Детская онкология-гематология - кейс 103 — задача № 103
В связи с ухудшением общего состояния, увеличением живота в размерах ребенок в возрасте 1 год госпитализирован в стационар для проведения обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В связи с ухудшением общего состояния, увеличением живота в размерах ребенок в возрасте 1 год госпитализирован в стационар для проведения обследования.
Жалобы
На увеличение размеров живота, слабость, повышенную утомляемость, беспокойство.
Анамнез заболевания
Со слов мамы ребенок болен в течение 1,5 месяцев, когда появились запоры, далее родители обнаружили увеличение размеров живота.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 оперативных родов (экстренное кесарево сечение - зеленые воды) на сроке 39 нед. Течение беременности: без осложнений. Вес при рождении 3480 г. Рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричал сразу. К груди приложен сразу. Естественное вскармливание до 1 года. БЦЖ проведено в роддоме. Профилактические прививки: по календарю до болезни.
Объективный статус
Т-36,6 С. АД=90/60 мм. рт. ст. ЧСС 108 уд/мин. ЧДД 24 в мин.
Сознание ясное. Самочувствие не страдает. Кожные покровы чистые, физиологической окраски. Периферические лимфоузлы не увеличены. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. Тоны сердца ясные, ритмичные. Слизистая оболочка полости рта розовая, чистая. Язык влажный, чистый. Живот значительно увеличен в объеме, на коже визуализируются незначительно расширенные подкожные вены. Печень увеличена в размерах, по среднеключичной линии справа на уровне пупка, плотная, безболезненная. Селезёнка - пальпация затруднена из-за выраженной гепатомегалии. Область почек визуально не изменена. Физиологические отправления в норме. Неврологический статус без особенностей.
Результаты обследования
Определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови
| Показатель | Референтные значения | Результат |
| Альфа-фетопротеин | 0-12 нг/мл | 1688159,48 нг/мл |
| Нейрон-специфическая энолаза | 0-16 нг/мл | 46 нг/мл |
| Интактный хорионический гонадотропин человека | 0-5 мМЕд/мл | <1.20 мМЕд/мл |
| Лактатдегидрогеназа | 0-451 Ед/л | 409 Ед/л |
Результаты обследования
Компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Грудная клетка: без патологии
Брюшная полость: на полученных томограммах печень резко увеличена в объеме, имеет неоднородную преимущественно гиподенсивную структуры за счет диффузного многоузлового поражения. Плотностные характеристики печени в нативную фазу варьируют от 35 до 55 HU, в S4b сегменте участки неравномерной кальцификации. При контрастировании отмечается неоднородное усиление до 80-130HU, узловые образование в сравнении с паренхимой печени имеют более гиподенсивные значения. Ход сосудов печени резко деформирован, нижняя полая вена компримирована. Определяется тотальный дефект контрастирования воротной вены и ее ветвей.В забрюшинном пространстве многочисленные увеличенные до 9х8 мм паравазальные лимфоузлы.Вертикальный размер печени - 156 мм. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.Надпочечники обычной формы и положения, структура однородная.Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон.Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
Печень увеличена в размерах (вертикальный размер правой доли 154 мм) за счет всех долей, замещенных множественными образованиями размерами от 3-4 мм до 31х25х42 мм (в 4b сегменте, из нескольких узлов), сливающихся в еще более крупные конгломераты, имеющие неоднородно гиперинтенсивный сгинал на Т2-ВИ и fat sat, преимущественно сниженный на Т1-ВИ. После внутривенного болюсного введения контрастного вещества Примовист пораженные участки его накапливают меньше, чем участки интактной паренхимы, несколько усиливая накопление к паренхиматозной фазе, но остаются гипоинтенсивными (в том числе в гепатоспецифическую фазу). Основной ствол воротной вены обтурирован тромбом, долевые и сегментарные вены портальной системы не прослеживаются. Печеночный сегмент НПВ компремирован объемными образованиями. Желчный пузырь не увеличен, без видимых дефектов наполнения (конкрементов). Внутрипеченочные желчные протоки не расширены. Гепатикохоледох не расширен. Поджелудочная железа без видимых очаговых патологических изменений. Селезенка без видимых очаговых патологических изменений. Патологических изменений со стороны почек не определяется. В проекции надпочечников мягкотканых патологических объемных образований достоверно не выявлено. В воротах печени определяется конгломерат лимфатических узлов размерами 29х13х20 мм. Визуализируются немногочисленные парааортальные и паракавльные лимфоузлы размерами до 9 мм (по короткой оси). В поддиафрагмальном пространстве минимальное количество жидкости.
Результаты обследования
Совокупная оценка результатов МРТ, МСКТ и УЗИ органов брюшной полости
Определена стадия PRETEXT IV, C1, E0, F0, H0, N1, M0, P3, V3
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гепатобластома, смешанный вариант, с диффузным поражением печени, PRETEXT IV, C1 E0 F0 H0 M0 N1 P2 V3. Группа высокого риска
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови
- определение уровня онкомаркеров в сыворотке крови
Ранний возраст пациента, анатомическая локализация новообразования в печени, могут говорить о том, что у ребенка вероятнее всего имеет место гепатобластома, при которой характерно повышение специфических онкомаркеров.
При наличии гепатобластомы наблюдается повышение альфа-фетопротеина в сыворотке крови.
Альфа-фетопротеин вырабатывается клетками гепатобластомы, являясь фетальным аналогом альбумина, и указывает на значительную массу опухоли.
В данном случае альфа-фетопротеин значительно повышен.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты); компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастным усилением (использование контрастного вещества на основе гадоксетовой кислоты)
Проводится всем пациентам с опухолями печени
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1) - компьютерная томография органов грудной и брюшной полости с внутривенным контрастным усилением
Визуализация образования, определение органной принадлежности, измерение размеров, оценка взаимоотношения с прилежащими структурами, поиск метастазов (в первую очередь легкие)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гепатобластома
- гепатобластома
Диагноз может быть установлен с учетом возраста пациента, наличия объемного образования в печени, значительного повышения уровня альфа-фетопротеина в крови.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени).
- хирургическом вмешательстве (биопсия объемного образования печени).
С целью гистологической верификации диагноза и получения материала для иммуногистохимического исследования с целью определения подтипа опухоли
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
- совокупную оценку результатов магнитно-резонансной томографии (МРТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости
Определение стадии по системе PRETXT является обязательным условием в диагностике гепатобластомы. В зависимости от стадии по системе PRETEXT определяется группа риска.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гепатобластома, смешанный вариант, с диффузным поражением печени, _PRETEXT IV, C1 E0 F0 H0 M0 N1 P2 V3_. Группа высокого риска
- Гепатобластома, смешанный вариант, с диффузным поражением печени, _PRETEXT IV, C1 E0 F0 H0 M0 N1 P2 V3_. Группа высокого риска
Окончательный диагноз установлен на основании данных анамнеза (увеличение размеров живота), возраста пациента (1 год), обнаружение объемного образования в печени, значительного повышения уровня альфа-фетопротеина в крови, биопсии опухоли печени, гистологического заключения
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начале полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-3HR_
- начале полихимиотерапии по протоколу _SIOPEL-3HR_
После постановки диагноза и определения группы риска показано начало неоадъювантной химиотерапии по протоколу SIOPEL-3HR с последующим проведением отсроченной радикальной операции и проведением адъювантной химиотерапии.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении операции по радикальному удалению первичной опухоли
- проведении операции по радикальному удалению первичной опухоли
Учитывая группу риска и стадию PRETEXT IV с сохранением тромбоза воротной вены в данной ситуации пациенту показано проведение трансплантации печени.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении адъювантной полихимиотерапии в объеме 3 курсов по схеме _CDDP - CARBO/DOXO_
- проведении адъювантной полихимиотерапии в объеме 3 курсов по схеме _CDDP - CARBO/DOXO_
По протоколу SIOPEL-3HR показано проведение 7 курсов предоперационной химиотерапии, отсроченной операции и 3 курсов послеоперационной химиотерапии.
В случае проведения трансплантации печени проведение послеопераицонной химиотерапии возможно в случае удовлетворительной функции трансплантата.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведении динамического наблюдения и продолжении иммуносупрессивной терапии
- проведении динамического наблюдения и продолжении иммуносупрессивной терапии
После окончания терапии по протоколу группы SIOPEL и достижения полного ответа на терапию показано динамическое наблюдение.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 542.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в 6 месяцев
- 1 раз в 6 месяцев
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения показано проведение МРТ органов брюшной полости 1 раз в 6 месяцев.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)
- 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)
В рамках динамического наблюдения в 1 год после окончания лечения необходима оценка уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови 1 раз в месяц (суммарно 12 раз)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Гепатобластома. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)