Детская онкология-гематология - кейс 6 — задача № 6

Правильные ответы: МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции; МРТ спинного мозга с контрастным усилением

• МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции и после операции

  Пациентам с опухолями ЦНСрекомендованопроводить МРТ головного мозга без контрастирования и с контрастированием в 3 проекциях в стандартных режимах (Т1, Т2, T2-FLAIR, Т1 + контраст) для оценки состояния тканей мозга.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

• МРТ спинного мозга с контрастным усилением

  При подозрении на опухоль ЦНС с риском диссеминации по оболочкам головного и спинного мозга (медуллобластома, пинеобластома, первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС и др.),рекомендовановыполнить МРТ головного мозга, МРТ головного мозга с контрастированием, МРТ спинного мозга и МРТ спинного мозга с контрастированием в сагиттальной, фронтальной проекциях и дополнительно в аксиальной проекции в зоне выявленных опухолевых очагов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильные ответы: консультация врача-офтальмолога; определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC,WNT

• консультация врача-офтальмолога

  Пациентам с опухолями ЦНС рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный на предмет глазодвигательных, зрительных нарушений, а также для оценки признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

• определение наличия мутаций C-MYC, N-MYC,WNT

  Для уточнения прогноза при медуллобластомах целесообразно определение молекулярно-генетических подтипов опухоли (WNT, SHH, Group 3 (C) Group 4 (D)).
  
  Наличие амплификации гена C-MYC, N-MYC является прогностически неблагоприятным фактором, требует больших доз краниоспинального облучения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Медуллобластома, классический вариант R0M0 (WHO grade 4), амплификация гена C-MYC

• Медуллобластома, классический вариант R0M0 (WHO grade 4), амплификация гена C-MYC

  Диагноз поставлен на основании:
  
  Анамнеза заболевания: около 8 месяцев назад появились начальные признаки заболевания: тошнота, периодическая рвота, эпизоды головной боли. Наблюдалась гастроэнтерологом по месту жительства, обследовалась, получала симптоматическое лечение. Симптомы сохранялись на фоне проводимой терапии. Через 6 месяцев присоединилась шаткость походки. В связи с жалобами госпитализирован в ОДКБ. Пациент переведен в хирургическое отделение для проведения оперативного лечения. Выполнена операция: удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга.
  
  Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения:
  
  МРТ головного мозга с контрастным усилением до операции: МР картина опухоли IV-го желудочка и червя мозжечка (медуллобластома). Внутренняя (окклюзионная) гидроцефалия. Отсутствие метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга;
  
  МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции: Послеоперационные изменения, без убедительных признаков наличия остаточной опухолевой ткани. Внутренняя гидроцефалия.
  
  МРТ спинного мозга: Данных за патологические изменения в спинном мозге не выявлено.
  
  Оперативное вмешательство: Удаление опухоли IV желудочка и червя мозжечка под контролем нейромониторинга.
  
  Гистологическое заключение: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической Медуллобластоме, WHO CNS 2021 grade 4.
  
  Цитогенетическое исследование: обнаружена амплификация гена C-MYC.
  
  Люмбальная пункция - атипичные клетки не выявлены.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия)

• комбинированное лечение (лучевая терапия + химиотерапия)

  Краниоспинальное облучение выполняется у пациентов старше 3-х лет при эмбриональных опухолях;
  
  У пациентов с выявленной амплификацией C-MYC, N-MYC рекомендовано краниоспинальное облучение с последующим бустом на заднюю черепную ямку.
  
  Пациентам при лечении злокачественных опухолей (grade 3-4) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции, в ряде случаев комбинируя ее с противоопухолевой лекарственной терапией.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)

• краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ)

  Учитывая гистологическое заключение, оперативное лечение в объеме R0 резекции, а также стадию заболевания M0, выявленной амплификацией C-MYC, N-MYC пациенту показано проведение краниоспинального облучения с бустом на заднюю черепную ямку.
  
  При высоком риске – применение КСО с РОД 1,6-2,0 Гр до СОД 36,0 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 54,0-55,8 Гр.
  
  У пациентов с амплификацией C-MYC, N-MYC, рекомендована 3D-конформная лучевая терапия, краниоспинальное облучение c бустом на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2 еженедельно.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: в течение 4-х недель

• в течение 4-х недель

  Для всех пациентов с медуллобластомой старше 3 лет без метастазов лучевая терапия должна быть начата менее, чем через 4 недели после операции.
  
  Пациентам при лечении злокачественных опухолей (grade 3-4) рекомендовано начинать ЛТ в сроки до 6 нед. после операции, в ряде случаев комбинируя ее с противоопухолевой лекарственной терапией.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия

• МРТ головного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия

  При планировании ЛТ для уточнения границ остаточной опухоли пациентам рекомендовано использовать данные МРТ головного мозга с контрастированием, а также при необходимости позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) для выявления воспалительных очагов , ПЭТ совмещенная с КТ (ПЭТ/КТ головного мозга, в том числе с введением контрастного вещества, ПЭТ/КТ с туморотропными РФП, в том числе с контрастированием . Объем видимой опухоли (GTV) и клинический объем опухоли (CTV) определяются видом и степенью злокачественности опухоли. Отступ на планируемый объем опухоли (PTV) определяется в соответствии с характеристиками аппарата, системы фиксации и навигации.
  
  При планировании облучения пациентов с опухолями ЦНС проводят разметку с помощью топометриеи компьютерно-томографической, при возможности применяют индивидуальное фиксирующее устройство – термопластическую маску.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок

• весь объем головного и спинного мозга, дуральный мешок

  Клинический объем мишени (КОМ) для краниоспинального облучения включает в себя головной мозг целиком, а также спинной мозг и дуральный мешок, поскольку метастазирование опухоли возможно не только в вещество головного и спинного мозга, но и в оболочки, их покрывающие. Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст-терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли). Оптимальной методикой ЛТ является применение конформных техник облучения, которое позволяет осуществить максимально безопасное подведение дозы на область опухоли с минимально возможной лучевой нагрузкой на здоровые ткани с учетом толерантности прилегающих структур.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки

• весь головной мозг, включающий весь объем лобных долей, зрительные нервы и область решетчатой пластинки

  Клинический объем мишени, включающий в себя весь головной мозг, в переднем направлении должен распространяться так, чтобы полностью включать лобные доли и область решетчатой пластинки. Так как нужно включить в Клинический объем мишени решетчатую ямку и предусмотреть дополнительный подходящий отступ для планируемого объема мишени (ПОМ), край поля (то есть геометрический край экранирующего блока) во многих случаях включает хрусталики.
  
  Дистанционная лучевая терапия при поражении центральной нервной системы и головного мозга стереотаксическим методом пучками нейтронов, протонов и тяжелых ионов) может проводиться как на область опухоли (на остаточную опухоль или на ложе опухоли), так и на пути возможного метастазирования (например, краниоспинальное облучение (КСО) в лечении медуллобластомы), а также в качестве буст-терапии (дополнительное облучение опухоли/ложа опухоли). Оптимальной методикой ЛТ является применение конформных техник облучения, которое позволяет осуществить максимально безопасное подведение дозы на область опухоли с минимально возможной лучевой нагрузкой на здоровые ткани с учетом толерантности прилегающих структур.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ

• позвоночный канал до нижнего края текального мешка по МРТ

  Спинальное поле должно распространяться вверх так, чтобы точно соответствовать границе с нижними краями краниальных полей.
  
  Нижний край спинального клинического объема мишени должен определяться по результатам визуализации нижнего края текального мешка на МРТ позвоночника, проведенном в ходе стадирования. Край облучаемого поля должен быть установлен на 1 см ниже самой нижней точки текального мешка по данным МРТ-визуализации.
  
  В объем необходимо включить все подпаутинное пространство, включая участки его распространения вдоль нервных корешков до межпозвонковых отверстий.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Опухоли головного и спинного мозга у детей, 2016 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 35,2

• 35,2

  У пациентов с выявленной амплификациейC-MYC, N-MY, рекомендована 3D-конформная ЛТ с повышенной дозой КСО 35,2 Гр.
  
  При высоком риске – применение КСО с РОД 1,6-2,0 Гр до СОД 36,0 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 54,0-55,8 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 54-55

• 54-55

  У пациентов с выявленной амплификацией C-MYC, N-MY, рекомендована 3D-конформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр с бустом на заднюю черепную ямку (ЗЧЯ) 19,8 Гр (55 Гр.)
  
  При высоком риске – применение КСО с РОД 1,6-2,0 Гр до СОД 36,0 Гр. На ложе опухоли подводится буст с РОД 1,8-2,0 Гр до СОД 54,0-55,8 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)