Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Гематология - кейс 73 — задача № 73

Гематология

Девочка, 3 года, поступила в гематологическое отделение.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка, 3 года, поступила в гематологическое отделение.

Жалобы

Со слов матери, у ребенка повышенная температура, носовое кровотечение.

Анамнез заболевания

В течение последнего месяца девочка стала быстро уставать, снизился аппетит. Две недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Три дня назад повысилась температура. Состояние было расценено как ОРВИ, назначены противовирусные препараты. Самочувствие улучшилось, но сегодня развилось сильное носовое кровотечение. В частной клинике сдали общий анализ крови: Hb 60 г/л, эритроциты 2,8×1012/л, лейкоциты 10×109/л, тромбоциты 8×109/л; лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы – 10%, лимфоциты – 10%, бластные клетки 80%.

Анамнез жизни

Мать – 33 года, здорова; отец – 35 лет, сахарный диабет.

Ранее развитие – без особенностей, привита по возрасту. В этом году пошла в детский сад, стала часто болеть ОРВИ. Хронических заболеваний не выявлено.

Объективный статус

Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Самочувствие страдает. Ребенок вялый, очень капризный. В носовых ходах – тампоны, пропитанные кровью. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, множественные петехии и экхимозы на разных стадиях развития. Пальпируются единичные подчелюстные, шейные, подмышечные лимфоузлы – до 0,5-1 см, плотные, безболезненные. Видимых периферических отёков нет.

Носовое дыхание затруднено. В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД 22/мин.

Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке.

ЧСС 100/мин, АД 89/59 мм рт. ст.

Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень {plus} 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.

Физиологические отправления не нарушены. Менингеальных знаков нет.

Результаты лабораторных методов обследования

Цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга

*Оба пунктата* нормоклеточные, тотально инфильтрованы анаплазированными бластными клетками, имеющими морфологические черты лимфоидной линии дифференцировки.
Все ростки костномозгового кроветворения угнетены.

*РЕЗУЛЬТАТЫ ЦИТОХИМИЧЕСКИХ ИССЛЕДОВАНИЙ*

*Реакция на миелопероксидазу* отрицательная в бластных клетках. +
*Реакция на липиды (с суданом черным Б)* отрицательная в бластных клетках. +
*Реакция на гликоген (PAS-реакция)* положительная в 4% бластных клеток в виде гранул. +
*Реакция на неспецифическую альфа-нафтилацетат эстеразу* не чувствительна к действию NaF.

*ЗАКЛЮЧЕНИЕ:* Острый лимфобластный лейкоз, L1-L2-вариант.

Иммунофенотипирование клеток костного мозга

Исследование дифференцировочных антигенов бластных клеток

{nbsp}

===Название тестаРезультат
Ед. изм.МатериалКостный мозг
% бластных клеток94
%CD3 (Т-кл)0
%CD7 (Т-кл, НК-кл)0
%CD10 (В-кл, гранулоциты)100
%CD13 (гранулоциты, моноциты)1
%CD14 (моноциты)0
%CD19 (В-кл)100
%CD20 (В-кл)0
%CD33 (гранулоциты, моноциты)78
%CD34 (гемопоэтические предшественники)71
%CD45 (все лейкоциты)84
%CD56 (Т-кл, НК-кл)0
%CD117 (гемопоэтические предшественники)2
%NG2 (субкласс глиальных клеток, бластные клетки при ОЛ с перестройкой КМТ2А)0
%Иммуноглобулин М (В-кл)0
%kappa (В-кл)0
%lambda (В-кл)0
%cytMPO (миелоидные предшественники, гранулоциты)0
%cyt Lysozyme (моноциты)0
%Цитоплазматический CD3 (Т-кл)0
%Цитоплазматический CD22 (В-кл)6
%Цитоплазматический CD79а (В-кл)86
%Цитоплазматический IgM (В-кл)0
%===

{nbsp}

*Заключение:* иммунофенотип бластной популяции соответствует острому лимфобластному лейкозу, B-II вариант с коэкспрессией CD33.

Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток

*Заключение*: При исследовании методом FISH обнаружена t(12;21).

Биопсия лимфоузла

Микроскопическое описание

Визуализируется мелкий фрагмент лимфоузла без патологических изменений.

*Заключение:* В пределах исследованного материала данных за опухолевый процесс не получено.

ПЭТ-КТ

*Заключение:*

1) на момент исследования определяется накопление РФП в шейных л/у, в паратрахеальных л/у справа, в области корня обоих легких, в единичных подмышечных л/у, в многочисленных забрюшинных л/у, наружных подвздошных л/у с двух сторон, в паховом л/у слева;

2) выраженное накопление радиофармпрепарата в паренхиме обеих почек;

3) выраженное диффузно-повышенное накопление радиофармпрепарата в костях скелета

Результаты обследования

Исследование спинномозговой жидкости

Бесцветный, прозрачный, белок- 0,28 г/л, эритроциты единичные; цитоз: 3/3. Цитопрепарат: с/я‒1, лимф – 1, мон – 1, бластных клеток нет.

Рентгенография органов грудной клетки

Лёгочные поля без очаговых и инфильтративных теней, средостение не расширено

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Острый лимфобластный лейкоз

Вопрос № 1

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для установления диагноза являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: иммунофенотипирование клеток костного мозга; цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга; цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток

  • иммунофенотипирование клеток костного мозга

    При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток.

    Мультипараметрическая проточная цитометрия, проводимая с целью точного определения иммунофенотипа лейкемического клона позволяет провести дифференциальную диагностику с ОМЛ и MPAL, является очень важным и обязательным методом для диагностики различных вариантов ОЛЛ, для стратификации на группы риска и для последующего определения минимальной остаточной болезни (МОБ).

    * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004

    * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.

    * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015. Национальное общество детских гематологов и онкологов.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков

    Источник:

    http://nodgo.org/sites/default/files/20.%20%D0%9E%D0%9B%D0%9B.pdf

    * Клинические рекомендации МЗ РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей. МКБ 10: С 91.0. Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года). ID: КР529.

    Источник:

    Клинические рекомендации «Острый лимфобластный лейкоз у детей»

  • цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга

    При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток.

    Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых морфологически и цитохимически доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки.

    * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004

    * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.

    * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015.Национальное общество детских гематологов и онкологов.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков

    Источник:

    http://nodgo.org/sites/default/files/20.%20%D0%9E%D0%9B%D0%9B.pdf

    * Клинические рекомендации МЗ РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей. МКБ 10: С 91.0. Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года). ID: КР529.

    Источник:

    Клинические рекомендации «Острый лимфобластный лейкоз у детей»

  • цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток

    Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток рекомендуется у всех пациентов с ОЛЛ.

    Цитогенетическое исследование лейкемических клеток должно обязательно включать в себя кариотипирование, исследование методом флуоресцентной in situ гибридизации (FISH) и ОТ-ПЦР для выявления всего спектра характерных перестроек.

    * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015. Национальное общество детских гематологов и онкологов.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков

    Источник:

    http://nodgo.org/sites/default/files/20.%20%D0%9E%D0%9B%D0%9B.pdf

    * Клинические рекомендации МЗ РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей. МКБ 10: С 91.0. Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года). ID: КР529.

    Источник:

    Клинические рекомендации «Острый лимфобластный лейкоз у детей»

Вопрос № 2

План обследования

При подозрении на острый лейкоз необходимо аспирировать костный мозг из +______+ точек

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 3-4

Вопрос № 3

План обследования

Необходимыми дополнительными методами обследования для уточнения диагноза и выбора тактики терапии являются

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: рентгенография органов грудной клетки; исследование спинномозговой жидкости

Вопрос № 4

Диагноз

Учитывая данные анамнеза, осмотра и результаты проведенных обследований, предполагаемый основной диагноз

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Острый лимфобластный лейкоз

  • Острый лимфобластный лейкоз

    На основании данных обследования (в миелограмме 98% анаплазированных бластных клеток по морфологическим и цитохимическим характеристикам соответствующих опухолевым лимфобластам (L1-L2); при иммунофенотипировании выявлена популяция опухолевых клеток с иммунофенотипом BII-ОЛЛ; по данным молекулярно-генетического исследования выявлена t(12;21)) пациенту поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, BII-вариант, t(12;21); 1 острый период.

    * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной.М, Медпрактика-М, 2004

    * Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т.1, Глава 59.

    * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015. Национальное общество детских гематологов и онкологов.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков

    Источник:

    http://nodgo.org/sites/default/files/20.%20%D0%9E%D0%9B%D0%9B.pdf

    * Клинические рекомендации МЗ РФ. Острый лимфобластный лейкоз у детей. МКБ 10: С 91.0. Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года). ID: КР529.

    Источник:

    Клинические рекомендации «Острый лимфобластный лейкоз у детей»

Вопрос № 5

Диагноз

При транслокации (12;21) образуется химерный транскрипт

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ETV6-RUNX1

Вопрос № 6

Лечение

На данном этапе пациенту показано проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: химиотерапии

Вопрос № 7

Лечение

Данному пациенту интратекальная терапия должна проводится

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: начиная с фазы индукции

Вопрос № 8

Лечение

Для проведения люмбальной пункции у данного пациента минимальным количеством тромбоцитов является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: 40-50х109/л

Вопрос № 9

Лечение

Несмотря на ежедневные трансфузии тромбоцитарного концентрата разногрупповых по системе АВО в дозе 0,6х1011 на 10 кг массы тела, у пациента отмечается отсутствие клинически выраженного лечебного эффекта от переливания, а так же отсутствие прироста тромбоцитов в клиническом анализе крови.

Неэффективность терапии, наиболее вероятно, связана с

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: рефрактерностью больного к трансфузиям тромбоцитов

  • рефрактерностью больного к трансфузиям тромбоцитов

    Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови».

    http://www.transfusion.ru/doc/363.htm

Вопрос № 10

Лечение

Для коррекции тромбоцитопении у данного пациента верная дальнейшая трансфузионная тактика заключается в трансфузии

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: АВО совместимых донорских тромбоцитов

  • АВО совместимых донорских тромбоцитов

    Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови».

    http://www.transfusion.ru/doc/363.htm

Вопрос № 11

Лечение

Для выяснения причины тромбоцитопении на фоне трансфузий тромбоконцентрата необходимо

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: провести скрининг антитромбоцитарных антител

  • провести скрининг антитромбоцитарных антител

    Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови».

    http://www.transfusion.ru/doc/363.htm

Вопрос № 12

Лечение

У данного пациента для заместительной терапии наиболее предпочтительным являются

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: донорские тромбоциты, индивидуально подобранные по HPA и HLA фенотипу

  • донорские тромбоциты, индивидуально подобранные по HPA и HLA фенотипу

    * Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови».

    http://www.transfusion.ru/doc/363.htm

    * Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 02.04.2013г. №183н г. Москва «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов».

    https://minjust.consultant.ru/documents/7080?items=1&page=5

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)