Акушерство и гинекология - кейс 15 — задача № 15
Женщина 23 лет обратилась к врачу-гинекологу ФГБУ НЦАГиП им.Кулакова Минздрава РФ.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Женщина 23 лет обратилась к врачу-гинекологу ФГБУ НЦАГиП им.Кулакова Минздрава РФ.
Жалобы
На обильные кровянистые выделения из половых путей, которые продолжаются на протяжении последнего месяца, головокружение, выраженную слабость, ухудшение общего состояния. Введение 5 доз препарата Вилате с целью уменьшения кровотечения не дало эффекта.
Анамнез заболевания
Менархе в 12 лет, МЦ регулярный, 28-30 дней, длительность менструации 5-6 дней умеренные, безболезненные. Половая жизнь с 18 лет. Вне брака. От беременности предохраняется барьерным методом. Б-0.
В возрасте 13 лет во время аппендэктомии интраоперационно возникли проблемы с остановкой кровотечения. Во время послеоперационного периода очередная менструация впервые перешла в маточное кровотечение, продолжающееся в течение месяца. Проведенный гормональный гемостаз Регулоном дал положительный эффект. В связи с продолжающимися эпизодами маточных кровотечений обследована у гематолога, выставлен диагноз болезнь Виллебранда (со слов пациентки фактор Виллебранда 33%). В настоящее время по рекомендации гематолога получает лечение препаратом Вилате (фактор Виллебранда). При возникновении кровотечений больной рекомендовано увеличение дозы Вилате.
В стационаре с помощью гемостатической терапии (Транексамовая кислота в/в капельно, Вилате) кровотечение остановлено.
Анамнез жизни
* корь, грипп, ОРЗ, лапаротомия, аппендэктомия в возрасте 13 лет;
* не курит, алкоголем не злоупотребляет;
* профессиональных вредностей не имела;
* аллергических реакций не было;
* наследственность - у мамы частые эпизоды носовых кровотечений, иногда требующие обращения к врачу с целью остановки кровотечения
Объективный статус
Состояние удовлетворительное. Рост 168 см, масса тела 80 кг. Кожные покровы бледные, склеры эктеричные. Периферических отеков нет. Дыхание везикулярное, ЧДД 16 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 80 в 1 мин, АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.
Гинекологический статус
Наружные половые органы развиты правильно. Влагалище без особенностей, слизистая не гиперемирована. Шейка матки конической формы, визуально не изменена. Тело матки нормальных размеров, подвижно, плотное, безболезненное. Движения за шейку матки безболезненное. Придатки матки не пальпируются. Выделения из половых путей: бели.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| Показатель | Результат | Ед.изм | Норма |
| Лейкоциты / WBC | 9.1 | 109/L | (3,8 - 9,7) |
| Эритроциты / RBC | 4.18 | 1012/L | (3,8 - 4,7) |
| Гемоглобин / HGB | 110 | г/л | (117 – 145) |
| Гематокрит / HCT | 0.322 | L/L | (0,34 - 0,45) |
| Средний объём эритроцита / MCV | 84.7 | fL | (78 – 100) |
| Средняя концентрация гемоглобина в эритроците / MCHC | 33.5 | g/dL | 31 - 37 |
| Тромбоциты / PLT | 269 | 109/L | (150 – 400) |
| Тромбокрит / PCT | 0.26 | % | 0,1 - 0,4 |
| Нейтрофилы (отн) / NEUT% | 74.1 | % | 42 - 75 |
| Лимфоциты (отн) / LYMPH% | 18.7 | % | 18 - 42 |
| Моноциты (отн) / MONO% | 6.9 | % | 2 - 11 |
| Эозинофилы (отн) / EO% | 0.2 | % | 0 - 5 |
| Незрел. гран. (абс) / IG# | 0.02 | 109/L | 0 - 0,1 |
Определение АГ фактора Виллебранда
50% (норма 50-160%) коррекции дозы не требуется
Гемостазиологическое исследование
| Показатель | Значение | Ед.измерения | Реф. значения |
| Фибриноген по Клауссу | 2.60 | г/л | 1,7 - 3,7 |
| Протромбиновое время | 12.4 | Сек | 11 - 16 |
| Протромбин по Квику | 87 | % | 77 - 125 |
| МНО | 1.09 | 0,8 - 1,2 | |
| АЧТВ | 40.1 | Сек | 20 - 38 |
| Тромбиновое время | 23.4 | Сек | 15,8 - 25 |
| D-Dimer | 118 | нг/мл | <450 |
| АЧТВ (коррекция донорской плазмой) | 33.9 | ИТП | |
| 4 | 6-12 |
Определение липидного профиля
Холестерол - Липопротеины высокой плотности (ЛПВП) 1.19 ммоль/л (норма 1.03 - 1.55)
Холестерол - Липопротеины низкой плотности (ЛПНП) 4.97 ммоль/л (норма 0.00 - 3.30)
Холестерол общий 6.41 ммоль/л (норма 2.90 - 5.20)
Триглицериды 1.69 ммоль/л (норма 0.00 - 2.25)
Холестерол - Липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП)
0.77 ммоль/л (норма 0.13 - 1.63)
Результаты инструментального метода обследования
Эхографическое исследование
День м/цикла: 7
Тело матки в anteflexio.
Размеры матки: длина 4,5 см., толщина 5.3 см., ширина 4.2 см.
Миометрий однородной эхо-структуры. Полость матки не расширена.
Эндометрий 0,3 см. Структурно соответствует пролиферативной фазе менструального цикла. Шейка матки 3.8 см. По ходу цервикального канала визуализируются единичные мелкие кисты эндоцервикса диаметром до 0,8 см.
Правый яичник подпаян к ребру матки. 2,7 см. х 2,2 см. х 2,4 см. Объем яичника 5,9 см3. Фолликулярный аппарат выражен умеренно, содержит фолликулы различного диаметра, максимальный 0,6 см.
Левый яичник 2,8 см. х 2,5 см. х 2,3 см. Объем яичника 8,1 см3. Фолликулярный аппарат выражен умеренно, содержит фолликулы различного диаметра, максимальный 0,7 см.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Аномальные маточные кровотечения и Болезнь Виллебранда
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: определение АГ фактора Виллебранда; гемостазиологическое исследование; клинический анализ крови
- определение АГ фактора Виллебранда
При подозрении на нарушение гемостаза - консультация гематолога и специальное обследование (при болезни Виллебранда – определение антигена (АГ) фактора Виллебранда, фактора VIII, кофактора ристоцетина).
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.
(1)
Рекомендуется всем пациентам проведение второго этапа диагностики - специфических коагулологических лабораторных тестов: vWF:Rco/vWF:Ag, FVIII:C, исследование агрегации тромбоцитов с основными индукторами – ристоцетином, коллагеном, аденозинфосфатом (АДФ), тромбином, адреналином, RIPA в двух концентрациях, vWF:СВ, мультимерный анализ с целью верификации диагноза БВ.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 2.3 Лабораторная диагностика.
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1) - гемостазиологическое исследование
Рекомендуется всем пациентам для диагностики БВ первым этапом диагностики назначение коагулограммы: активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), протромбиновое время (ПВ), тромбиновое время (ТВ), концентрацию фибриногена (по Клауссу), для верификации диагноза.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 2.3 Лабораторная диагностика.
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1) - клинический анализ крови
Лабораторная диагностика АМК включает обследование на наличие анемии (клинический анализ крови, включая тромбоциты).
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.
(1)
Рекомендуется всем пациентам для диагностики БВ первым этапом диагностики назначение общего анализа крови и подсчет количества тромбоцитов по Фонио для верификации диагноза.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 2.3 Лабораторная диагностика.
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхографическое исследование
- эхографическое исследование
УЗИ органов малого таза рассматривается как диагностическая процедура первой линии для оценки состояния эндо- и миометрия
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.
(1)
Рекомендуется пациентам для уточнения диагноза БВ и проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями с возможным наличием геморрагического синдрома: ультразвуковое исследование матки и придатков.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 2.4 Инструментальная диагностика.
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Болезнь Виллебранда
- Болезнь Виллебранда
Критериями установления диагноза болезни Виллебранда (БВ) являются следующие показатели:
Анамнез заболевания, который должен включать 2 геморрагических эпизода, требующих терапии или 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации.
Отягощенная наследственность - повышенная кровоточивость у родственников 1 степени родства.
Лабораторные данные
Диагноз устанавливается при наличии двух из трех критериев.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации "Болезнь Виллебранда у взрослых" (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 2. Диагностика.
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1)
Диагноз следует предположить у пациентов, имеющих в анамнезе рецидивирующие носовые кровотечения, кровотечения после удаления зубов или оперативных вмешательств, у женщин, имеющих отягощенный акушерский анамнез (послеродовые кровотечения, апоплесию яичников, рецидивирующие меноррагии). У больных с болезнью Виллебранда выявляется дефицит Фактора Виллебранда VIII.
АМК- кровотечения, чрезмерные по длительности (более 7 дней), объему кровопотери (более 80мл) и/или частоте (интервал менее 24 дней или более 4 эпизодов за 90 дней).
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: долгосрочная профилактика кровотечений
- долгосрочная профилактика кровотечений
При аномальных маточных кровотечениях, связанных с органическими изменениями, в качестве терапии первой линии рассматривается медикаментозное лечения, позволяющее сохранить репродуктивную функцию.
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.
(1)
Критерием начала лечения при наличии верифицированного диагноза БВ являются следующие показатели: рецидивирующие кровотечения любой степени тяжести, снижающие качество жизни.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации "Болезнь Виллебранда у взрослых" (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 3. лечение.
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1)
Профилактическое лечение рекомендуется пациентам с тяжелыми формами БВ (в основном типа 3) с рецидивирующими кровотечениями из слизистых оболочек или с кровоизлияниями в суставы.
(2)
Пациентам с БВ регулярное профилактическое лечение назначают реже, чем пациентам с гемофилией. Однако при рецидивирующих кровоизлияниях в суставы, желудочно-кишечных и маточных кровотечениях профилактический режим может стать оптимальным методом лечения пациентов с БВ.
(3)
В данном случае симптомы заболевания, повторяющиеся эпизоды кровотечений существенно влияют на качество жизни пациентки.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЛНГ-содержащую внутриматочную систему
- ЛНГ-содержащую внутриматочную систему
Для контроля умеренно выраженных меноррагий может оказаться достаточным применение содержащих эстроген и прогестерон оральных контрацептивов, влагалищных колец или внутриматочных спиралей, высвобождающих эти гормоны. Гормоны можно назначать длительно для уменьшения выраженности менструальных выделений.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 3.3 Иное лечение
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: обследование на ИППП
- обследование на ИППП
Обследование женщин до введения внутриматочных контрацептивов включает микроскопическое и бактериоскопическое исследование мазков из влагалища и шейки матки, цитологический скрининг, обследование на ИППП.
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.. Глава 30.2, Внутриматочная контрацепция. стр.827
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: УЗИ органов малого таза
- УЗИ органов малого таза
В целях уточнения расположения ВМК в полости матки может быть проведено УЗИ.
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.. Глава 30.2, Внутриматочная контрацепция. стр.827
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 7-10
- 7-10
Первый контрольный осмотр после введения ВМС врач проводит через 7-10 дней, чтобы проверить наличие нитей, убедиться, что АМК установлен правильно.
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.. Глава 30.2, Внутриматочная контрацепция. стр.827
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: заинтересованности в наступлении беременности
- заинтересованности в наступлении беременности
При планировании беременности терапия может быть продолжена прогестагенами в циклическом режиме.
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.. Глава 30.2, Внутриматочная контрацепция. стр.827
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пролонгирование беременности
- пролонгирование беременности
Фертильность у большинства женщин после удаления ВМК восстанавливается сразу же.
Гинекология / гл. ред. Савельева Г. М. , Сухих Г. Т. , Серов В. Н. , Радзинский В. Е. , Манухин И. Б. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 1056 с. - ISBN 978-5-9704-5739-9. Раздел 4, глава 9, стр.195.. Глава 30.2, Внутриматочная контрацепция. стр.827
(1)
Лечение ЛНГ-ВМС не является противопоказанием к последующей беременности. БВ также не является противопоказанием к беременности пациенток.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации "Болезнь Виллебранда у взрослых" (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания.
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6
- 6
Рекомендуется наблюдение и лечение пациентов с БВ проводить группой специалистов различного профиля, включающей гематолога, педиатра, акушера-гинеколога, ортопеда, стоматолога, физиотерапевта, врача ЛФК, психолога, имеющих опыт работы с пациентами с нарушениями гемостаза.
Осмотр пациентов гематологом, гинекологом (у женщин), стоматологом, ортопедом должен проводиться не менее 2-х раз в год; остальными специалистами - по необходимости. Целесообразно проведение диспансеризации пациентов 1 раз в год в специализированном центре гемофилии, если центр располагает достаточной клинико-лабораторной базой.
Зозуля Н.И., Кумскова М.А., Свирин П.В., Мамаев А.Н. Клинические рекомендации "Болезнь Виллебранда у взрослых" (утв. Минздравом России). 2018 г. раздел 5. Профилактика.
Клинические рекомендации «Болезнь Виллебранда у взрослых» (утв. Минздравом России). 2018 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 5
- 5
ВМС Миренавводится в полость матки и сохраняет эффективность в течение 5 лет.
Инструкция ЛНГ-ВМС Мирена.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)