Педиатрия (ПП) - кейс 484 — задача № 484
Мальчик 8 лет, поступил в стационар на обследование по поводу рецидивирующих обструктивных бронхитов.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 8 лет, поступил в стационар на обследование по поводу рецидивирующих обструктивных бронхитов.
Жалобы
На стойкий влажный кашель, гнойное отделяемое из носовых ходов.
Анамнез заболевания
Со второго месяца жизни у ребенка отмечались повторяющиеся обструктивные бронхиты, с 1,5 лет выставлен диагноз бронхиальной астмы. Приступов удушья не отмечалось, однако на фоне ОРВИ 3-4 раза в год наблюдаются явления бронхиальной обструкции, эффект от применения бронхолитиков неудовлетворительный, явления обструкции сохраняются долго и ослабевают на фоне терапии антибиотиками. В периоды улучшения сохраняется стойкий влажный кашель.
Анамнез жизни
* Ребенок единственный в семье, родился от 1 доношенной беременности, протекавшей без осложнений, срочных родов, масса тела при рождении 3400 г, длина 50 см.
* Психомоторное развитие по возрасту, на грудном вскармливании до 6 месяцев. До года трижды (в 1, 4 и 7 месяцев) болел ОРВИ, с явлениями бронхиальной обструкции. Часто болеет ОРВИ, отмечались неоднократные отиты, несколько раз находился на лечении в ЛОР-отделении по поводу гнойного гайморита.
* Наследственность: мать здорова, у отца хронический бронхит с детства. По линии матери – у бабушки гипертоническая болезнь, у дедушки – стенокардия. Аллергических заболеваний в семье нет.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Мальчик пониженного питания, бледен, под глазами синева. Физическое развитие соответствует возрасту. Отмечается влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой. Носовое дыхание затруднено, выделения из носа зеленого цвета. АД 105/60 мм рт.ст. Грудная клетка цилиндрической формы, деформации пальцев нет. ЧД в покое 18 в минуту. Над легкими при перкуссии легочный звук. При аускультации выслушиваются рассеянные сухие хрипы, почти исчезающие после откашливания, необильные разнокалиберные влажные хрипы. Границы сердца: правая на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии, верхняя по 3 ребру, левая по левому краю грудины. Тоны ритмичные, звучные, ЧСС 86 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный, печень 0,5 см из-под левой реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул 1 раз в сутки, оформленный, без патологических примесей. Мочеиспускание не нарушено.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Картагенера
- Картагенера
В 40-50% случаев первичной цилиарной дискинезии наблюдается обратное расположение внутренних органов (situsvisceruminversus) или изолированная декстрокардия, в сочетании с поражением бронхолегочной системы, которая получила название синдром Картагенера (СК).
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинического анализа крови; микробиологического исследования мокроты
- клинического анализа крови
Рекомендовано проведение анализа крови (общего) развернутого и определение С-реактивного белка пациентам при подозрении на ПЦД и далее в процессе динамического наблюдения с целью косвенной оценки активности воспалительного процесса.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1) - микробиологического исследования мокроты
Рекомендовано проводить микробиологическое исследование свободно отделяемой мокроты как оптимального биоматериала для микробиологического исследования. Пригодным для исследования также является бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ), получаемый при трахеобронхоскопии. При отсутствии продуктивного кашля или затруднении получения мокроты у детей до 6 лет допускается исследование мазка со слизистой оболочки глубоких отделов задней стенки глотки.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рентгенографии органов дыхания
- рентгенографии органов дыхания
Рекомендуется рассмотреть проведение рентгенографии органов грудной клетки (Рентгенография легких/Рентгенография легких цифровая) пациентам с подозрением на ПЦД и пациентам с ПЦД с целью определения характера и объема поражения легочной ткани.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: КТ высокого разрешения
- КТ высокого разрешения
При компьютерной томографии органов грудной полости может выявляться пневмосклероз, почти в половине случаев - бронхоэктазы различной локализации
Рекомендуется проведение компьютерной томографии органов грудной полости (КТ органов грудной полости)/спиральной компьютерной томографии легких пациентам с подозрением на ПЦД и пациентам с ПЦД с целью определения характера и объема поражения легочной ткани.
В настоящее время компьютерная томография является основным методом диагностики изменений в легких при ПЦД.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: бронхоскопию с биопсией; компьютерную томографию придаточных пазух носа; ЭХО – кардиографию
- бронхоскопию с биопсией
Рекомендовано проведение эндоскопии носоглотки (Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки) с забором биоптата (Биопсия слизистой оболочки полости носа/ Биопсия слизистой оболочки носоглотки под контролем эндоскопического исследования) или трахеобронхоскопии с биопсией трахеи или бронха (Биопсия трахеи, бронхов при бронхоскопии) пациентам с клиническими признаками ПЦД с целью получения биоптата для проведения высокоскоростного видео-микроскопического анализа и/или ТЭМ и/или анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1) - компьютерную томографию придаточных пазух носа
Рекомендуется проведение компьютерной томографии придаточных пазух носа (конусно-лучевая или мультиспиральная) при первичной оценке патологического процесса в околоносовых пазухах у пациентов с клиническими признаками ПЦД и при подготовке к каждому ринохирургическому вмешательству.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1) - ЭХО – кардиографию
Рекомендовано проведение эхокардиографии и электрокардиографии (регистрация электрокардиограммы, расшифровка, интерпретация электрокардиографических данных) пациентам с подозрением на ПЦД и пациентам с ПЦД с целью оценки состояния сердечно-сосудистой системы.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичная цилиарная дискинезия
- Первичная цилиарная дискинезия
Изменение структуры и функции ресничек респираторного тракта приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта. Последующее наслоение инфекции обусловливает формирование хронического воспалительного поражения органов дыхания. Таким образом, в клинической картине заболевания основную роль играют нарушения функции респираторной системы, характеризующиеся тотальностью поражения и ранним началом.
Ведущим проявлением болезни у детей с ПЦД являются частые воспалительные заболевания верхних и нижних дыхательных путей, которые регистрируются у достаточно большой когорты детей, особенно в раннем возрасте.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гемофильная палочка
- гемофильная палочка
Наиболее характерными микробными патогенами при ПЦД являются _Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae_, реже _Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus_. _Pseudomonasaeruginosaу_ детей высевается редко, однако с возрастом значение этого патогена у больных с ПЦД постепенно возрастает.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: защищенных пенициллинов
- защищенных пенициллинов
Для эмпирической АМТ обострения хронического бронхолегочного процесса при ПЦД в случае отсутствия недавних результатов микробиологического (культурального) исследования респираторного образца в большинстве случаев следует использовать пенициллины (широкого спектра действия (аминопенициллины)), в том числе комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз (ингибиторозащищеные), цефалоспорины 2-го- 4-го поколения, доксициклин (взрослые и дети ≥8 лет), левофлоксацин (взрослые), при необходимости, по жизненным показаниям - левофлоксацин - детям.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дорназы α
- дорназы α
Рекомендовано рассмотреть для отдельных пациентов с ПЦД с частыми рецидивами или длительными респираторными обострениями ингаляторное применение дорназы альфа с муколитической целью.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: по национальному календарю
- по национальному календарю
Вакцинацию у пациентов с ПЦД рекомендовано проводить в соответствии с национальным календарем прививок, в том числе, против коклюшной инфекции. Рекомендуется также иммунизация против пневмококка и гемофильной инфекции, а также ежегодная вакцинация от гриппа.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хронической гипоксией
- хронической гипоксией
У пациентов с наиболее тяжелыми проявлениями вследствие хронической гипоксии формируется утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»), изменение формы ногтей («часовые стекла»).
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: респираторный дистресс-синдром (РДС)
- респираторный дистресс-синдром (РДС)
Поражение легких в большинстве случаев проявляется уже в первые дни жизни ребенка в виде пневмонии, ателектазов, респираторного дистресса, нередко требующих интенсивной терапии, длительной оксигенотерапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Другие врожденные аномалии бронхов (Первичная цилиарная дискинезия), 2024 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)