Детская онкология - кейс 34 — задача № 34

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

К гематологу обратилась девочка 15 лет.

Жалобы

на

* боли в правом боку при наклонах туловища,

* малопродуктивный кашель в течение недели.

Анамнез заболевания

Неделю назад появились и стали нарастать вышеизложенные жалобы. Осмотрена педиатром, проведен ряд обследований:

*Общий клинический анализ крови:*

*Биохимический анализ крови:*

*Рентгенография органов грудной клетки:* выявлено значительное расширение сердечной тени. Рекомендована консультация гематолога.

Анамнез жизни

* Ребенок от 1 беременности, протекавшей без особенностей, 1 самостоятельных родов в срок. Рост 50 см, вес 3200 г. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Профилактические прививки по календарю.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус

Состояние при поступлении удовлетворительное. Самочувствие выраженно не страдает, одышки, лихорадки нет. Температура тела 36,6°С. Кожные покровы бледно-розовые, умеренной влажности, чистые от сыпи. Периферические лимфатические узлы не увеличены, безболезненны при пальпации. Тоны сердца ясные, ритмичные, гемодинамика стабильная. АД 110/68 мм рт. ст., ЧСС 82 уд/мин. Носовое дыхание свободно, отделяемого из носовых ходов нет. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах справа, хрипы не выслушиваются. Одышки нет, сатурация без дотации кислорода 96-97%. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Селезёнка не пальпируется. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см, при пальпации край ее плотно-эластической консистенции, безболезненный. Мочеиспускание свободное, безболезненное, моча визуально не изменена. Стул регулярный, оформленный, без патологических примесей. Очаговой, менингеальной неврологической симптоматики нет.

Результаты обследования

Проведение костномозговых пункций из 4 точек с цитологическим исследованием

Костный мозг нормоклеточный, содержит повышенное количество нейтрального жира, элементы стромы. При обзорном просмотре регулярно встречаются клетки макрофагально-гистиоцитарного ряда, часть с "остатками" клеточных элементов. Нейтрофильный росток сохранен, в составе преобладают зрелые формы. Содержание лимфоцитов в норме. Моноцитарный росток сохранен. Эритроидный росток сохранен, эритропоэз нормобластический, гемоглобинизация ускорена. Мегакариоцитарный росток расширен, часть мкц с "отшнуровкой" тромбоцитов.

Люмбальная пункция с цитологическим исследованием спинномозговой жидкости

Атипичных клеток нет, цитоз 0,90 мм3, белок 0,197 г/л, эритроциты abs.

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки с контрастом

В переднем средостении, в проекции вилочковой железы, определяется массивное образование, представленное, наиболее вероятно, опухолевой тканью, измененными лимфатическими узлами и тканью вилочковой железы. Структура его неоднородная, активно неравномерно накапливает контрастный препарат с 45 до 75HU. После контрастирования сохраняются гиподенсивные участки (полости распада?). Общие его размеры 125х85х162 мм (V – 904 мл). Образование выполняет переднее средостение и распространяется в правые отделы грудной клетки, при этом структуры средостения смещены влево. Правые отделы сердца компримированы (преимущественно правое предсердие). Четкой границы между опухолевыми массами и перикардом нет. В правой плевральной полости значительные плевральный выпот (толщиной до 25-40 мм). Правое легкое значительно компримировано образованием и жидкостью в плевральной полости - визуализируются безвоздушные участки нижних отделов нижней доли и частично средней доли (S5). Данных за инфильтрацию легочной ткани нет. Нижнедолевой и среднедолевой бронхи, а также отходящие от них сегментарные бронхи частично сдавлены. ВПВ сдавлена, просвет ее щелевидный. Правый корень оттеснен кзади, деформирован. По плевре в правой плевральной полости определяются многочисленные узлы максимальным размером 41х24 мм (в парамедиастинальных отделах), активно накапливающие контрастный препарат с 48 до 80HU.

В сохраненных отделах правого легкого и в левом легком очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный интерстиций не изменен.В левой плевральной полости жидкость толщиной до 8 мм. В полости перикарда определяется жидкость толщиной до 20 мм в базальных отделах.В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8 мм.

Мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости и малого таза

Печень увеличена (вертикальный размер – 217 мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.Селезенка не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена не расширена. Поджелудочная железа типично расположена, не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Надпочечники обычной формы и положения, однородной структуры. Почки не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон. В брюшной полости и забрюшинном пространстве живота и таза увеличенных лимфатических узлов не отмечено. Визуализируются увеличенные ретрокруральные лимфатические узлы размером до 19х12 мм.Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.В брюшной полости свободная жидкость не определяется. В полости малого таза умеренное количество жидкости.Визуализируются мультифолликулярные яичники справа размером - 35х20х38 мм и слева - 30х19х41 мм. Костных деструктивных изменений нет.

Позитронно-эмиссионная томография всего тела

Определяется патологическое накопление радиофармпрепарата, соответствующее образованию, определяемому по КТ.

Микробиологическое исследование мокроты

Роста микроорганизмов нет.

Результаты обследования

Биопсия образования

Материал представлен фрагментированной бесструктурной опухолевой тканью. Клеточный состав представлен солидными скоплениями среднего размера клетками с небольшой цитоплазмой и округлым ядром с несколькими ядрышками. Во всех фрагментах определяются очаговые некрозы. При иммуногистохимическом исследовании клетки инфильтрата представлены CD3/CD4 позитивными Т-лимфобластами с высоким уровнем экспрессии Ki67 (90%), имеется фокальная экспрессия CD2. Отсутствует экспрессия CD8, CD10, CD34, CD30, CD99, CD1а, CD20, PAX 5.

Т-лимфобластная лимфома с поражением переднего средостения и правого гемиторакса, надключичного л/у слева, плевры правого легкого, ретрокруральных л/у справа, л/у ворот печени, 3 стадия

Дополнительная информация

На фоне циторедукции отмечается ухудшение общего самочувствия, нарастание вялости.

*При осмотре:* кожные покровы бледно-розовые, чистые от сыпи, видимые слизистые розовые, чистые. Аускультативно в легких дыхание везикулярное, ослаблено в нижних отделах, больше справа, хрипы не выслушиваются. Одышка до 28/мин. Тоны сердца ясные, ритм правильный, АД 112/68 мм рт. ст., ЧСС 110/мин. Живот мягкий, безболезненный. Мочеиспускание свободное, безболезненное, моча темно-желтая, концентрированная, темп диуреза снижен.

*Клинический анализ крови:*

*Биохимический анализ крови:*

Дополнительная информация

На 33 день индукции по данным контрольной МСКТ органов грудной клетки:

в динамике отмечается сокращение размеров образования переднего средостения до 70х50х126 мм (V=230 мл). Структура его по-прежнему неоднородная за счет наличия гиподенсивных участков, умеренно неравномерно накапливает контрастный препарат с 35-40 до 55-64HU. Объем инфильтрации правого значительно легкого уменьшился, сохраняется участок инфильтрации в S4 правого легкого. В левом легком очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Трахея и главные бронхи проходимы. Жидкости в плевральных полостях достоверно не определяется. В полости перикарда следы жидкости. По плевре в правой плевральной полости определяются многочисленные узлы максимальный размер уменьшился с 33х26 мм до 21х10 мм. Размеры отдельно расположенных надключичных лимфатических узлов также уменьшились в динамике, при данном исследовании справа 8х15 мм (ранее 9х20 мм), слева 7х6 мм (ранее 9х13 мм). В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7 мм.

Дополнительная информация

После окончания консолидирующей терапии данных за остаточное образование по результатам МСКТ органов грудной, брюшной полости и малого таза не получено. Начата поддерживающая терапия. Через 6 месяцев поддерживающей терапии появились сухой навязчивый кашель, субфебрилитет. Ребенку выполнена рентгенография грудной клетки.

Результаты обследования

Биопсия образования

Гистологическая картина соответствует Т-лимфобластной лимфоме.