Гематология - кейс 30 — задача № 30
Мальчик 11 лет госпитализирован в отделение гематологии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 11 лет госпитализирован в отделение гематологии.
Жалобы
На увеличение надключичного лимфатического узла справа.
Анамнез заболевания
4 месяца назад родители обратили внимание на увеличение надключичного лимфатического узла справа на фоне легких катаральных проявлений. Участковым педиатром была назначена антибактериальная терапия амоксициллином в течение 5 дней, затем азитромицином (5 дней) без особого эффекта. Был направлен на консультацию к хирургу. С диагностической целью была сделана пункция надключичного лимфатического узла. Цитологическое заключение - единичные клетки эпидермиса.
В последующем поехал с родителями отдыхать на море, отметил уменьшение лимфатического узла. После возвращения мать ребенка обратила внимание на увеличение лимфоузла до прежних размеров. Участковым педиатром вновь была назначена антибиотикотерапия (цефуроксим). При обследовании выявлены IgG к ЭБВ. Пациент не лихорадит, масса тела за последнее время не уменьшилась, проливных потов по ночам нет. Сохраняется лимфаденопатия. Для уточнения диагноза госпитализирован в отделение гематологии.
Анамнез жизни
От первой беременности, протекавшей без особенностей, от первых своевременных родов в головном предлежании.
Раннее развитие без особенностей.
Хронические заболевания отрицает.
Вредные привычки отрицает.
Аллергических реакций не было.
Мать – мочекаменная болезнь; отец – здоров.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 135 см, масса тела 44 кг. Самочувствие не страдает. Сознание ясное.
Кожные покровы чистые, со смуглым оттенком, умеренной влажности. Тургор тканей удовлетворительный. Периферических отеков нет. Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена равномерно.
Пальпируются лимфатические узлы: единичный шейный справа до 3,5 см в диаметре и единичный надключичный справа до 1,5 см в диаметре; подвижные, безболезненные, не спаянные с подлежащими тканями.
Видимые слизистые оболочки чистые, розовые. Зев чистый. Миндалины не гиперемированы, чистые. Костно-мышечная система без особенностей. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. ЧД – 20 в минуту.
Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные, звучные. ЧСС - 80 ударов в минуту. АД – 100/60 м рт. ст.
Язык умеренно обложен белым налетом, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень пальпируется по краю реберной дуги, безболезненная. Селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный. Моча не изменена. Неврологический статус без особенностей.
Результаты обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Нв 117 г/л (117-140 г/л), эритроциты 5,37х1012/л (л (4,5-5,1), лейкоциты 15,46 x 109/л (7,2 -11.7 x 109/л). Лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы 84%, эозинофилы 5 %, базофилы 1 %, лимфоциты 6, %, моноциты 4 %. тромбоциты 390 x 109/л (216-364 x 109/л)
Биохимический анализ крови
Альбумин 41 г/л (норма 38-54), общий билирубин 4,3 мкмоль/л (норма 0-17), прямой билирубин 1,4 мкмоль/л (норма 0-3,4), АЛТ 20 Ед/л (норма0-29), АСТ 21 Ед/л (норма 0 - 48), ЛДГ 239 Ед/л (норма 0-314), глюкоза 4,38 ммоль/л (норма 3,33 – 5,55), натрий 144 ммоль/л (норма 136-145), калий 4,1 ммоль/л (норма 3,5-5,1), креатинин 49,6 мкмоль/л (норма 0-42), мочевина 2,9 ммоль/л (2,5-6).
Рентгенография грудной клетки
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок не изменен. Корни легких структурны. Средостение не смещено, расширено в верхних отделах. Диафрагма расположена обычно, контур ее четкий, ровный. Видимые синусы свободны.
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
*Заключение:* УЗ - признаки диффузных изменений поджелудочной железы.
Результаты обследования
Биопсия шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
Фрагменты ткани лимфатического узла с выраженным фиброзом и утолщением капсулы. Ткань узла представлена нодулярными лимфоидными структурами, состоящими из CD3 позитивных Т-лимфоцитов, эозинофилов, CD20/Pax5 позитивных В-лимфоцитов, формирующих небольшие скопления и лимфоидные фолликулы. Среди клеток реактивного окружения выявлено большое количество атипичных многоядерных клеток типа Рид-Штернберга и одноядерных клеток Ходжкина с типичным иммунофенотипом, клетки позитивны CD30, CD15, Fascin и слабо Pax5.
Мультиспиральная компьютерная томография
Конгломерат увеличенных лимфатических узлов шеи справа. Киста в левой гайморовой пазухе. Образование переднего средостения. Многочисленные увеличенные лимфатические узлы средостения. Печень и селезенка не увеличены. Мезентериальные лимфатические узлы до 12 мм.
ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Определяются очаги патологического накопления:
* в шейно-надключичных лимфоузлах справа с макс SUV до 10,89
* В конгломератах и отдельных внутригрудных лимфоузлах: в переднем средостении (на фоне которого вилочковая железа не дифференцируется - вовлечена), расположенного от уровня рукоятки грудины до мечевидного отростка, с макс SUV 8,32-11,16.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением лимфоузлов шеи, средостения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке; ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства; рентгенография грудной клетки
- биохимический анализ крови
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгоритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгоритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - рентгенография грудной клетки
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить обследование с целью его исключения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: мультиспиральная компьютерная томография; ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела; биопсия шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
- мультиспиральная компьютерная томография
Всем пациентам с увеличением лимфатических узлов и подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить лучевую визуализацию для определения объема распространения заболевания.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 567
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить исследование с целью уточнения степени поражения, ПЭТ/КТ позволяет неинвазивно выявить пораженные группы лимфоузлов и экстрамедулярные очаги.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 441
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгаритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1) - биопсия шейных лимфоузлов справа с последующим гистологическим исследованием
Всем пациентам с подозрением на онкогематологическое заболевание необходимо проводить гистологическое исследование образования.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.3.3 характеристики алгоритмов и особенности выполнения немедикаментозной помощи.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Ходжкина; нодулярный склероз; IIA
- Ходжкина; нодулярный склероз; IIA
При формировании диагноза необходимо указывать тип опухоли, распространенность и биологическую активность процесса, а для лимфомы Ходжкина в диагноз также выносятся локализация поражения.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.2.1. Критерии признаки определяющие модель пациента
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Общие принципы диагностики.
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированная химио-лучевая терапия (2 цикла OEPA, 20 Гр на первично пораженные области)
- комбинированная химио-лучевая терапия (2 цикла OEPA, 20 Гр на первично пораженные области)
Протокол лечения выбирается в зависимости от стадии и активности заболевания, принимая во внимание возраст пациента.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамическое наблюдение
- динамическое наблюдение
Протокол лечения выбирается в зависимости от стадии и активности заболевания; после выполнения выбранного протокола лечения проводиться контрольное обследование пациента для уточнения статуса ремиссии, остаточного объема опухоли. При остаточном объеме опухоли более 100 мл доза лучевой терапии увеличивается до 30 Гр.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначить низкомолекулярный гепарин, удалить ЦВК через 3-5 дней и продолжить терапию низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев
- назначить низкомолекулярный гепарин, удалить ЦВК через 3-5 дней и продолжить терапию низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев
У детей с онкогематологическими заболевания очень часто развиваются катер-ассоциированные тромбозы, что может быть риском развития жизнеугрожающих осложнений, поэтому при нарушении проходимости ЦВК всем пациентам проводиться инструментальное обследование (УЗИ, КТ/МРТ с контрастом) и при подтверждении наличия тромба в катетере необходимо проводить антикоагулянтную терапию и удалить данный катетер.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков, 2015 г. +
раздел 4.1.4.3 Катетер-ассоциированный тромбоз
Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Ann-Arbor
- Ann-Arbor
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.1.3 Характеристика алгоритмов и особенностей выполнения немедикаментозной помощи
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г. +
Раздел Лимфома Ходжкина. Стадирование, прогностические группы
Российские клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфопролиферативных заболеваний, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: каспофунгин
- каспофунгин
На фоне проводимой терапии у онкогематологических пациентов может развиться грибковая инфекция, что будет требовать противогрибковой терапии. Высев возбудителя из крови свидетельствует о генерализованной инфекции и требует системной противогрибковой терапии. Наиболее эффективным в отношении Candida tropicalis является каспофунгин.
Климко Н.Н. Микозы: диагностика и лечение. Руководство для врачей. Издание третье, дополненное и переработанное. – М.: Форматек, 2017 г. – 272 с.(стр. 31, 53)
Справочник лекарственных средств РЛС. 2020 раздел Каспофунгин, подраздел Фармакология
https://www.rlsnet.ru/mnn_index_id_3188.htm
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.1.4 Требования к лекарственной помощи стационарной
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ОЕРА, COPDAC
- ОЕРА, COPDAC
Протокол лечения выбирается в зависимости от стадии и активности заболевания, принимая во внимание возраст пациента.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: для уменьшения гонадотоксичности
- для уменьшения гонадотоксичности
Прокарбазин у 40-60% пациентов мужского пола вызывает азооспермию.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 5.1.5. Характеристика алгоритмов и особенностей применения медикаментов
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2 раза в течение первого года от окончания химиолучевой терапии
- 2 раза в течение первого года от окончания химиолучевой терапии
По окончанию протокола лечения пациент с лимфомой Ходжкина остается под диспансерным наблюдением в течение 5 лет c проведением клинического осмотра, лабораторного и инструментального обследования для подтверждения статуса ремиссии и раннего выявления возможных осложнений терапии основного заболевания
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 572
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г. +
Раздел 7. Мониторинг протокола
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: анапластическая крупноклеточная Т-клеточная лимфома
- анапластическая крупноклеточная Т-клеточная лимфома
На основании морфологических и гистологических характеристик детские неходжкинские лимфомы можно разделить на 3 основные группы – лимфомы Беркита (и Беркито-подобные), лимфобластные и крупноклеточные. В группе крупноклеточных в зависимости от структуры опухоли выделяют В- и Т-клеточные. По статистике чаще в возрасте до 15 лет встречается анапластическая крупноклеточная Т-клеточная лимфома.
Практическое руководство по детским болезням под ред. В.Ф. Коколиной и А.Г. Румянцева. Том IV Гематология / онкология детского возраста, Медпрактика-М, М., 2004 г; стр. 557-558
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоза) у детей, 2015 г.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)