Детская онкология - кейс 63 — задача № 63
В онкологический стационар поступил ребенок 15 дней жизни с наличием неврологической симптоматики в виде нижней параплегии и выявленным по данным УЗИ образованием забрюшинного пространства между позвоночником и левой почкой.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
В онкологический стационар поступил ребенок 15 дней жизни с наличием неврологической симптоматики в виде нижней параплегии и выявленным по данным УЗИ образованием забрюшинного пространства между позвоночником и левой почкой.
Жалобы
на отсутствие двигательной активности в нижних конечностях.
Анамнез заболевания
Ребенок болен с 4-го дня жизни, когда выявлено отсутствие активных движении в нижних конечностях. По данным УЗИ органов брюшной полости: объемное образование забрюшинного пространства, брюшной полости. Перивертебрально слева образование плотной структуры 40×20.
Анамнез жизни
Ребенок от 5-й беременности, протекавшей с угрозой прерывания во второй половине, вторых родов на 38-й неделе (1-я беременность – здоровая девочка, 2, 3 и 4-я беременности – медицинские аборты). Масса тела при рождении 3200 г., длина тела 51 см, по шкале Апгар 8/9 баллов. С 4-го дня жизни отмечалось ухудшение со стороны неврологического статуса в виде отсутствия движений и развития атонии и арефлексии в ногах. Специфического лечения ребенок не получал.
Наследственность не отягощена.
Травмы, операции – отрицает.
Объективный статус
При поступлении состояние ребенка тяжелое ввиду наличия симптоматики со стороны нервной системы. В неврологическом статусе полное отсутствие произвольных движений в нижних конечностях, тонус в мышцах ног снижен до атонии. Сухожильные и периостальные рефлексы не вызываются с ног. Отмечается атония кишечного сфинктера, подтекание мочи. Ввиду возраста ребенка адекватно оценить нарушение чувствительности не представляется возможным. Со стороны черепной иннервации патологической симптоматики не выявлено. Неврологический диагноз: нижний периферический паралич, нарушение функций тазовых органов по периферическому типу.
Результаты обследования
Оценка уровня онкомаркеров (нейрон-специфической энолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы)
| Показатель | Референтные значения | Результат |
| Лактатдегидрогеназа | до 350 Ед/л | 487 Ед/л |
| Нейрон-специфическая энолаза | до 16,3 нг/мл | 40 нг/мл |
| Ферритин | до 210 мкг/л | 333 мкг/л |
Исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи (гомованилиловой и ванилминдальной кислот)
| Показатель | Результат | Норма |
| Гомованилиловая кислота | 45 наномоль/микромоль креатинина | до 35,6 |
| Ванилминдальная кислота | 25 наномоль/микромоль креатинина | до 19,6 |
Клинический анализ крови
| Показатель | Результат / Ед. изм. / Норма |
| Лейкоциты (WBC) | 9.2x109/л [6.05-9.85] |
| Эритроциты (RBC) | 4.35x1012/л [4.2-4.6] |
| Гемоглобин (HGB) | 117 г/л [115-138] |
| Гематокрит (HCT) | 35.2 % [32.5-41] |
| Средний объем эритроцита (MCV) | 72.5 фл [75-100] |
| Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) | 24.3 пг [25-33] |
| Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC) | 338 г/л [333-366] |
| Тромбоциты (PLT) | 292x109/л [204-356] |
| Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, стандартное отклонение (RDW-SD) | 36.2 фл [37-47] |
| Относительная ширина распределения эритроцитов по объему, коэффициент вариации (RDW-CV) | 13.5 % [11-16] |
| Относительная ширина распределения тромбоцитов по объему (PDW) | 11,5 фл [10-20] |
| Средний объем тромбоцита (MPV) | 10.2 фл [9-13] |
| Коэффициент больших тромбоцитов (P-LCR) | 21.7 % [13-43] |
| Тромбокрит (PCT) | 0.29 % [0.17-0.35] |
| Нейтрофилы, абсолютное количество (NEUT#) | 2.7x109/л [2.27-5.66] |
| Нейтрофилы, относительное содержание (NEUT%) | 27.1 % [33-53] |
| Лимфоциты, абсолютное количество (LYMPH#) | 5.9x109/л [1.99-5.22] |
| Лимфоциты,относительное содержание (LYMPH%) | 62 % [35-57] |
| Моноциты, абсолютное количество (MONO#) | 0.71x109/л [0.24-0.89] |
| Моноциты, относительное содержание (MONO%) | 8.1 % [4-9] |
| Эозинофилы, абсолютное количество (EO#) | 0.14 109/л [0.061-0.69] |
| Эозинофилы, относительное содержание (EO%) | 1.7 % [1-7] |
| Базофилы, абсолютное количество (BASO#) | 0.01x109/л [0-0.06] |
| Базофилы, относительное содержание (BASO%) | 0.1 % [0-1] |
| Незрелые гранулоциты, абсолютное количество | 0.01x109/л [0-0.5] |
Общий анализ мочи
| Исследование | Результат | Единицы | Референс значения |
| цвет | Сол\желт | плотность | |
| 1015 | 1003-1035 | прозрачность | |
| прозрачная | рН | 6.5 | |
| 5,0-8,0 | уробилиноген | Не обнар | |
| мкмоль\л | билирубин | Не обнар | |
| нитриты | Не обнар | ||
| лейкоциты | 0-1 в п\зр | эритроциты | |
| Не обнар | В п\зр | глюкоза | |
| Не обнар | кетоны | Не обнар | |
| белок | Не обнар | г\л |
Результаты обследования
Компьютерная томография органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза
*КТ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза:*
Исследование выполнено по стандартной методике с последующими MР-реконструкциями в сагиттальной и фронтальной плоскостях. Согласие на введение контрастного препарата получено. При введении контрастного препарата патологических реакций не отмечено. Интерпретация результатов исследования затруднена за счет множественных артефактов от дыхания и движения пациента. В спинномозговом канале от уровня Th9-L3 определяется объемное мягкотканое образование, активно накапливающее контрастный препарат, вертикальный размер которого составляет 93,0 мм. На уровне Th 11 определяется распространение образования за пределы спинномозгового канала в забрюшинное пространство. Экстрамедулярный компонент визуализируется по обе стороны от позвоночника. Структура его неоднородна за счет наличия множественных достаточно крупных кальцинатов, контуры его неровные, нечеткие. После проведения контрастирования образование активно накапливает контрастный препарат (с 43 HU до 101HU). Размер экстрамедуллярного компонента слева составляет 32,0×20,0×42,0 мм, справа – 20,0×16,0×30,0 мм. Достоверно крупные магистральные сосуды в толще образования не определяются. Признаков инвазии в окружающие его органы не выявлено. Печень умеренно увеличена в размере, выступает из-под края реберной дуги (кранио-каудальный размер 75,0 мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её однородная. Внутри и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено. Селезенка в размерах не увеличена, имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений. Поджелудочная железа размером: в области головки – 12,0 мм, тела - 7,0 мм, хвоста – 12,0 мм, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен. Надпочечники обычной формы и положения. Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие, несколько смещены. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена. Рентгеноконтрастных конкрементов не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная. Мочевой пузырь не наполнен, оценке не подлежит. Свободная жидкость в брюшной полости и полости малого таза не определяется. Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
*Заключение:* Объемное образование спинномозгового канала с экстрамедуллярным распространением в брюшную полость.
Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга
На серии МР-томограмм головного мозга участков измененного МР-сигнала, объемных образований убедительно не определяется, очагов патологического накопления парамагнетика убедительно не отмечается. Дифференцировка серого и белого вещества умеренно снижена. Срединные структуры не смещены. Желудочковая система не расширена, боковые желудочки симметричны. Субарахноидальные пространства конвекситальных отделов больших полушарий головного мозга умеренно локально расширены в височных областях и в проекции латеральных щелей. Базальные цистернальные пространства существенно не расширены. Ретробульбарное пространство, зрительные нервы, внутренние слуховые проходы, мостомозжечковые углы, хиазмально-селлярная область не изменены. Краниовертебральный переход – без особенностей. Миндалины мозжечка на уровне линии Чемберлена. Придаточные пазухи носа не развиты. На серии МР-томограмм в позвоночном канале на уровне Th10-L5 определяется образование умеренно неоднородной структуры с интенсивным неоднородным накоплением парамагнетика, размерами до 8 см (вертикальный) ×1,3 см (максимальный поперечный в позвоночном канале) × 1,2 см (максимальный передне-задний). На уровне Th11 и L5 позвоночный канал сужен до 50 %, на уровне от Th12 до L4 отмечается практически полное перекрытие позвоночного канала опухолевыми массами, с отсутствием четкой визуализации структуры спинного мозга на этом уровне. Слева на уровне Th12-L3 отмечается распространение процесса в паравертебральные мягкие ткани, размерами до 4 см × 2,8 см ×2,2 см, с инфильтрацией левой поясничной мышцы и мышц разгибателей. Справа на уровне L1-L3 размером до 2,4 см ×1 см × 1,5 см, с признаками инфильтрации проксимальных отделов правой поясничной мышцы. В других отделах спинной мозг с четкими, ровными контурами, без убедительной визуализации участков измененного МР-сигнала и очагов патологического накопления парамагнетика. Тела позвонков и м/п диски без видимых существенных изменений.
*Заключение*: Умеренные локальные расширения конвекситальных субарахноидальных пространств головного мозга в височных областях и в проекции латеральных щелей. МР-признаки умеренно выраженной незрелости коры мозга. МР-картина образования на уровне Th10-L5 с практически полным перекрытием позвоночного канала на уровне Th12-L4 и отсутствием четкой визуализации структуры спинного мозга; распространением на паравертебральные мягкие ткани с инфильтрацией поясничных мышц и мышц разгибателей спины слева.
Результаты обследования
Сцинтиграфия с 123-I-МЙБГ
Сцинтиграфия с 123-I-МЙБГ: на сцинтиграммах всего тела визуализируется очаг аномального накопления МЙБГ неправильно овальной формы, расположенный большей своей частью паравертебрально слева (уровень левой почки) с частичным распространением на область средней линии тела. Голова и шея: физиологически повышенное накопление препарата в проекции слюнных желез, полости носа. Грудная клетка: физиологически повышенное накопление препарата в легких и в пределах проекции миокарда. Брюшная полость: слабовыраженное физиологическое накопление препарата в пределах проекции печени и кишечника. Кости скелета: аномальных очагов накопления МЙБГ - нет.
*Заключение*: на момент исследования определяется аномальный очаг накопления МЙБГ в вышеуказанной области.
Биопсия опухолевого узла
Материал представлен фиброзно-жировой мышечной тканью с выраженным обызвествлением. Между обызвествленными участками прослеживаются фиброзные септы, среди которых отмечаются наличие мономорфных с округлыми ядрами не дифференцируемые клети.
*Заключение:* морфологическая картина мелко-круглосинеклеточной опухоли, вероятно, нейробластома.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нейробластома забрюшинного пространства с интраканальным распространением опухоли в позвоночный канал на уровне Th11-L3, 3 стадия по INSS, N-MYC-негативная, 1р и 11q негативная. Компрессия спинного мозга. Нарушение функции тазовых органов. Нижний парапарез. Группа наблюдения
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; оценка уровня онкомаркеров (нейрон-специфической энолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы); исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи (гомованилиловой и ванилминдальной кислот)
- клинический анализ крови
*Рекомендуется* всем пациентам с подозрением на НБ выполнение клинического анализа крови (лейкоциты (формула крови), гемоглобин, тромбоциты, СОЭ) для выявления изменений, которые могут косвенно указывать на метастатическое поражение костного мозга и проявляются в виде анемии и тромбоцитопении, перед началом терапии, на фоне проведения курсов ПХТ, для контроля за развитием осложнений на фоне проведения специфической терапии, перед хирургическим вмешательством и/или другими терапевтическими опциями.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1) - оценка уровня онкомаркеров (нейрон-специфической энолазы, ферритина, лактатдегидрогеназы)
Учитывая ранний возраст (до 1 мес.), анатомическую локализацию образования забрюшинное пространство с распространением в канал спинного мозга и мягкие ткани спины) у ребенка вероятнее всего имеет место нейрогенная опухоль (нейробластома).
*Рекомендуется* пациентам с подозрением на НБ определение уровня нейронспецифической энолазы (НСЕ) в сыворотке крови для подтверждения/исключения опухолевого процесса и степени распространённости при НБ
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
*Рекомендуется* пациентам с подозрением на НБ определение уровня ферритина в сыворотке крови для подтверждения/ исключения опухолевого процесса и степени распространённости при НБ
(2)
*Рекомендуется* всем пациентам с подозрением на НБ выполнить биохимический анализ крови: лактатдегидрогеназа (ЛДГ), билирубин, аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза (ЩФ), электролиты (Na{plus}, K{plus}, Cl–, Ca{plus}{plus} , Mg{plus}{plus}, фосфаты), для оценки функции почек и печени, а так же уровня общей опухолевой нагрузки (оценка уровня ЛДГ). Динамика данных показателей так же проводится в процессе терапии пациентов для оценки органной токсичности и ответа на терапию (уровень ЛДГ).
(3) - исследование уровня метаболитов катехоламинов мочи (гомованилиловой и ванилминдальной кислот)
*Рекомендуется* пациентам с подозрением на НБ определение уровня метаболитов катехоламинов: ванилилминдальной (ВМК) и гомованилиловой (ГВК) кислот, в моче (разовая или суточная порции) для подтверждения/исключения опухолевого процесса и степени распространённости при НБ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга; компьютерная томография органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза
- магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга
*Рекомендуется* выполнение магнитно-резонансной (МРТ) томографии с внутривенным контрастированием всем пациентам с подозрением на НБ с целью анатомической верификации первичной опухоли и метастазов, а также пациентам с установленным диагнозом НБ во время лечения (для оценки ответа на проводимую терапию), после завершения специфического лечения и в процессе динамического наблюдения
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1) - компьютерная томография органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза
*Рекомендуется* выполнение мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с внутривенным контрастным усилением всем пациентам с подозрением на НБ с целью анатомической верификации первичной опухоли и метастазов, а также пациентам с установленным диагнозом НБ во время лечения (для оценки ответа на проводимую терапию), при планировании оперативного вмешательства, после завершения специфического лечения и в процессе динамического наблюдения.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейробластома
- нейробластома
НБ является самой частой злокачественной экстракраниальной солидной опухолью детского возраста. На долю НБ приходится 7–8 % всех злокачественных новообразований (ЗНО) у детей в возрасте 0–14 лет [1–3]. Это наиболее частая солидная опухоль у детей раннего возраста, пик заболеваемости приходится на 18 мес. и 90% случаев диагностируется в возрасте до 10 лет.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биопсию опухолевого узла; сцинтиграфию с 123-I-МЙБГ
- биопсию опухолевого узла
*Рекомендуется* всем пациентам с подозрением на НБ получение цитологического препарата костного мозга путем пункции из 4-х точек и цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма), детям старше 12 мес. дополнительно осуществляется – получение гистологического препарата костного мозга (трепанобиопсия) из 2-х точек, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов для выявления/исключения наличия атипичных клеток и определения стадии заболевания.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1) - сцинтиграфию с 123-I-МЙБГ
*Рекомендуется* всем пациентам с подозрением на НБ (выявленное по данным КТ/МРТ образование и/или при наличие атипичных клеток в костном мозге) или с верифицированной НБ проведение сцинтиграфии с 123I- метайодбензилгуанидином (МЙБГ) в режиме все тело, включая протоколы однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (ОФЭКТ) или ОФЭКТ совмещенную с компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ) в следующих клинических ситуациях:
* для постановки диагноза (при подозрении на НБ);
* при первичной оценке распространенности опухолевого процесса;
* при оценке эффективности проводимой терапии;
* до и после выполнения хирургического лечения;
* при динамическим наблюдении, после окончания терапии с целью ранней диагностики рецидива;
* перед планированием других терапевтических опций.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нейробластома забрюшинного пространства с интраканальным распространением опухоли в позвоночный канал на уровне Th11-L3, 3 стадия по INSS, N-MYC-негативная, 1р и 11q негативная. Компрессия спинного мозга. Нарушение функции тазовых органов. Нижний парапарез. Группа наблюдения
- Нейробластома забрюшинного пространства с интраканальным распространением опухоли в позвоночный канал на уровне Th11-L3, 3 стадия по INSS, N-MYC-негативная, 1р и 11q негативная. Компрессия спинного мозга. Нарушение функции тазовых органов. Нижний парапарез. Группа наблюдения
Оценка распространенности процесса при НБ проводится в рамках международной системы стадирования - INSS (International Neuroblastoma Staging System - INSS). Необходимо отметить, что INSS является постхирургической системой оценки стадии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
В 2009 г. была опубликована и внедрена новая система стратификации по стадиям, основанная не на оценке объема хирургического вмешательства, а на выявлении факторов риска при визуализации (Image Defined Risk Factors - IDRF) определяемых по данным визуализационных методов исследования (КТ и МРТ) – INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System). IDRF включают вовлечение опухолью крупных сосудов, нервных стволов, почечной ножки и других факторов, которые могут ограничить объем хирургического вмешательства и предопределить хирургические осложнения.
(2)
В рамках настоящих рекомендаций по лечению НБ используются критерии для стратификации пациентов на группы риска Немецкой онкологической группы по лечению данного заболевания (протокол NB2004) [13]. В рамках данного подхода стратификационные критерии включают возраст на момент постановки диагноза (дети первого года жизни и дети старше 1 года), стадию опухолевого процесса по Международной системе оценки стадии по нейробластоме (International Neuroblastoma Staging System – INSS), статус гена MYCN (наличие или отсутствие амплификации) и статус локуса 1р (наличие или отсутствие аберраций). В зависимости от сочетания прогностических факторов пациентов делят на 3 группы: наблюдения (низкого риска), промежуточного и высокого риска.
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: начало химиотерапии (блоки N4 для группы наблюдения в рамках протокола NB-2004)
- начало химиотерапии (блоки N4 для группы наблюдения в рамках протокола NB-2004)
Современный опыт лечения детей с интраканальным распространением опухоли не выявляет преимуществ хирургической декомпрессии спинного мозга перед химиотерапией. Само по себе наличие опухоли в спинномозговом канале, верифицированное по МРТ, как бессимптомное, так и с признаками компрессии спинного мозга, еще не является безусловным показанием к изменению тактики терапии, описанной в разделе 3 данных рекомендаций, и к ее незамедлительному хирургическому удалению. Если неврологический статус больного стабильный (причем без существенной разницы – стабильно хороший или стабильно плохой), предпринимать удаление интраканального компонента опухоли не обязательно.
Вопрос этот должен обсуждаться с детским онкологом и чаще всего методом выбора может быть химиотерапия. Операция безусловно показана, если происходит быстрое (в течение нескольких дней, недель) нарастание неврологического дефицита. В этом случае фактор скорости декомпрессии играет важную роль. Операция показана, если известно, что данный вариант опухоли не требует химиотерапии и по протоколу лечение больного только хирургическое. Операция может рассматриваться как первая опция, когда для определения гистологического типа опухоли необходим образец ткани и хирургическое вмешательство все равно должно быть выполнено как альтернатива лапаротомии или торакотомии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ламинотомию, ламинэктомию
- ламинотомию, ламинэктомию
Предпочтительно выполнение костно-пластической ламинотомии, а не ламинэктомии, с последующим восстановлением костного блока остистых отростков и задних дужек позвонков. Удаление опухоли происходит с использованием микрохирургической техники в пределах видимых границ опухоли. При угрозе повреждения спинно-мозговых корешков или спинного мозга возможно оставить фрагменты опухоли, чтобы избежать нарушения целостности нервных структур.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ/КТ поясничной области с контрастным усилением
- МРТ/КТ поясничной области с контрастным усилением
Для анализа эффективности проводимой терапии используются международные критерии оценки ответа на терапию у пациентов с нейробластомой. В рамках данных критериев выделяются следующие варианты ответа: полный ответ, очень хороший частичный ответ, частичный ответ, смешанный ответ, стабилизация и прогрессирование.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Оценка ответа для пациентов группы промежуточного риска проводится после завершения этапа индукционной терапии и по окончанию всего плана терапии.
(2)
*Рекомендуется* пациентам с установленным диагнозом нейробластомы группы наблюдения, получающим терапию по схеме N4 проходить обследование для контроля симптомов и выявления событий в следующем объеме:
* клиническое обследование – перед каждым циклом N4;
* опухолевые маркеры – перед каждым циклом N4;
* УЗИ зон расположения первичной опухоли и метастазов – перед каждым циклом N4;
* ЭКГ/ЭхоКГ – перед каждым циклом N4;
* МРТ/КТ пораженной анатомической области с КУ – после каждого курса N4 или ранее, если необходимо;
* 123I-МЙБГ-сцинтиграфию (если отмечено накопление до операции) – после последнего курса N4 или ранее, если необходимо;
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: федеральном центре с профильными онкогематологическими койками, с доступностью нейрохирургического лечения и отделением реанимации
- федеральном центре с профильными онкогематологическими койками, с доступностью нейрохирургического лечения и отделением реанимации
Необходимо наличие в структуре ЛПУ, проводящего лечение пациентов со злокачественными опухолями, в том числе с НБ, отделения или палаты интенсивной терапии, оснащенного всеми необходимыми препаратами и оборудованием для ведения пациента с тяжелой дыхательной и сердечно- сосудистой недостаточностью, септическим и др. видами шока, геморрагическим синдромом, почечной недостаточностью и др. Необходимо иметь возможность проведения экстракорпоральной детоксикации (гемодиализ), аппаратной ИВЛ.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Медицинская организация, проводящая лечение пациента с НБ должно иметь в структуре отделение (палату) анестезиологии- реанимации, отделение хирургии, способное выполнять торакальные и абдоминальные операции любой степени сложности. Кроме того, необходимо иметь в штате эндокринолога, невролога, окулиста, ЛОР-врача, нейрохирурга. Обязательно наличие цитологической, иммунологической, бактериологической, биохимической и экспресс-лаборатории.
(2)
В случае отсутствие вышеперечисленных условий или невозможности проведения ряда лечебных процедур (например, нейрохирургическое вмешательство у пациентов с интраканальным распространением НБ и т.д.) пациенты должны быть направлены в профильные медицинские учреждения более высокого уровня (федеральные, национальные центры).
(3)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нарушение функций тазовых органов, корешковые нарушения
- нарушение функций тазовых органов, корешковые нарушения
У 5-7% больных выявляется симптоматика сдавления спинного мозга разной степени выраженности – боль в спине, парапарез или параплегия, нарушение функции тазовых органов и расстройства чувствительности. В ряде случаев это является первыми жалобами больного. Симптомы могут возникнуть остро, но чаще развиваются постепенно в течение многих недель и даже месяцев. Иногда спинальная симптоматика выявляется уже при рождении ребенка.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 10,0-15,0
- 10,0-15,0
В 10-15% НБ по типу песочных часов распространяется в межпозвонковые отверстия или в спинно-мозговой канал на одном или нескольких уровнях. По отношению к спинному мозгу опухолевый узел всегда располагается экстрадурально.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: психолог, ортопед, невролог
- психолог, ортопед, невролог
Всем пациентам с НБ на всех этапах терапии заболевания, а также после завершения лечения рекомендуется комплексная реабилитация, а также при необходимости сопроводительная терапия для улучшения результатов лечения и качества жизни пациента, в зависимости от коморбидной патологии и осложнений основной терапии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Нейробластома, 2020
(1)
Реабилитация пациентов должна носить комплексный характер, охватывая не только медицинские, но и социально-психологические аспекты адаптации пациента к нормальной жизни. Такая реабилитация требует, кроме медицинской помощи, обязательного участия психологов. Программы реабилитации разрабатываются индивидуально в зависимости от выявленных осложнений лекарственного лечения, сопутствующей патологии, социальных и психологических проблем. Реабилитация при возникновении осложнений заболевания и лечения проводится в рамках соответствующих нозологий. Врач – детский онколог по месту жительства руководствуется рекомендациями, которые даны специалистами учреждения, проводившего лечение.
(2)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)