Терапия - кейс 186 — задача № 186

Правильные ответы: холтеровское мониторирование ЭКГ; трансторакальное эхокардиографическое исследование; регистрация ЭКГ в 12 отведениях

• холтеровское мониторирование ЭКГ

  ХМ сердечного ритма рекомендуется всем пациентам с ГКМП, в том числе асимптомным, с целью выявления нарушений ритма сердца (ФП и ЖТ) и проводимости для стратификации риска ВСС и отбора кандидатов для имплантации ИКД***.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

• трансторакальное эхокардиографическое исследование

  Всем пациентам с подозрением на ГКМП для выявления ГЛЖ и внутрижелудочковой обструкции при первичном обследовании рекомендуется ТТ-ЭХОКГ с провокационной пробой Вальсальвы.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

• регистрация ЭКГ в 12 отведениях

  Регистрация электрокардиограммы рекомендуется всем пациентам при первичном обследовании с подозрением на ГКМП, после постановки диагноза в процессе подбора фармакотерапии, после хирургических и эндоваскулярных вмешательств и при динамическом наблюдении каждые 12-24 месяцев.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: мозгового натрийуретического пептида

• мозгового натрийуретического пептида

  Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ХСН рекомендуется исследование уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP) или N-концевого пропептида натрийуретического гормона (В-типа) (NT-proBNP) в крови.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: желудочковой тахикардией

• желудочковой тахикардией

  Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) – 3 и более комплекса QRS, продолжительностью < 30 сек.
  
  Устойчивая желудочковая тахикардия – ЖТ, продолжительностью ≥ 30 сек.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть. 2020 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: Латентная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

• Латентная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

  Обструктивная ГКМП: ГД в ВТЛЖ > 30 (50) мм рт.ст. в покое и при нагрузке. В том числе латентная обструкция, при которой ГД в ВТЛЖ < 30 в покое и > 30 (50) мм рт.ст. при нагрузке.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: HCM Risk-SCD

• HCM Risk-SCD

  Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов с ГКМП ≥ 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: генетическое консультирование и генетическое тестирование

• генетическое консультирование и генетическое тестирование

  Медико-генетическое консультирование рекомендовано пациентам с ГКМП и их родственникам, и должно включать в себя обсуждение пользы, рисков и ограничений генетического тестирования. Стратегия лечения должна базироваться как на данных генетического тестирования, так и опираться на результаты всестороннего клинического, инструментального и лабораторного обследования
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: ЭХО-КГ в условиях нагрузки

• ЭХО-КГ в условиях нагрузки

  Симптомным пациентам с максимальным ГД в ВТЛЖ (в покое или спровоцированным) < 50 мм рт.ст. рекомендуется проведение стресс-ТТ-ЭХОКГ для выявления провоцируемой обструкции ВТЛЖ и стресс-индуцируемой МР.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: МРТ сердца

• МРТ сердца

  МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) рекомендуется выполнить как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения фенокопий ГКМП и других заболеваний.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: бета-блокаторы

• бета-блокаторы

  У пациентов с обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) бета-адреноблокаторы с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуются в качестве первой линии терапии для уменьшения симптомов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: атриовентрикулярной блокады

• атриовентрикулярной блокады

  Следует помнить о других известных побочных эффектах бета-адреноблокаторов: нарушение проводимости вплоть до полной АВ-блокады, бронхоспазм, вазоконстрикция периферических сосудов, нарушение толерантности к глюкозе, эректильная дисфункция и других.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: верапамила

• верапамила

  Верапамил** с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета-адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: имплантация кардиовертера-дефибрилятора

• имплантация кардиовертера-дефибрилятора

  Алгоритм диагностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях и установленной желудочковой тахикардии у пациентов с ГКМП предполагает установку имплантируемого кардиовертера-дефибрилятроа (ИКД).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
  
  (1)