражения. Предпочтительно проводить биопсию кожи или слизистой оболочки из очага поражения со свежим пузырем.
  
  *Уровень убедительности рекомендаций D* (уровень достоверности доказательств – 4)
  
  *Комментарии:* _Исследование позволяет обнаружить внутриэпидермальное расположение щелей и/или пузырей._
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: пожилой возраст пациентки

• пожилой возраст пациентки

  Согласно данным Федерального статистического наблюдения заболеваемость буллезным пемфигоидом в Российской Федерации в 2014 году составила 1,1 случай на 100000 взрослого населения (в возрасте 18 лет и старше), а распространенность – 2,6 случаев на 100000 взрослого населения. Болеют в основном лица пожилого возраста. Cреди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость буллезным пемфигоидом достигает 15-33 случаев на 100000 соответствующего населения в год.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: преднизолона

• преднизолона

  *Рекомендуется* при отсутствии клинического эффекта от терапии топическим глюкокортикостероидным препаратом в течение 1-3 недель:
  
  преднизолон** перорально в дозе 0,5 мг/кг массы тела в сутки. По достижении клинического эффекта дозу преднизолона постепенно снижают до 0,1 мг на кг массы тела в сутки
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 0,5-0,75

• 0,5-0,75

  *Рекомендуется* для лечения больных буллезным пемфигоидом: преднизолон{asterisk}{asterisk} 0,5-0,75 мг/кг массы тела перорально.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: артериальная гипертензия

• артериальная гипертензия

  Инструкция по применению лекарственного препарата для медицинского применения Преднизолон.
  
  Государственный реестр лекарственных средств
  
  Раздел «Побочное действие».
  
  https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=7ea19599-ae94-40e2-b2ed-adb73ca1f080&t=
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: метотрексат

• метотрексат

  При необходимости уменьшения дозы системных глюкокортикостероидов (в случае развития нежелательных эффектов) рекомендуются: метотрексат** 5-15 мг в неделю перорально или внутримышечно, корректируя дозу в сторону повышения или понижения в зависимости от эффективности и переносимости в сочетании с клобетазолом 0,05% 2 раза в день наружно на всю поверхность тела за исключением лица в течение 3 недель с последующим постепенным снижением суточной дозы клобетазола в течение 12 недель, затем – метотрексат 10 мг в неделю в виде монотерапии в течении 4-12 месяцев (в инструкции по медицинскому применению метотрексата буллезный пемфигоид не включен в показания к применению препарата).
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: клобетазол

• клобетазол

  Рекомендуется для лечения больных буллезным пемфигоидом клобетазол 0,05% 1 раз в день наружно на очаги поражения.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: бриллиантового зеленого раствор 1%

• бриллиантового зеленого раствор 1%

  *Рекомендуется* эрозивные очаги поражения обрабатывать раствором антисептиков: бриллиантовый зеленый 1% спиртовой раствор.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: белками BP180 и BP230

• белками BP180 и BP230

  Развитие буллезного пемфигоида вызвано продукцией IgG аутоантител к белкам BP180 (коллаген XVII типа) и BP230, входящих в состав полудесмосом, которые являются структурным компонентом базальной мембраны кожи.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Пемфигоид буллезный. 2016 г.
  
  (1)