Детская эндокринология - кейс 93 — задача № 93
Родители девочки 6 лет 10 мес., обратились к врачу-детскому эндокринологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители девочки 6 лет 10 мес., обратились к врачу-детскому эндокринологу.
Жалобы
На увеличение молочных желез, появление остистых волос на лобке.
Анамнез заболевания
Увеличение молочных желез родители отметили с 6 лет 5 мес. Девочка всегда опережала сверстников в физическом развитии, однако в течении полугода отмечают ускорение темпов роста, в 6 лет 9 мес. - появление остистых волос на лобке.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, протекавшей на фоне гестационного пиелонефрита в 34 недели, микоплазмоза, гестоза в 37 недель, 1-х срочных родов. Масса при рождении 2900 г., длина 52 см. Привита по календарю. Развитие на 1 году жизни: без особенностей. Находилась на грудном вскармливании до 1 года. Хронические заболевания отрицает. Аллергический и наследственный анамнезы не отягощены. +
Рост отца 190 см, рост матери 180 см (менархе в 11 лет).
Объективный статус
Рост 136,5 см (SDS роста: {plus}3,34), вес 30 кг (SDS ИМТ: {plus}0,27) +
Кожные покровы обычной окраски и влажности. Подкожно-жировая клетчатка развита умеренно. Дыхание везикулярное, ЧДД 17 в 1 мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 100/70 мм рт. ст., пульс 100 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по женскому типу, Таннер 2 (В 2, P 2).
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование органов малого таза
Эхографическая картина соответствует возрасту 10 лет.
Компьютерная томография шеи
КТ данных за наличие изменений очагового или диффузного характера в шейном отделе позвоночника и веществе спинного мозга, ликвородинамических нарушений не выявлено.
Результаты обследования
Рентгенография костей кисти
Костный возраст соответствует 9,6 годам при паспортном 6,6 лет
Результаты обследования
Пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
ЛГ (0 мин) – 0,8 Ед/л; ФСГ – 6,16 Ед/л +
ЛГ (60 мин) – 3,97 Ед/л; ФСГ – 8,48 Ед/л +
ЛГ (240 мин) – 17,7 Ед/л; ФСГ – 24,6 Ед/л
Результаты обследования
МРТ головного мозга
МР-данных за очаговые изменения вещества головного мозга, структурные изменения гипоталамо-гипофизарной области не получено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гонадотропинзависимое (истинное) преждевременное половое развитие
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование органов малого таза
- ультразвуковое исследование органов малого таза
Рекомендуется проведение УЗИ органов малого таза девочкам с клиническими признаками ППР для оценки соответствия возрасту размеров матки и объема яичников, исключения объемных образований яичников.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенографии костей кисти
- рентгенографии костей кисти
Ускорение костного возраста более чем на 2 года от паспортного служит подтверждением преждевременного полового развития.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
- пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах проба с аналогами гонадотропин-релизинг гормона
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга
- МРТ головного мозга
МРТ головного мозга проводится при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР. МРТ считается обязательным у всех мальчиков с ППР и у девочек младше 6 лет.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гонадотропинзависимому (истинному) преждевременному половому развитию
- Гонадотропинзависимому (истинному) преждевременному половому развитию
Истинное гонадотропинзависимое ППР всегда бывает полным, т. е. у девочек после увеличения молочных желез и ускорения темпов роста появится половое оволосение и наступит менархе. Повышение уровня ЛГ на пробе с ГнРГ более чем 6 ед/л свидетельствует в пользу гонадтропинзависимого ППР
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: стимулирующим действием гонадотропинов
- стимулирующим действием гонадотропинов
Выделяют истинные, или центральные, формы заболевания, патогенез которых обусловлен преждевременной активностью центральной части гонадостата: гипоталамо-гипофизарной системы. Повышение секреции половых стероидов половыми железами в данном случае является следствием стимуляции половых желез гонадотропинами.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: трипторелин
- трипторелин
Для лечения всех вариантов гонадотропинзависимого ППР существует эффективное средство — аналоги ГнРГ пролонгированного действия, которые десенсибилизируют гипофиз к стимулирующему воздействию собственного ГнРГ.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: внутримышечно, 1 раз в 28 суток в дозе 3,75 мг
- внутримышечно, 1 раз в 28 суток в дозе 3,75 мг
Препараты трипторелин{asterisk}{asterisk} или лейпрорелин{asterisk}{asterisk} назначаются в/м 1 раз в 28 дней в стартовой дозе 3,75мг вне зависимости от веса ребенка.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прогрессия костного возраста не более чем на 1 год за 1 год
- прогрессия костного возраста не более чем на 1 год за 1 год
Отсутствие прогрессии костного возраста относится к одному из критериев оценки эффективности терапии аналогами ГнРГ
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 4
- 4
Критерием эффективности лечения является отсутствие выброса ЛГ во время пробы более 4 ед/л.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличить дозу трипторелина
- увеличить дозу трипторелина
Рекомендуется коррекция терапии детям, получающим терапию пролонгированными аналогами ГнРГ по поводу ППР, в случае недостаточного подавления гонадотропинов на фоне лечения рекомендуется увеличение дозы препарата (трипторелина или лейпрорелина).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: снижения скорости роста менее чем до 2 SD для данного костного возраста
- снижения скорости роста менее чем до 2 SD для данного костного возраста
Снижение скорости роста менее чем до 2 SD для данного костного возраста
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)