Пульмонология - кейс 392 — задача № 392

Правильный ответ: клинический анализ крови

• клинический анализ крови

  Лабораторные тесты обычно не имеют большого значения при идиопатическом легочном фиброзе. До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ и сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), примерно до 20% больных идиопатическим легочным фиброзом имеют умеренно повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильные ответы: спирометрия; компьютерная томография органов грудной клетки; рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

• спирометрия

  Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO)
  
  (2)

• компьютерная томография органов грудной клетки

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр.12-14
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: обычная интерстициальная пневмония

• обычная интерстициальная пневмония

  Морфологическим субстратом ИЛФ является обычная интерстициальная пневмония.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  Гистологические признаки обычной интерстициальной пневмонии разделяют на две группы – «большие» и «малые». К «большим» признакам относят: фибробластические (миофибробластические) фокусы с участками интерстициального хронического воспаление и фиброза, формирующиеся преимущественно в зонах бронхиоло-альвеолярных переходов; очаговое вовлечение ткани легкого преимущественно в подплевральных/парасептальных зонах; при прогрессировании – формирование «сот». К «малым» признакам относят: внутриальвеолярное скопление макрофагов; фолликулярная гиперплазия; гиперплазия/гипертрофия гладких мышц; эндартериит; внутриальвеолярное скопление нейтрофилов; бронхиолярная и плоскоклеточная метаплазия эпителия, костная и жировая метаплазия интерстиция; эндогенная липидная пневмония; минимальные проявления плеврита, фиброза плевры; субплевральные буллы; эозинофильная инфильтрация; очаговые внутриальвеолярные скопления фибрина.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. Стр. 18-20
  
  (2)

Правильный ответ: Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность I ст

• Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. Дыхательная недостаточность I ст

  На основании жалоб (на выраженную одышку при минимальных физических нагрузках, самообслуживании, сухой кашель, изменения ногтевых фаланг пальцев рук, выраженная слабость), объективного статуса (цианоз носогубного треугольника. Концевые фаланги пальцев рук изменены по типу «барабанных палочек», ногтевые пластины по типу «часовых стекол». Грудная клетка бочкообразной формы. При аускультации легких выслушиваются конечно-инспираторная крепитация, по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон. Сатурация O2 - 90%. ЧДД 25 в минуту),
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  характерной рентгенологической картины (на рентгенографии органов грудной клетки: диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка, с двух сторон, более выражены в кортикальных отделах легких. Корни легких расширены; на КТ органов грудной клетки: диффузные двухсторонние ретикулярные изменения, преимущественного в базальных отделах легких; множественные субплевральные воздушные кисты (КТ-картина сотового легкого); феномен матового стекла.) (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 10-20)
  
  (2)

Правильный ответ: высокомолекулярный гликопротеин КL-6, альвеоломуцин Ф

• высокомолекулярный гликопротеин КL-6, альвеоломуцин Ф

  Данные о прогностическом значении маркеров БАЛ и сыворотки крови немногочисленны и носят ретроспективных характер. С другой стороны, эти биомаркеры недоступны для повседневного клинического использования. Высокомолекулярный гликопротеин КL-6 (Krebsvоnden Lunden-6) относится в человеческому муцину MUC1, который продуцируется регенерирующими альвеолоцитами II типа [48]. Концентрация KL-6 в сыворотке крови, как было показано, повышается у больных ИЛФ и коррелирует с повышением риска летальности [49]. Маркером, сходным с KL-6, является отечественный маркер аль-веоломуцин (3EG5) [50]. Сывороточные концентрации сурфактантных протеинов SP-А и SP-D также повышаются при ИЛФ и могут прогнозировать выживаемость
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 24
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: снижение диффузионной способности легких

• снижение диффузионной способности легких

  При проведении легочных функциональных тестов у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и снижением DLCO. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. При сочетании ИЛФ и эмфиземы может наблюдаться смешанный тип вентиляционных нарушений (сохранение уровня легочных объемов, получаемых при бодиплетизмографическом исследовании, при непропорциональном снижении DLCO)
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 17-18
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: эмфизема легких

• эмфизема легких

  Среди наиболее вероятных осложнений ИЛФ следует отметить вторичную легочную гипертензию (ЛГ), формирование «легочного» сердца, гастроэзофагеальный рефлюкс, эмфизему легких
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 23-24
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: нинтеданиб, пирфенидон

• нинтеданиб, пирфенидон

  К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  Нинтеданиб, ранее известный как молекула BIBF 1120, является внутриклеточным ингибитором тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2 и VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2 и FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α и PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ.
  
  (2)
  
  Пирфенидон является пероральным антифибротическим препаратом с множественными эффектами (регуляция профибротических и провоспалительных каскадов цитокинов, уменьшение пролиферации фибробластов и синтеза коллагена).
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26-27
  
  (3)

Правильный ответ: не рекомендуется

• не рекомендуется

  Ранее иммуносупрессанты считались важной составной частью терапии ИЛФ
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  Считалось, что терапия двумя препаратами (ГКС плюс азатиоприн или циклофосфамид) может быть эффективнее, чем монотерапия ГКС . Недавно было выполнено повторное исследование со сравнением тройной комбинированной терапии с плацебо для всех трех компонентов . Это многоцентровое рандомизированное клиническое исследование было прекращено досрочно после выявления того, что в группе тройной терапии летальность (риск неблагоприятного исхода hazard ratio (HR) 9,26; 95%ДИ 1,16–74,1) и частота госпитализаций (p<0,001) были выше, чем в группе плацебо. В настоящее время в лечении больных ИЛФ не рекомендовано использование (комбинация преднизолона, азатиоприна, n-ацетилцистеина), а также таких препаратов, как варфарин и амбризентан − в клинических исследованиях продемонстрировано ухудшение прогноза пациентов ИЛФ при их назначении. Не выявлено положительных эффектов таких препаратов как: иматиниб, силденафил, бозентан и мацитентан, поэтому их использование также не рекомендовано при ИЛФ
  
  (2)

Правильный ответ: кислородотерапию

• кислородотерапию

  Больные с ИЛФ и клинически значимой гипоксемией в покое (SpO2в покое < 88%; РаО2≤ 55 мм рт. ст.) должны получать длительную кислородотерапию
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз, 2016 г.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: 50-56

• 50-56

  5-летняя выживаемость больных ИФЛ после трансплантации легких составляет 50-56%
  
  Респираторная медицина: руководство в 3т./Под редакцией А.Г. Чучалина, 3 том, 2018 г., стр. 40
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз, 2016 г.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: абсолютно неблагоприятный

• абсолютно неблагоприятный

  Прогноз ИЛФ является абсолютно неблагоприятным, поскольку заболевание характеризуется прогрессирующим течением с фатальным исходом. Вместе с тем, эксперты считают важным выделение больных с высоким риском летального исхода в течение ближайших 2 лет, что диктуется необходимостью своевременного обсуждения вопроса о трансплантации легких.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 22
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)