Детская онкология-гематология - кейс 101 — задача № 101
Ребенок 2 лет направлен в специализированный стационар в связи с обнаружением по данным компьютерной томографии объемного образования в области шеи.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 2 лет направлен в специализированный стационар в связи с обнаружением по данным компьютерной томографии объемного образования в области шеи.
Жалобы
На асимметрию глазных щелей.
Анамнез заболевания
болен в течение 1 месяца, когда мама заметила асимметрию глазных щелей у ребенка. Получали по месту жительства нейротропную терапию - без эффекта. Далее были госпитализированы в нейрохирургическое отделение, где, по данным компьютерной томографии было обнаружено объемное образование мягких тканей шеи справа.
Анамнез жизни
ребенок от 3 беременности, 2 родов. Течение беременности без особенностей. Роды через естественные родовые пути. Вес при рождении 4050г. Рост 55см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Естественное вскармливание до настоящего момента. Рос и развивался по возрасту. Профилактические прививки –по возрасту. Перенесенные заболевания - нет. Аллергоанамнез не отягощен. Семейный анамнез по злокачественным заболеваниям не отягощен.
Объективный статус
t:36.5°C. АД=98/66 мм рт. ст. Пульс 98 уд/мин. ЧДД=24 в мин. +
Сознание: ясное. Кожные покровы физиологической окраски, на щеках проявления аллергической сыпи, умеренной влажности. Слизистые: чистые, влажные. Подкожно-жировой слой развит нормально, распределен равномерно. Тургор тканей удовлетворительный, видимых отеков нет. Волосы и ногти: в норме. Лимфатические узлы: не увеличены, безболезненные. Органы дыхания: Носовое дыхание, свободное, отделяемое отсутствует. Форма грудной клетки: цилиндрическая. Экскурсия грудной клетки: симметричная. Грудная клетка: не изменена, ригидна. Аускультативно, дыхание пуэрильное равномерно проводится по всем полям, хрипов нет. Перкуторный звук: ясный легочный, Кашель отсутствует. Одышки нет. Сердечно сосудистая система: область сердца не изменена, границы сердца относительно сердечной тупости, соответствуют возрасту, тоны сердца, ясные, ритмичные, шумов нет. Живот мягкий, безболезненный, симметричный, правильной формы. Печень не увеличена, безболезненная. Селезенка, лежа на спине, не пальпируется. Диурезадекватный. Костно-мышечная система: большой родничок: диаметр 1х1 см - спокойный. +
Status localis: В области шеи справа пальпируется мягко-тканное образование безболезненное, размерами около 5 см. Размеры глазных щелей разные, птоз, миоз, энофтальм справа.
Результаты лабораторных методов обследования
Оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин)
Нейрон-специфическая энолаза: 53 нг/мл (норма 0-16,3); +
Ферритин: 12 мкг/л (норма 25-515);
Общий анализ крови
Лейкоциты (WBC): 7.7 [109/л] (норма 7,2-11,7) +
Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#): 0.84 [109/л] (норма 1,5-5,17); +
Тромбоциты (PLT): 389 [109/л] (норма 216-364); +
Гемоглобин (HGB): 82 [г/л] (норма 117-149);
Бактериологический посев кала
E.coli, 10(5) КОЕ/мл
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование мягких тканей шеи
Подчелюстные лимфоузлы:множественные, обычной формы и структуры, кровоток не усилен, максимальными размерами 13х6 мм (справа), 13х6 мм (слева). +
Заднешейные лимфоузлы:множественные, обычной формы, пониженной эхогенности, кровоток не усилен, максимальными размерами 6х3 мм (справа), 5х3 мм (слева). +
Переднешейные лимфоузлы справа:множественные, пониженной эхогенности, с нарушенной дифференцировкой, округлой формы, максимальными размерами 13х9 мм. +
Переднешейные лимфоузлы слева:множественные, средней эхогенности, с сохраненной дифференцировкой, обычной формы, с усиленным кровотоком, максимальными размерами 14х6 мм. +
В области шеи справа латеральнее сосудистого пучка определяется образование овальной формы, с четкими и ровными контурами, неоднородной структуры (гиперэхогенная центральная часть с множественными кальцинатами и гипоэхогенная периферическая часть), с кровотоком смешанного типа (усилен по периферии, в центральной части единичные сосуды), размерами 25х18х33 мм. Образование сдавливает в верхней части внутреннюю яремную вену, прилежит в внутренней сонной артерии своим медиальным краем.
Сцинтиграфия с 123 I метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
На момент исследования определяется очаг патологического накопления РФП в области шеи справа, что свидетельствует о наличии активной специфической ткани нейрогенной природы.
Аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Атипичных клеток не обнаружено.
Магнитно-резонансная томография шеи с контрастным усилением
В окологлоточном пространстве справа на уровне С1-С5 определяется объемное мягкотканое образование размерами 25х24х38 мм, с четкими ровными контурами, неоднородной структуры за счет наличия гиперденсивных участков, активно накапливающее контрастный препарат с 45HU до 85HU, сдавливающее правую яремную вену до 1,5 мм на протяжении 25 мм. Также образование сдвигает правую общую сонную артерию кпереди и мышцы шеи кнаружи. В мягких тканях шеи с обеих сторон визуализируются множественные увеличенные лимфатические узлы, максимальным размером до 12 мм справа и до 11 мм слева. +
В задних отделах обоих легких определяется уплотнение легочной ткани вероятнее гипостатического характера. Очаговые изменения не выявлены. +
В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 5 мм. +
В остальном – без патологии.
Дополнительная информация
Проведено оперативное вмешательство в объеме удаления образования шеи справа с венолизом яремной вены, артериолизом общей сонной артерии, невролизом блуждающего нерва и возвратного гортанного нерва справа. Селективная нервосберегающая лимфадэнектомия на шее. Удалено 95% опухоли. +
Гистологическое заключение – недифференцированная нейробластома с высоким МКИ.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нейробластома области шеи справа, 2 стадия по INSS, L1-стадия по INRGSS. MYCN-амплификация. Группа высокого риска в рамках протокола NB-2004
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин); общий анализ крови
- оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин)
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация образования в области шеи, могут говорить о том, что у ребенка не исключается наличие нейрогенной опухоли (нейробластома), при котором характерно повышение специфических онкомаркеров. +
При наличии нейробластомы наблюдается повышение нейрон-специфической энолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы. +
Нейрон-специфическая энолаза выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень НСЕ, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса. +
Повышение ферритина связано с увеличением его синтеза опухолевыми клетками с последующей секрецией в плазму.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - общий анализ крови
В общем анализе крови могут выявляться неспецифичные вторичные отклонения, такие как тромбоцитопения, лейкопения/лейкоцитоз, анемия, возникающие при вторичном поражении костного мозга.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: сцинтиграфия с 123I метайодбензилгуанидином (МЙБГ); аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга; магнитно-резонансная томография шеи с контрастным усилением; ультразвуковое исследование мягких тканей шеи
- сцинтиграфия с 123I метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Около 85% нейробластом накапливают 123I-МЙБГ. Его накопление является специфичным при нейробластоме, ганглионевроме и феохромоцитоме. +
123I-МЙБГ избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейроблатсомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - аспирационная биопсия костного мозга из четырех точек с морфологическим исследованием костного мозга
Данное исследование относится к обязательному диагностическому минимуму при подозрении на нейробластому. Так как поражение костного мозга при нейробластоме является очаговым, рекомендовано проведение костно-мозговой пункции из 4-х точек, выполнение трепанобиопсии при возможности.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - магнитно-резонансная томография шеи с контрастным усилением
Визуализация образования, определения органной принадлежности, измерение размеров, взаимоотношения с прилежащими структурами
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - ультразвуковое исследование мягких тканей шеи
Визуализация образования, определения органной принадлежности, измерение размеров, взаимоотношения с прилежащими структурами
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: объемное образование шеи нейрогенной природы
- объемное образование шеи нейрогенной природы
Диагноз нейрогенной опухоли может быть предположен с учетом возраст пациента, наличия МЙБГ-позитивного объемного образования в области шеи, повышения уровня специфических онкомаркеров (НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2 Диагностика заболевания или состояния
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: синдром Горнера справа
- синдром Горнера справа
У пациента имеет место симптомокомплекс (птоз, миоз и энофтальм). Данный симптомокомплекс возникает при локализации опухоли в области симпатических ганглиев шеи или верхнего средостения на стороне поражения.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.1 Жалобы и анамнез
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию / удаление образования шеи
- биопсию / удаление образования шеи
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для молекулярно-генетического исследования.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.5 Иные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитогенетического исследования ткани опухоли с использованием метода FISH/полимеразной цепной реакцией
- цитогенетического исследования ткани опухоли с использованием метода FISH/полимеразной цепной реакцией
Оценка молекулярно-генетических маркеров является обязательным диагностическим тестом у пациентов. В зависимости от цитогенетических результатов определяется группа риска.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2.5 Иные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нейробластома области шеи справа, 2 стадия по INSS, L1-стадия по INRGSS. MYCN-амплификация. Группа высокого риска в рамках протокола NB-2004
- Нейробластома области шеи справа, 2 стадия по INSS, L1-стадия по INRGSS. MYCN-амплификация. Группа высокого риска в рамках протокола NB-2004
Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (развитие синдрома Горнера справа), возраста пациента, обнаружения МЙБГ-позитивного объемного образования шеи, повышения уровня специфических онкомаркеров (НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи), объема оперативного удаления опухоли (95%), гистологического заключения, цитогенетического исследования.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
2 Диагностика заболевания или состояния
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
(2)
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: полихимиотерапии по протоколу NB-2004 для группы высокого риска (начало индукционной химиотерапии альтернирующими курсами по схеме N5/N6)
- полихимиотерапии по протоколу NB-2004 для группы высокого риска (начало индукционной химиотерапии альтернирующими курсами по схеме N5/N6)
Учитывая возраст (2 года), стадию заболевания (2 стадия по INSS), группу риска (высокая группа риска за счет выявления амплификации гена MYCN) показано начало полихимиотерапии для группы высокого риска (начало индукционной химиотерапии альтернирующими курсами по схеме N5/N6), 4 курса по схеме N7, {plus}/-- лучевая терапия, 9 курсов дифференцировочной терапии 13-цис-ретиноевой кислотой
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
3.3 Лечение пациентов группы высокого риска
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2-го, 4-го и 6-го курса
- 2-го, 4-го и 6-го курса
Пациентам группы высокого и промежуточного, получающим интенсивную (индукционную) фазу терапии, показан проведение контрольных обследований после каждого четного блока для оценки динамики ответа опухоли на проводимое лечение.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
3.3 Лечение пациентов группы высокого риска
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2-3 курса
- 2-3 курса
Процедуру сбора периферических стволовых клеток (аферез) в рамках протокола NB-2004 проводят:
- при отсутствии поражения костного мозга – после 2-3 курса индукционной терапии,
- при инициальном поражение костного мозга: при санации – после 2-3 курса, в случае отсутствия санации костного мозга - после 5 курса.
Данная процедура проводится для выполнения в дальнейшем (этап консолидации) высокодозной терапии с поддержкой стволовыми клетками.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
3.3 Лечение пациентов группы высокого риска
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполняется после 6-го курса индукционной полихимиотерапии
- выполняется после 6-го курса индукционной полихимиотерапии
Пациентам группы высокого риска, ответившим на интенсивную (индукицонную) фазу полихимиотерапии показано проведение высокодозной химиотерапии с поддержкой аутологичными стволовыми клетками. Данный этап называется – этап консолидации.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
3.3 Лечение пациентов группы высокого риска
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: отсутствия данных за прогрессирование заболевания
- отсутствия данных за прогрессирование заболевания
В рамках протокола NB-2004 в случае отсутствия данных за прогрессирование заболевания следующим этапом после завершения индукционной терапии предусмотрено проведение высокодозной ПХТ с последующей ауто-ТГСК.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020.
3.3 Лечение пациентов группы высокого риска
Клинические рекомендации. Нейробластома. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)