Гематология - кейс 82 — задача № 82
Мужчина 38 лет. Направлен терапевтом к врачу-гематологу
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 38 лет. Направлен терапевтом к врачу-гематологу
Жалобы
На периодическую головную боль, кожный зуд
Анамнез заболевания
Пациент ежегодно проходит диспансеризацию, предыдущая - год назад, когда впервые были выявлены изменения в гемограмме в виде эритроитоза, повышения уровня гематокрита. С предварительным диагнозом вторичного эритроцитоза дважды проводились гемоэксфузии с эффектом в виде нормализации показателей гемограммы, рекомендован отказ от курения. В течение 6 месяцев появились указанные выше жалобы, вновь отмечено нарастание эритроцитоза в динамике. Направлен к гематологу.
Анамнез жизни
* сопутствующие заболевания: Хронический гайморит. Гипертоническая болезнь II ст. Язвенная болезнь желудка. Паховая грыжа.
* не курит в течение года, ранее курил по 1 пачке сигарет в день, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональных вредностей не имеет
* аллергии нет
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Телосложение правильное. Вес 80 кг, рост 175 см. Температура тела 36,60С. Кожные покровы и слизистые оболочки чистые, отмечается гиперемия кожи лица и верхней трети туловища. Периферические лимфатические узлы пальпируются до 1 см. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена. Грудная клетка симметрично участвует в акте дыхания. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. ЧДД 16/мин. Границы относительной сердечной тупости расширены влево от средне-ключичной линии на 1 см. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 82/мин, АД 130/80 мм рт. ст. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный. Нижняя граница печени +2 см от края реберной дуги, пальпируется край селезенки. Паховая грыжа справа. Стул оформленный. Мочеиспускание свободное, дизурических явлений нет. Периферических отеков нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| === | Наименование | Нормы |
| Результат | Лейкоциты | 4-9x109/л |
| 13 | Эритроциты | 4.13-5.83 x1012/л |
| 5.9 | Гематокрит | 39-51.4 % |
| 53 | Гемоглобин | 120-173 г/л |
| 185 | Тромбоциты | 150-400 x1012/л |
| 320 | Бласты | 0 % |
| 0 | Миелоциты | 0 % |
| 0 | Метамиелоциты | 0 % |
| 0 | Палочкоядерные нейтрофилы | 1-5 % |
| 2 | Сегментоядерные нейтрофилы | 47-72 % |
| 57 | Эозинофилы | 1-5 % |
| 0 | Базофилы | 0-1 % |
| 4 | Моноциты | 3-11 % |
| 6 | Лимфоциты | 20-40 % |
| 31 | СОЭ | 2-10 мм/час |
| 1 | === |
Определение эритропоэтина сыворотки крови
| === | Наименование | Нормы |
| результат | Эритропоэтин | 4.3-29 мЕд/мл |
| 1.3 | === |
Трепанобиопсия костного мозга
Костные балки с признаками очаговой резорбции. В широких костно-мозговых полостях гиперклеточная кроветворная ткань. Гранулоцитарный росток расширен, представлен клетками на всех этапах дифференцировки, элементы промежуточного и зрелого пулов примерно в равном соотношении. Эритроидный росток расширен, представлен скоплениями и разрозненно расположенными эритрокариоцитами разной степени зрелости, очагово с признаками омоложения. Отмечается пролиферация мегакариоцитов: клетки полиморфны по размерам и морфологии, располагаются группами. Интерстициально рассеяны мелкие лимфоидные клетки, единичные зрелые плазматические клетки. Степень ретикулинового фиброза стромы менее 30%
Молекулярно-генетическое исследование периферической крови на наличие мутации V617F гена JAK2
Мутация V617F гена JAK2 обнаружена
Иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи
Моноклональная секреция не выявлена. Уровень поликлональных иммуноглобулинов соответствует норме
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Печень увеличена КВР правой доли – 160 мм (норма до 150), контуры ровные, четкие. Паренхима однородная, средней эхогенности. Внутрипеченочные желчные протоки и сосуды не расширены. Сосудистый рисунок не изменен. Воротная вена не расширена - 9 мм. Селезеночная вена не расширена – 6 мм. Селезенка 195х65 мм, контуры ровные, четкие. Паренхима однородная. Почки б/о
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Истинная полицитемия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение эритропоэтина сыворотки крови; молекулярно-генетическое исследование периферической крови на наличие мутации V617F гена JAK2; трепанобиопсию костного мозга; клинический анализ крови
- определение эритропоэтина сыворотки крови
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Обязательные исследования: определение эритропоэтина (ЭПО) сыворотки крови
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г) - молекулярно-генетическое исследование периферической крови на наличие мутации V617F гена JAK2
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Обязательные исследования: молекулярно-генетическое исследование периферической крови (качественная полимеразная цепная реакция ПЦР на наличие мутации V617F гена JAK2, а при отсутствии данной мутации определение мутации гена JAK2 в 12-м экзоне
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г) - трепанобиопсию костного мозга
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Обязательные исследования для оценки гемопоэза: трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г) - клинический анализ крови
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Обязательные исследования для оценки гемопоэза - клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с помощью автоматического анализатора; исследование морфологии эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов; СОЭ
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов брюшной полости
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018): Обязательные исследования для уточнения размера органов и структурных изменений в них: УЗИ брюшной полости с определением размеров печени, селезенки; УЗИ почек
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Истинная полицитемия
- Истинная полицитемия
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
|===
|Критерии |
|Большие критерии |1. Гемоглобин >165 г/л у мужчин, >160 г/л у женщин или гематокрит >49% у мужчин, >48% у женщин. +
2. При биопсии костного мозга – трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза. +
3. Мутация гена JAK2 V617F или в 12 экзоне.
|Малый критерий |1. Уровень эритропоэтина сыворотки ниже референсных значений.
2+|Для постановки диагноза истинной полицитемии необходимо наличие всех трех больших критериев или 1 и 2 больших и малого критериев.
|===
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тромбогеморрагических осложнений
- тромбогеморрагических осложнений
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Стратификация риска у больных истинной полицитемии в первую очередь предназначена для оценки вероятности тромботических осложнений, привносящих наибольший вклад в структуру смертности и инвалидизации, обусловленную заболеванием.
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: группа промежуточного или высокого риска тромбогеморрагических осложнений
- группа промежуточного или высокого риска тромбогеморрагических осложнений
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Для больных группы промежуточного и высокого риска развития тромбогеморрагических осложнений циторедуктивная терапия показана во всех случаях.
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: препарат интерферона альфа
- препарат интерферона альфа
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Для больных группы промежуточного и высокого риска развития тромбогеморрагических осложнений
циторедуктивная терапия показана во всех случаях. Выбор препарата определяется возрастом больного
|===
|Возраст пациента |Первая линия |Вторая линия |Третья линия
|<50 лет |Интерферон или гидроксикарбамид* |Гидроксикарбамид* |Руксолитиниб
|50-70лет |Гидроксикарбамид* |Руксолитиниили интерферон |Интерферон или руксолитиниб
|≥70 лет |Гидроксикарбамид*, бусульфан* |Бусульфан*, гидроксикарбамид* |Руксолитиниб
|===
Гидроксикарбамид быть рекомендован как терапия 1-й линии у больных ИП любого возраста. Однако из-за наличия данных о возможном лейкозогенном эффекте, генотоксичности препарата, у молодых пациентов, а также у беременных проведение терапии гидроксикарбамидом в 1-й линии лимитировано
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: уровень гематокрита в пределах 40-45%
- уровень гематокрита в пределах 40-45%
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Основной целью лечения является поддержание гематокрита в пределах 40-45%. При принятии решения о сеансах кровопусканий концентрацию гемоглобина не учитывают.
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тромбогеморрагических осложнений
- тромбогеморрагических осложнений
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Цели терапии ИП (уровень доказательности D): 1. предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибитор JAK2-киназ (руксолитиниб)
- ингибитор JAK2-киназ (руксолитиниб)
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
У части больных при лечении препаратами ингибиторами JAK2 (руксолитиниб) может быть достигнут и молекулярный ответ. Руксолитиниб показан для лечения больных ИП, резистентных к терапии для лечения больных ИП, резистентных к терапии при их непереносимости
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: недостижение полного гематологического ответа к 6 месяцам лечения
- недостижение полного гематологического ответа к 6 месяцам лечения
Критерии резистетности ИНФα, пегилированного ИНФα (цепэгинтерферон α-2b и руксолитиниба недостижение полного гематологического ответа на максимально переносимой дозе препарата к 6 месяцам лечения (уровень доказательности D)
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга
- гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга проводят 1 раз в год для оценки изменения степени фиброза, признаков патоморфоза/дисплазии различных ростков миелопоэза – для оценки риска развития острого лейкоза и пост-ИП МФ
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: необходимо достигнуть нормализации показателей эритроцитов, тромбоцитов, гематокрита
- необходимо достигнуть нормализации показателей эритроцитов, тромбоцитов, гематокрита
Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018)
Плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации показателей эритроцитов и тромбоцитов; при необходимости выполнения неотложных хирургических операций предварительно проводят кровопускания/эритроцитаферез до нормализации гематокрита
НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)