Детская онкология-гематология - кейс 118 — задача № 118
Ребенок 1 года с трехростковой цитопенией, гепатоспленомегалией, энтеропатией госпитализируется в гематологическое отделение с целью уточнения диагноза, определения тактики терапии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 1 года с трехростковой цитопенией, гепатоспленомегалией, энтеропатией госпитализируется в гематологическое отделение с целью уточнения диагноза, определения тактики терапии.
Жалобы
на
* слабость,
* снижение аппетита,
* бледность кожных покровов,
* лихорадку.
Анамнез заболевания
В возрасте 2 месяцев по данным УЗИ выявлено увеличение размеров селезенки.
В 3 месяца в гемограмме выявлена анемия. Получал терапию препаратами железа без эффекта. В 9 месяцев в биохимическом исследовании сыворотки крови снижение уровня общего белка.
В 11 месяцев госпитализирован в стационар с диагнозом кишечная инфекция.
При обследовании в гемограмме выявлена трехростковая цитопения
(лейкоциты 2 тыс/мкл, гемоглобин 72 г/л, тромбоциты 70 тыс/мкл).
Проводилась антибактериальная, симптоматическая терапия, заместительная терапия эритроцитарной массой. По данным УЗИ – гепатоспленомегалия.
По данным РКТ брюшной полости: гепатоспленомегалия.
C целью уточнения диагноза пациент переводится в гематологическое отделение.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, протекавшей без особенностей, 2 родов на сроке 39 недель через естественные родовые пути. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Выписан домой на 3 сутки. Естественное вскармливание до 8 месяцев.
Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит.
Объективный статус
На момент поступления: самочувствие страдает за счет вялости, слабости. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, петехиальная сыпь на спине, конечностях. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Периферических отеков нет. Слизистые оболочки ротовой полости влажные, чистые. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно, хрипы не выслушиваются, одышки нет. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, мягкий, безболезненный. Селезёнка: {plus}10-11 см из под края реберной дуги. Печень: {plus}10 см из под края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, цвет мочи не изменен. Стул 5 раз за сутки, разжижен, зеленого цвета.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови
| Показатель | Значение | Ед. измер | Норма от | Норма до |
| Лейкоциты (WBC) | 1.65 | 109/л | 7.2 | 11.7 |
| Гемоглобин (HGB) | 67 | г/л | 117 | 149 |
| Тромбоциты (PLT) | 20 | 109/л | 204 | 356 |
| Нейтрофилы, с/я, относительное содержание | 24 | % | 33 | 53 |
| Лимфоциты, относительное содержание | 66 | % | 35 | 57 |
| Моноциты, относительное содержание | 9 | % | 4 | 9 |
| Базофилы, относительное содержание | 1 | % | 0 | 1 |
Биохимическое исследование сыворотки крови
| Показатель | Ед. | Min | Max | Результат |
| ЩФ | ед/л | 0 | 462 | 56 |
| Прямой билирубин | мкмоль/л | 0 | 3,4 | 13,6 |
| Общий билирубин | мкмоль/л | 1 | 17 | 33,6 |
| Мочевина | ммоль/л | 1,8 | 6,4 | 6,6 |
| Креатинин | мкмоль/л | 36 | 62 | 43,6 |
| ЛДГ | ед/л | 180 | 430 | 190 |
| Глюкоза | ммоль/л | 3,33 | 5,55 | 5,29 |
| ГГТ | ед/ | 0 | 203 | 11 |
| АСТ | ед/ | 0 | 96 | 4 |
| АЛТ | ед/ | 0 | 71 | <6 |
| Панкреатическая амилаза | ед/ | 0 | 8 | 1?5 |
| Альбумин | г/л | 38 | 54 | 28 |
| Триглицериды | ммоль/л | 0 | 2,3 | 2,15 |
| Ферритин | мкг/л | 10 | 60 | 366,4 |
Миелограмма
Недифференцированные бластные клетки 4% и 0,5% по точкам соответственно. Пунктат из 1 точки беден миелокариоцитами, полиморфен по составу, включает умеренное количество нейтрального жира. При обзорном просмотре препаратов в "щеточке" большое количество пигментоцитов. Регулярно встречаются "тучные" клетки. Мегакариоцитарный росток редуцирован. Остальные ростки к/м кроветворения сужены. Пунктат из 2 точки гиперклеточный, в составе преобладают эритрокариоциты. Эритропоэз мегалобластический. При обзорном просмотре препаратов встречаются единичные макрофаги. Мегакариоцитарный росток расширен, встречаются "шнурующие" формы, нейтрофильный росток сохранен, омоложен. Моноцитарный росток сохранен, лимфоидный - сужен.
Гистологическое исследование биоптата теменной кости
Фрагмент грубоволокнистой фиброзной ткани, в одном из фрагментов выявлена краевая инфильтрация солидного вида, клетками крупного размера с обильной эозинофильной или базофильной цитоплазмой, крупным овальным, бобовидным, ядром часто с нуклеарной вырезкой. Среди клеток инфильтрата примесь большого количества нейтрофилов, эозинофилов. Так же встречаются крупные, многоядерные элементы. +
При иммуногистохимическом исследовании выявленные клетки инфильтрата экспрессируют CD1а, Langirin, CD68, S100.
Коагулограмма
Протромбин 66% (н. 70-120), МНО:1,3 (н. 0,8-1,15), определение активированного частичного тромбопластинового времени 35,1 (н. 25,1-36,5), тромбиновое время:27,7 (н.15,8-24,9), фибриноген:1,1 г/л (н. 2-3,93).
Результаты инструментальных методов обследования
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства
УЗ признаки гепатоспленомегалии, реномегалии, диффузных изменений паренхимы печени, селезенки, поджелудочной железы, внутрибрюшной лимфаденопатии.
Рентгенография черепа
В области левой теменной кости отмечается гиподенсивный участок (очаг деструкции специфического характера?), с четкими и неровными контурами, размерами 15х10 мм.Костно-травматических изменений достоверно не выявлено.
Компьютерная томография органов грудной клетки
Тяжистые участки уплотнения в верхних долях обоих легких (вероятно воспалительного характера), неравномерная пневматизация обоих легких.
Компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
Гепатоспленомегалия.
Рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)
Костно-травматических и деструктивных изменений в костях бедра и голени не выявлено. Очаговых и деструктивных изменений костей верхних конечностей не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Дополнительная информация
У пациента регрессия заболевания AD better (RO -) (регрессия симптомов, отсутствие новых очагов, отсутствие активности заболевания в органах риска) после проведенного инициального курса 1 (IC-1), т. е. 6 недель терапии.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимическое исследование сыворотки крови; миелограмма; коагулограмма; клинический анализ крови; гистологическое исследование биоптата теменной кости
- биохимическое исследование сыворотки крови
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10. - миелограмма
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10. - коагулограмма
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10. - клинический анализ крови
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10. - гистологическое исследование биоптата теменной кости
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенография черепа; рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции); компьютерная томография органов грудной клетки; компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием; ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства
- рентгенография черепа
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6. - рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6. - компьютерная томография органов грудной клетки
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6. - компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6. - ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства
Минимальный обязательный объем обследования:
* клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты;
* биохимический анализ крови: ферритин сыворотки, железо сыворотки, трансферрин, АЛТ, ACT, билирубин обгций/фракции, щелочная фос-фатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, общий белок, альбумин, креа-тинин, мочевина, электролиты;
* коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс;
* рентгенография грудной клетки: прямая и боковая проекция;
* КТ грудной клетки;
* УЗИ брюшной полости;
* обзорная рентгенография скелета;
* общий анализ мочи, проба Зимницкого;
* гистологическое и иммуногистохимическое исследование биопсийного материала;
* иммуногистохимическое исследование с окраской на CD1а и СD207(лангерин).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 6.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — заболевание, в основе которого лежат аномальная пролиферация и аккумуляция в органах и тканях патологических клеток Лангерганса (ПКЛ), ведущие к локальному повреждению и нарушению функции пораженных органов. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – миелоидное новообразование, в основе которого лежат соматические генетические аберрации, приводящие к активации сигнального пути MEK-ERK в миелоидных дендритных клетках. Основными механизмами развития заболевания являются клональная пролиферация патологических клеток Лангерганса и аномальная регуляция взаимодействия клеток иммунной системы в очагах поражения. Клеточный инфильтрат носит полиморфный характер и содержит, помимо патологических клеток Лангерганса, лимфоциты, эозинофилы, моноциты, макрофаги.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 7-8.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: желудочно-кишечный тракт
- желудочно-кишечный тракт
К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 8.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: высокого
- высокого
Группа высокого риска: пациенты с поражением ≥2 органов/ систем с вовлечением органов риска.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 8.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: показан инициальный курс 1 (IC-1); преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, постепенное снижение дозы в течение 2 недель. Винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели
- показан инициальный курс 1 (IC-1); преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, постепенное снижение дозы в течение 2 недель. Винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 1,2,3,4,5,6 недели
Интенсивная фаза I. Винбластин в дозе 6 мг/м2 внутривенно струйно. 6 введений с интервалом в одну неделю. Преднизолон в дозе 40 мг/м2 per os. Суточная доза разделена на 3 приема. Полная доза дается ежедневно в течение четырех недель с постепенной отменой за 2 нед.
При достижении полного ответа на терапию через 6 нед начинается поддерживающая терапия.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 10.
Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 63.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инициальном курсе 2 (IC-2); преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13. Винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 8,9,10,11,12,13 недели
- инициальном курсе 2 (IC-2); преднизолон 40 мг/м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13. Винбластин 6 мг/м2/введение в 1 день 8,9,10,11,12,13 недели
При достижении частичного ответа и разрешении органной дисфункции (нормализации показателей клинического и биохимического анализа крови) через 6 нед выполняется интенсивная фаза II. План терапии идентичен интенсивной фазе I с модификацией режима введения преднизолона: преднизолон дается в дни 1—3 каждой недели.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 13.
Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 62.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозин и цитарабин
- комбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозин и цитарабин
При отсутствии частичного ответа, прогрессии заболевания и частичном ответе с сохранением дисфункции печени и/или костного мозга через 6 нед пациент переводится на терапию второй линии.
Согласно данным литературы, наиболее эффективными методами терапии рефрактерных форм гистиоцигоза из клеток Лангерганса являются: комбинированная химиотерапия препаратами 2-хлордезоксиаденозин и цитарабин. Терапия второй линии проводится в условиях гематологического стационара. В состав курса высокодозной химиотерапии входят 2-хлордезоксиаденозин в дозе 9 мг/м2/сут и цитарабин в дозе 500 мг/м2/сут. Данные препараты вводят ежедневно в течение 5 суток. Курсы высокодозной химиотерапии проводят с интервалом в 28 дней.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 28, 34-35.
Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 106.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон, винбластин, 6-меркаптопурин
- преднизолон, винбластин, 6-меркаптопурин
Основные принципы: системная химиотерапия препаратами винбластином, преднизолоном, 6-меркаптопурином. Два этапа терапии: интенсивная фаза и поддерживающая терапия. Оценка ответа на терапию через 6, 12, 24 нед и по завершении поддерживающей терапии. При отсутствии ответа на терапию первой линии или прогрессии заболевания ранний перевод на терапию второй линии.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 28.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плечевой и бедренных костей
- плечевой и бедренных костей
В соответствии с числом пораженных органов принято выделять моно- и мультисистемное поражение. +
При моносистемном поражении выделяют:
1) унифокальное поражение (солитарное поражение скелета, солитарное поражение лимфатического узла) и +
2) мультфокальное поражение (множественные очаги поражения скелета, множественное поражение лимфоузлов). При мультисистемном поражении различают формы с вовлечением органов риска и без такового. К органам риска относят печень, кроветворную систему и селезенку.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011 г.), стр. 57.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: височной кости (литические очаги)
- височной кости (литические очаги)
Группа промежуточного риска: пациенты с поражением нескольких органов/систем без вовлечения органов риска. Пациенты с локальным поражением, угрожающим функции органа (интракраниальное объемное образование, сдавление спинного мозга). Пациенты с литическими очагами основания черепа, височной кости, основной кости, сосцевидного отростка, орбиты (указанная локализация поражения ассоциирована с высоким риском реактивации заболевания на территории ЦНС).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 8-9.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гемоглобин < 100 г/л ( < 90 г/л у детей первого года жизни) при исключении других причин, например, дефицита железа; тромбоциты < 100х109/л; лейкоциты < 4х109/л
- гемоглобин < 100 г/л ( < 90 г/л у детей первого года жизни) при исключении других причин, например, дефицита железа; тромбоциты < 100х109/л; лейкоциты < 4х109/л
Наличие поражения органов риска устанавливается на основании критериев приведенных ниже.
Костный мозг/кроветворение: гемоглобин <100 г/л (<90 г/л у детей первого года жизни) при исключении железодефицитной анемии); тромбоциты <100х109/л; лейкоциты <4,0х109/л.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, 2015
(1)
стр. 8.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)