Кардиология - кейс 22 — задача № 22
Больной Н., 68 лет, обратился к кардиологу.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Больной Н., 68 лет, обратился к кардиологу.
Жалобы
Жалобы на выраженную одышку, слабость, утомляемость, сердцебиение при небольшой физической нагрузке, незначительную пастозность ног.
Анамнез заболевания
У пациента семь лет назад был выявлен хронический миелолейкоз, по поводу которого была назначена длительная терапия дазатинибом в средней дозе 100 мг/сутки.
Анамнез жизни
* Другие хронические заболевания: синдром раздраженного кишечника, хронический холецистит, хронический гастрит.
* Вредных привычек не имеет.
* Профессиональных вредностей не было.
* Аллергических реакций не было.
* Отец умер от инсульта.
Объективный статус
Кожные покровы без выраженного цианоза. Аускультативно в легких дыхание жесткое, хрипов нет,. частота дыхания 22 в 1 мин, при аускультации сердца тоны ритмичные, незначительно приглушены, отмечается пансистолический шум на трехстворчатом клапане, акцент II тона над легочной артерией, диастолический шум над проекцией легочного клапана, частота сердечных сокращений 98 в 1 мин, АД 115/75 мм рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, печень выступает из‑под края реберной дуги на 4 см, плотная, отмечается незначительная пастозность стоп.
По данным пульсоксиметрии сатурация 93%.
Результаты инструментальных методов обследования
Регистрация ЭКГ в 12 отведениях
{nbsp}
Увеличение ПП, отклонение ЭОС вправо, гипертрофия и перегрузка ПЖ
Рентгенография органов грудной клетки
{nbsp}
Основными рентгенологическими признаками ЛГ являются выбухание ствола и левой ветви легочной артерии, расширение корней легких, увеличение правых отделов сердца. Специфическим признаком является обеднение легочного рисунка
Трансторакальное эхокардиографическое исследование
Левые камеры сердца сдавлены дилатированными правыми отделами сердца.. Правый желудочек увеличен: КДР пж = 4,36 см, КДО пж = 158,5 мл, объем правого предсердия = 136,4 мл, Снижена фракция выброса правого желудочка до 34%. Дилатация ствола легочной артерии. Межжелудочковая перегородка смещена в сторону ПЖ, ЛЖ уменьшенного объема (КДОлж = 59,9 мл), фракция выброса ЛЖ = 63,6 %; Допплер-эхокардиография: систолическая регургитация в полость правого предсердия III степени; Легочная регургитация II степени, систолическое давление в *легочной артерии* 95 мм рт. ст., среднее давление в легочной артерии 80 мм.рт.ст. Нижняя полая вена расширена со снижением ее спадения на вдохе. Давление заклинивания легочных капилляров в пределах нормы. Выявлены признаки высокой прекапиллярной легочной гипертензии с повышением легочного сосудистого сопротивления до 6,8 Вуд. При исследовании с помощью непрерывного допплера транстрикуспидального градиента скорость потока на клапане 4,5 м / с
{nbsp}
А - поток трикуспидальной регургитации в постоянно-волновом допплеровском режиме с цветным картированием. Б - измерение пиковой скорости потока трикуспидальной регургитации. Скорость потока трикуспидальной регургитации, равная 4,5 м/с, свидетельствует о максимальном градиенте между ПП и ПЖ, равным 81 мм рт.ст. В - верхушечная 4-камерная позиция: дилатация ПЖ и ПП, маленький ЛЖ.
Дуплексное сканирование сосудов нижних конечностей
Признаков тромбоза поверхностных и глубоких вен нижних конечностей не обнаружено
Ультразвуковое исследование щитовидной железы
Структура железы однородная, с характерной зернистостью, форма стандартная, контуры четкие, лимфоузлы не увеличены.
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) грудной клетки
КТ выявляет увеличение диаметра легочной артерии (≥29 мм) и соотношение диаметров легочной артерии и восходящей аорты (≥1.0), соотношение сегментарной артерии и бронха > 1:1 в 3 или 4 долях имеет более высокую специфичность по отношению к ЛГ, показывает увеличение правого желудочка
Бодиплетизмография
Для больных легочной артериальной гипертензией характерно уменьшение диффузионной способности моноксида углерода (40-80% от нормы), небольшое или умеренное снижение легочных объемов
Катетеризация правых отделов сердца (КПОС)
Проводится с помощью термодилюционного катетера Свана–Ганца: давление в ЛА 98/80 мм рт. ст. (в норме до 30/12 мм рт. ст.); среднее давление в ЛА 83 мм рт. ст. (в норме до 19 мм рт. ст.), давление в правом предсердии 13 мм рт. ст. (в норме 4–5 мм рт. ст.); давление заклинивания ЛА 10 мм рт. ст. (в норме до 12 мм рт. ст.); сердечный индекс 2,7 л/мин (в норме 4–7 л/мин); легочное сосудистое сопротивление 544 дин с/см5 (в норме 50–120 дин с/см5);
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Легочная артериальная гипертензия, индуцированная. приемом дазатиниба. Осложнение: Хроническое легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана III ст., недостаточность легочного клапана II ст.. Декомпенсация. ХСН II А, ФК III по NYHA
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: рентгенография органов грудной клетки; регистрация ЭКГ в 12 отведениях; трансторакальное эхокардиографическое исследование
- рентгенография органов грудной клетки
Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки у всех больных которым необходима верификация легочной гипертензии
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1) - регистрация ЭКГ в 12 отведениях
Проведение ЭКГ в 12-ти отведениях в покое рекомендована всем пациентам, которым необходима верификация легочной гипертензии
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1) - трансторакальное эхокардиографическое исследование
Проведение трансторакального эхокардиографического исследования
в покое рекомендована всем пациентам, которым необходима верификация легочной гипертензии
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: бодиплетизмография; компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) грудной клетки; катетеризация правых отделов сердца (КПОС)
- бодиплетизмография
Рекомендуется проведение бодиплетизмографии у всех больных легочной гипертензией
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1) - компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) грудной клетки
Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) высокого разрешения у всех больных ЛГ и играет важную роль в дифференциальной диагностике ЛГ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1) - катетеризация правых отделов сердца (КПОС)
Золотым стандартом диагностики для подтверждения диагноза легочной артериальной гипертензии является катетеризация правых отделов сердца (КПОС) с проведением острой фармакологической пробы (тест на вазореактивность).
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: легочной артериальной
- легочной артериальной
Данная легочная гипертензия, является артериальной, индуцированной приемом лекарств и токсинов с учетом анамнеза и длительного приема дазатиниба. Легочная артериальная гипертензия устанавливается при наличии критериев прекапиллярной легочной гипертензии по данным катетеризации правых отделов сердца: среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 20 мм рт.ст. (по данным шестого симпозиума по легочной гипертензии от 2018 года); давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 ммрт.ст.; величина легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) > 3 ЕД. Вуда.
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Легочная артериальная гипертензия, индуцированная. приемом дазатиниба. Осложнение: Хроническое легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана III ст., недостаточность легочного клапана II ст.. Декомпенсация. ХСН II А, ФК III по NYHA
- Легочная артериальная гипертензия, индуцированная. приемом дазатиниба. Осложнение: Хроническое легочное сердце: относительная недостаточность трикуспидального клапана III ст., недостаточность легочного клапана II ст.. Декомпенсация. ХСН II А, ФК III по NYHA
Учитывая наличие клинической симптоматики в виде одышки, слабости, утомляемости, сердцебиения при небольшой физической нагрузке, небольшой пастозности ног, данных анамнеза о длительной терапии дазатинибом для лечения хронического миелолейкоза, ,данных объективного осмотра, свидетельствующие о наличии гипертонии малого круга кровообращения и признаков правожелудочковой сердечной недостаточности. Данный диагноз установлен на основании инструментальных данных и результатов инвазивной диагностики- катетеризации правых отделов сердца.
Для характеристики тяжести легочной гипертензии используется функциональная классификация (ВОЗ)- модифицированный вариант классификации Нью-Йоркской Ассоциации сердца (NYHA), предложенной для пациентов с хронической сердечной недостаточностью. Класс III- больные с ЛГ, приводящей к выраженному ограничению физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости.
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вероятным
- вероятным
Выделяют определенные, вероятные или возможные факторы риска в зависимости от силы ассоциации с легочной артериальной гипертензии. (ЛАГ). Вероятным фактором риска считается дазатиниб-индуцированная ЛАГ. Другими вероятными факторами риска являются: Амфетамины, L-триптофан, Мета-амфетамины. Факторы риска определенные: Аминорекс, Фенфлурамин, Дексфенфлурамин, Токсическое рапсовое масло, Бенфлуорекс, Ингибиторы обратного захвата серотонина. Факторы риска возможные: Кокаин, Фенилпропаноламин, Амфетамин-подобные препараты, Интерферон α и β, Некоторые химиотерапевтические препараты, в частности алкилирующие агенты (митомицин C, циклофосфамид)
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антагонистами кальция (АК)
- антагонистами кальция (АК)
Рекомендуется проведение острой фармакологической пробы во время катетеризации правых отделов сердца у больных ЛАГ, индуцированной приемом лекарств или токсинов для определения потенциальной эффективности лечения антагонистами кальция (АК)
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: короткодействующие вазодилататоры
- короткодействующие вазодилататоры
Для проведения острой фармакологической пробы (ОФП) рекомендуется использовать короткодействующие вазодилататоры, воздействующие на малый круг кровообращения. Рекомендуется применять в качестве вазодилататора при проведении ОФП ингаляционный оксид азота, ингаляционный илопрост или внутривенный простагландин Е1
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: положительной острой фармакологической пробы
- положительной острой фармакологической пробы
Антагонисты кальция рекомендованы в высоких дозах больным легочной артериальной гипертензией, вследствие приема лекарств при положительной острой фармакологической пробе. Из-за возможных серьезных осложнений не следует назначать антагонисты кальция эмпирически без проведения ОФП. Рекомендуется применять следующие критерии: положительная ОФП определяется при снижении ДЛАср. более чем на 10 ммрт.ст., достижении абсолютной величины ДЛАср. менее 40 ммрт.ст. при увеличении или отсутствии динамики СВ[
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 3-4
- 3-4
Больным с легочной артериальной гипертензией вследствие приема лекарств, получающим антагонисты кальция (АК) в высоких дозах, требуется тщательный динамический контроль с проведением повторного визита через 3-4 мес. после инициации терапии. Продолжение лечения АК в высоких дозах рекомендуется больным с ЛАГ вследствие приема лекарств при ФК I-II и значительном улучшении гемодинамики, близком к нормализации.
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЛАГ-специфичную
- ЛАГ-специфичную
Рекомендовано присоединение ЛАГ-специфической терапии при ФК III-IV без значительного улучшения в результате лечения АК в высоких дозах. Назначение АК без проведения ОФП или отрицательной ОФП чревато развитием тяжелых побочных эффектов - гипотонии, синкопе, правожелудочковой сердечной недостаточности. ЛАГ- специфические препараты обладают вазодилатирующими, цитопротективными, антипролиферативными и антиагрегационными свойствами. Они воздействуют на избыточную активацию системы эндотелина (антагонисты рецепторов эндотелина), дефицит эндогенного простациклина (аналоги простациклина (простаноиды) и оксида азота (ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа, стимуляторы гуанилатциклазы).
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: монотерапии
- монотерапии
При отрицательной пробе больным с низким и промежуточным риском фатального исхода необходимо назначение специфической монотерапии для лечения легочной артериальной гипертензии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Легочная гипертензия, в том числе Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: прекращение
- прекращение
Установлено, что развитие легочной артериальной гипертензии, индуцированной. приемом дазатиниба может быть обратимо при его отмене. При развитии ЛАГ показано прекращение терапии дазатинибом.
Клинические рекомендации Минздрава России. Хронический миелолейкоз, 2020
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)