Детская онкология - кейс 94 — задача № 94
Пациент 2 лет госпитализирован в хирургическое отделение.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 2 лет госпитализирован в хирургическое отделение.
Жалобы
На повышение температуры тела до 38,50С, боли в животе, задержку стула до трех дней, снижение аппетита, слабость.
Анамнез заболевания
В течение месяца у ребенка 2 лет периодически появлялись боли в животе, которые проходили самостоятельно, по поводу чего наблюдались хирургом и педиатром, проводилась симптоматическая терапия (креон) без эффекта. В ходе обследования по УЗИ органов брюшной полости выявили образование в забрюшинном пространстве.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 самостоятельных родов на сроке 39-40 нед. Течение беременности: без осложнений. Вес при рождении 3950 г. Рост 59 см. Раннее излитие околоплодных вод. Закричал сразу. К груди приложен сразу. По шкале Апгар 7/8 баллов. БЦЖ проведено в роддоме. Естественное вскармливание до 1 г. 1 мес. Профилактические прививки: по индивидуальному плану.
Объективный статус
Состояние тяжелое за счет болевого и интоксикационного синдрома. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки физиологической окраски, чистые. Отеков нет. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. При аускультации дыхание пуэрильное, равномерно проводится во все отделы, хрипы не выслушиваются. Живот увеличен в размерах, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Стула не было 3 дня. Мочеиспускание свободное, безболезненное.
Результаты лабораторных методов обследования
Определение в сыворотке крови онкомаркера - нейроспецифической энолазы (HCE)
НСЕ – 45 нг/мл (норма до 17 нг/мл)
Определение суточной экскреции с мочой метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот)
Ванилминдальная кислота – 45 наномоль/мкмоль креатинина (норма до 20), Гомованилиновая кислота – 80 наномоль/мкмоль креатинина (норма до 26).
Морфологическое исследование костного мозга
Просмотрено два препарата из точки №4, найден 1 многоклеточный агломерат опухолевых клеток, что составляет менее 10% от всех миелокариоцитов. В точках №1, №2, №3 опухолевые клетки не найдены.
Общий клинический анализ крови
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Лейкоциты (WBC) | 2,69 | 109/л | [6.05-9.85] |
| Эритроциты (RBC) | 4,39 | 1012/л | [4.2-4.6] |
| Гемоглобин (HGB) | 124 | г/л | [115-138] |
| Гематокрит (НСТ) | 33,4 | % | [31-40] |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 76,1 | фл | [75-100] |
| Среднее содержание гемоглобина в эритроците (МСН) | 28,2 | пг | [25-33] |
| Средеяя концентрация гемоглобина в эритроците (МСНС) | 371 | г/л | [322-368] |
| Тромбоциты (PLT) | 137 | 109/л | [204-356] |
| Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, стандартное отклонение (RDW-SD) | 42,5 | фл | [37-47] |
| Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, коэффициент вариации (RDW-CV) | 15,5 | % | [11-16] |
| Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW) | 11 | фл | [10-20] |
| Средний объем тромбоцита (MPV) | 9,7 | фл | [9-13] |
| Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR) | 23,5 | % | [13-43] |
| Тромбокрит (РСТ) | 0,13 | % | [0.17-0.35] |
| Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#) | 2,07 | 109/л | [2.27-5.66] |
| Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%) | 76,9 | % | [33-53] |
| Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#) | 0,53 | 109/л | [1.99-5.22] |
| Лимфоциты, относительное содержание (LYMPH%) | 19,7 | % | [35-57] |
| Моноциты, абсолютное количество (MONO#) | 0,08 | 109/л | [0.24-0.89] |
| Моноциты, относительное содержание (MONO%) | 3 | % | [4-9] |
| Эозинофилы, абсолютное количество (ЕO#) | 0,01 | 109/л | [0.061-0.69] |
| Эозинофилы, относительное содержание (ЕO%) | 0,4 | % | [1-7] |
| Базофилы, абсолютное количество (BASO#) | 0 | 109/л | [0-0.06] |
| Базофилы, относительное содержание (BASO%) | 0 | % | [0-1] |
| Незрелые гранулоциты, абсолютное количество (IG#) | 0,01 | 109/л | [0-0.5] |
Оценка уровня СА-125
2 Ед/мл (норма 0,00-35,00)
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
В забрюшинном пространстве слева определяется овальной формы объемное образование размерами 38х24х33 мм, неоднородной структуры, слабо васкуляризованное, с четкими контурами, с единичными гиперэхогенными включениями и мелкими анэхогенными единичными полостями.
МСКТ органов грудной клетки, органов брюшной полости с контрастным усилением
По данным МСКТ органов брюшной полости патологическое объемное образование забрюшинного пространства слева (возможно, левого надпочечника) размерами 34х40х47 мм. +
По данным МСКТ органов грудной клетки +
Легкие воздушны. Очаговых и инфильтративных изменений не выявлен Легочный интерстиций не изменен.Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8мм. На исследованном уровне участков патологической плотности деструкции в костях не выявлено
Результаты обследования
Сцинтиграфия с 123I - метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
На полученных сцинтиграммах всего тела очагов патологического накопления МЙБГ достоверно не выявлено, в том числе в гетерогенном образовании забрюшинного пространства слева. Определяется физиологически повышенное накопление радиофармпрепарата в проекции слюнных желез, полости носа, в пределах проекции миокарда, печени, кишечника и мочевого пузыря.
Дополнительная информация
Пациенту выполнена биопсия образования левого надпочечника. +
Гистологическое заключение – низкодифференцированная нейробластома с высоким МКИ +
Цитогенетическое исследование - при исследовании методом FISH обнаружена амплификация гена N-MYC, делеция 1р.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нейробластома левого надпочечника, 4 стадия по INSS (метастатическое поражение костного мозга), наличие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа высокого риска в рамках протокола NB-2004
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение суточной экскреции с мочой метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот); определение в сыворотке крови онкомаркера - нейроспецифической энолазы (HCE); морфологическое исследование костного мозга
- определение суточной экскреции с мочой метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот)
К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная (ВМК), гомованилиновая (ГВК) кислоты. Уровни ВМК и ГВК повышены у 85% больных. Уровень экскреции катехоламинов не имеет прогностической значимости, однако, высокое соотношение ГВК: ВМК свидетельствует о наличии низко дифференцированной опухоли и связано с худшим прогнозом (зависимость прямо пропорциональна).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - определение в сыворотке крови онкомаркера - нейроспецифической энолазы (HCE)
При локализации образования в забрюшинном пространстве с учетом раннего возрасте ребенка (2 года) дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с нейробластомой. +
Специфичный маркер, который выделяется нейроэндокринными клетками опухоли и может повышаться при нейробластомею. Высокий уровень этого фермента, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса (например, метастатической форме заболевания).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - морфологическое исследование костного мозга
Аспирационная биопсия костного мозга (из 4 точек) относится к обязательному диагностическому минимуму при подозрении на нейробластому. Поражение костного мозга при нейробластоме является очаговым. В связи с этим, пункции костного мозга из одной точки не является приемлемым. При поражении костного мозга наблюдаются проявления миелодепрессии (анемический, тромбоцитопенический синдромы, инфекционные эпизоды при развитии нейтропении).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: МСКТ органов грудной клетки, органов брюшной полости с контрастным усилением; ультразвуковое исследование органов брюшной полости
- МСКТ органов грудной клетки, органов брюшной полости с контрастным усилением
МСКТ исследование первичной опухоли требуется при первичной диагностике с целью определения топографии опухоли, распространенности опухоли и взаимосвязь с окружающими анатомическими структурами, факторов риска при визуализации (Image Defined Risk Factors, IDRF), наличие которых важно для выработки тактики ведения пациента. Объем опухоли рассчитывается умножением трех взаимно перпендикулярных размеров, выраженных в см, и делением полученного произведения на 2. +
При подозрении на нейрогенную опухоль, локализованную в забрюшинном пространстве, КТ ОГК проводится для исключения метастатического распространения или первично-множественной опухоли.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1) - ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Ультразвуковое исследование вовлеченных областей обязательно, исключая случаи, при которых анатомические причины не позволяет его выполнить (например, внутригрудная локализация). УЗИ можно использовать для оценки размеров кожных и мягкотканных метастазов. +
Рутинное УЗИ является основным обследованием у всех пациентов. Данный метод не требует седации пациента. Проводится для оценки анатомического расположения образования, взаимосвязи с окружающими органами и тканями.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: сцинтиграфию с 123I - метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
- сцинтиграфию с 123I - метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
Данный изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейробластома
- нейробластома
Учитывая ранний возраст, клинические проявления (лихорадка), результаты лабораторных (повышение уровня НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи, наличие атипичных клеток в костном мозге) и визуалиазционных исследований (образование левого надпоченчика), у ребенка вероятнее всего имеет место нейробластома.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсии/удаления первичной опухоли
- биопсии/удаления первичной опухоли
Диагноз нейробластома устанавливается на основании международных критериев постановки диагноза НЕЙРОБЛАСТОМА:
- гистологическое исследование ткани опухоли (с или без выполнения иммуногистохимического исследования);
- выявление клеток нейробластомы в костном мозге, полученном при костномозговых пункциях и/или трепанобиопсии и повышение уровня катехоламинов и их метаболитов в моче и сыворотке крови.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нейробластома левого надпочечника, 4 стадия по INSS (метастатическое поражение костного мозга), наличие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа высокого риска в рамках протокола NB-2004
- Нейробластома левого надпочечника, 4 стадия по INSS (метастатическое поражение костного мозга), наличие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа высокого риска в рамках протокола NB-2004
Стадирование нейробластомы осуществятся в два этапа. +
На первом этапе определяется топографическая стадия осуществляется согласно критериям INSS (International Neuroblastoma Staging System). Данная система стадирования является постхирургической. +
На втором этапе результаты определения топографической стадии анализируются совместно с данными молекулярно-генетических и лабораторных методов исследования и определяется группа риска.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6 курсов индукционной химиотерапии, оперативном вмешательстве, сборе периферических стволовых клеток, МЙБГ-терапии, высокодозной полихимиотерапии, ауто-ТГСК, лучевой и дифференцировочной терапии
- 6 курсов индукционной химиотерапии, оперативном вмешательстве, сборе периферических стволовых клеток, МЙБГ-терапии, высокодозной полихимиотерапии, ауто-ТГСК, лучевой и дифференцировочной терапии
В раках протокола NB-2004 для пациентов с нейробластомой группы высокого риска лечение делится на несколько этапов: индукция, консолидация и постконсолидация.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: оперативного вмешательства в объеме: удаления опухоли забрюшинного пространства
- оперативного вмешательства в объеме: удаления опухоли забрюшинного пространства
После химиотерапии, резекция может быть выполнена с меньшим риском разрыва опухоли. Поэтому, попытка резекции первичной опухоли может быть предпринята после 4 или 6 цикла химиотерапии. Хирургическое удаление опухоли основано на принципе возможно более полного иссечения в пределах здоровых тканей. Препятствием для соблюдения этого принципа может быть расположение опухоли в труднодоступных областях. Результаты большинства исследований показывают, что полное удаление первичной опухоли улучшало выживаемость.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: переходе к этапу консолидации – высокодозная полихимиотерапия и ауто-ТГСК
- переходе к этапу консолидации – высокодозная полихимиотерапия и ауто-ТГСК
В раках протокола NB-2004 для пациентов с нейробластомой группы высокого риска после завершения индукционной терапии, при отсутствии прогрессии по данным контрольного обследования, показан переход к следующему этапу – этапу консолидации (высокодозная ПХТ и ауто-ТСГСК)
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ко-тримоксазолом
- ко-тримоксазолом
Ко-тримаксозол – это антибиотик из группы сульфаниламидов, является препаратом выбора для профилактики пневмоцистной пневмонии в педиатрической практике у детей с иммунодефицитным состоянием.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: препараты Г-КСФ
- препараты Г-КСФ
Г-КСФ (гранулоцитарные колониестимулирующие факторы). Они способствуют росту гранулоцитов в костном мозге, таким образом, помогая выходить стволовым клеткам крови из костного мозга в кровь.Показанием для применения является крайне низкий уровень гранулоцитов (менее 500 тыс/мкл).
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЭХО-КГ, ЭКГ
- ЭХО-КГ, ЭКГ
Кардиомиопатия, вызванная приемом антрациклинов, имеет худший прогноз, чемвызванная другими причинами, иимеет менее 50% выживаемости втечение 2-х лет. Раннее выявление вызванной химиотерапией кардиотоксичности дает возможность менять дозировку и/или скорость введения препарата, использовать препараты, сопоставимые поэффективности противоопухолевого лечения, номенее кардиотоксичные, применять новые комбинации лекарственных препаратов. Всвязи струдностями ранней диагностики кардиотоксичности применяются иизучаются различные методы оценки функций сердца. Внастоящее время наиболее часто применяемым методом дляоценки влияния насердце химиотерапии является ЭхоКГ, ЭКГ, а также уровень тропонинов.
Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)