Лечебное дело (ПП) - кейс 591 — задача № 591

Правильные ответы: общий анализ мочи; биохимический анализ крови

• общий анализ мочи

  * *Гематурия* – обязательный симптом IgA-нефропатии (болезни Берже). У 30-50% больных наблюдается макрогематурия, у остальных – микрогематурия, которая может быть единственным проявлением заболевания и сохраняться в течение многих месяцев после острого периода.
  * *Протеинурия* может быть различной степени выраженности, однако, протеинурия нефротического уровня выявляется редко, преимущественно у взрослых.
  * *Лейкоцитурия* обнаруживается примерно у 50% больных, как правило, при стерильных посевах мочи, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита), держится недолго – 1-2 недели.
  * *Цилиндрурия* – обнаруживают эритроцитарные, гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры.
  
  Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  *Оценка функции почек* (определение уровня креатинина).
  
  *Нарушение функции почек* (повышение уровня креатинина в крови и снижение скорости клубочковой фильтрации) в начале заболевания обнаруживают у 10% больных, в редких случаях наблюдается быстропрогрессирующее снижение функции почек.
  
  Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: УЗИ почек

• УЗИ почек

  Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса.
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.
  
  (1)

Правильный ответ: остронефритический

• остронефритический

  В предыдущие обострения выявлялся изолированный мочевой синдром, включающий в себя наличие гематурии (микро- или макрогематурия), протеинурии (менее 3,5 г/сут) без нарушения функции почек и артериальной гипертензии (АГ). Синфарингитная гематурия - развитие гематурии в течение 1-2 дней после начала какой-либо инфекции (чаще всего носоглоточной).
  
  В данное обострение ведущий синдром - остронефритический включающий в себя гематурию (микро- или макрогематурия), протеинурию (менее 3,5 г/сут), отеки, АГ, нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации)
  
  Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)
  
  Внутренние болезни в 2-х томах: учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.
  
  (1)

Правильный ответ: IgA-нефропатия (болезнь Берже)

• IgA-нефропатия (болезнь Берже)

  Диагноз IgA-нефропатии установлен на основании характерных жалоб на развитие синфарингитной гематурии (после обострения фарингита и тонзиллита), данных предшествующего обследования – изолированный мочевой синдром и повышение уровня IgA-иммуноглобулинов в сыворотке крови. Настоящее обострение протекает с остронефритическим синдромом, что определяет необходимость госпитализации пациента и проведения биопсии почки с целью окончательного подтверждения диагноза, уточнения степени активности и определения программы лечения.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: другими вариантами хронического гломерулонефрита

• другими вариантами хронического гломерулонефрита

  Остронефритический синдром может выявляться при первичном хроническом гломерулонефрите (наиболее часто - при мембрано-пролиферативном варианте глормерулонефрита).
  
  Остронефритический синдром может выявляться при вторичных формах ХГН (в рамках системной красной волчанки, системных васкулитов, ХГН при инфекционном эндокардите, НСV-инфекции и др.)
  
  Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: остронефритический синдром, нефротический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, тяжелая АГ, массивные отеки

• остронефритический синдром, нефротический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, тяжелая АГ, массивные отеки

  *Показания к госпитализации*
  
  • Нарушение функции почек (с и без уменьшения количества выделяемой мочи, особенно быстропрогрессирующая почечная недостаточность)
  • Артериальная гипертония (особенно тяжелая)
  • Нефротический синдром
  • Массивные отёки, нарушающие физическую активность больного.
  
  Стационарно проводится лечение всех проявлений обострения, при соответствующих показаниях – биопсия почки, иммуносупрессивная терапия.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, «Хроническая болезнь почек (ХБП)», 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: госпитализации пациента в нефрологический стационар для биопсии почки и определения программы иммуносупрессии

• госпитализации пациента в нефрологический стационар для биопсии почки и определения программы иммуносупрессии

  Показаниями для госпитализации данного больного в стационар является тяжелое обострение заболевания, протекающее с остронефритическим синдромом, что диктует необходимость проведения биопсии почки и определения программы лечения
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: соблюдении режима согласно тяжести состояния, диеты с ограничением поваренной соли, санации очагов инфекции, провоцирующих обострение заболевания

• соблюдении режима согласно тяжести состояния, диеты с ограничением поваренной соли, санации очагов инфекции, провоцирующих обострение заболевания

  *Режим*
  
  • постельный при выраженных отеках, макрогематурии, умеренной/тяжелой артериальной гипертонии. При улучшении состояния режим постепенно расширяют.
  • целесообразна санация очагов инфекции, провоцирующих обострение заболевания.
  
  *Диета:*
  
  • с ограничением потребления соли (до 3-5 г/сут)
  • по мере снижения функции почек при отсутствии противопоказаний ограничивают потребление белка с пищей: до 0,6 г/кг массы тела/сут при СКФ ниже 60 мл/мин/1,73 м2 (при условии применения кетоаналогов аминокислот).
  
  Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)

• ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)

  • Больным с изолированной гематурией, а также с сочетанием гематурии с минимальной ПУ (< 0,5 г/сут), нормальной СКФ и отсутствием АГ, лечение не показано. Эти пациенты должны находиться под наблюдением нефролога и раз в 6-12 месяцев проходить обследование (оценка ПУ, уровня креатинина/СКФ, АД) для своевременного выявления показаний к началу терапии.
  
  • Предлагается *лечение ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) или блокаторами рецепторов ангиотензина II (БРА) при ПУ от 0,5 до 1 г/сут.* Возможно присоединение рыбьего жира
  
  Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: быстропрогрессирующее течение нефрита, нефротический синдром

• быстропрогрессирующее течение нефрита, нефротический синдром

  При высокоактивном течении IgA-нефропатии (нефротический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, наличие более 30% полулуний в биоптате) предлагается терапия глюкокортикостероидами.
  
  Клинические рекомендации «Мезангиопролиферативный гломерулонефрит (IgA-нефропатия)», 2016, Ассоциация нефрологов России
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)

Правильный ответ: прогрессирующее ухудшение функции почек, нарастающая протеинурия

• прогрессирующее ухудшение функции почек, нарастающая протеинурия

  Биопсию почки, как правило, проводят для подтверждения диагноза IgA-нефропатии, особенного при прогрессирующем ухудшении функции почек, нарастающей протеинурии. Показаниями к биопсии почек служат:
  
  • нефротический синдром;
  • прогрессирующее ухудшение функции почек (повышение уровня креатинина и/или снижение СКФ
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

Правильный ответ: выявляемые на момент установления диагноза или в течение заболевания cнижение СКФ или повышение уровня креатинина, артериальная гипертензия, персистирующая протеинурия ≥ 1 г/сут

• выявляемые на момент установления диагноза или в течение заболевания cнижение СКФ или повышение уровня креатинина, артериальная гипертензия, персистирующая протеинурия ≥ 1 г/сут

  Клинико-лабораторные критерии неблагоприятного прогноза IgA-нефропатии :
  
  • Снижение СКФ или повышение уровня креатинина в крови на момент установления диагноза или в течение заболевания;
  • Артериальная гипертензия на момент установления диагноза или в течение заболевания;
  • Персистирующая протеинурия более 1 г/сут;
  • Мужской пол;
  • Старший возраст на момент начала заболевания;
  • Ожирение/дислипидемия.
  
  Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. Научное общество нефрологов России. 2014
  
  (1)
  
  (2)