Нейрохирургия - кейс 95 — задача № 95

Правильный ответ: МРТ головного мозга с контрастным усилением

• МРТ головного мозга с контрастным усилением

  МРТ-исследование головного мозга показано всем пациентам с подозрением на опухоль головного мозга.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Медуллобластома

• Медуллобластома

  Дифференциальную диагностику следует проводить с неопухолевыми заболеваниями (например, кровоизлияние на фоне артериальной или артерио-венозной мальформации, псевдотуморозная форма демиелинизирующих процессов, воспалительные процессы - (абсцесс головного мозга, токсоплазмоз, и пр.). Кроме того, следует дифференцировать первичные и метастатические опухоли ЦНС. Современные возможности МРТ позволяют с высокой степенью достоверности как проводить дифференциальную диагностику с иными заболеваниями, так и уточнить природу первичной опухоли ЦНС.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: пинеоцитома

• пинеоцитома

  В зависимости от локализации опухоли в ЦНС выделяют:
  
  Инфратенториальные опухоли: Мозжечок, IV желудочек (медуллобластома, астроцитома, эпендимома, опухоли сосудистого сплетения, АТРО). Ствол мозга, варолиев мост (астроцитома, глиобластома, эмбриональная опухоль).
  
  Супратенториальные опухоли: Опухоли хиазмы и зрительного бугра (астроцитома, краниофарингиома, герминогенные опухоли). Средний мозг, III желудочек, пинеальная область (опухоли шишковидной железы, герминогенные опухоли, астроцитома, эпендимома, пинеобластома). Полушарные опухоли (астроцитома, глиобластома, эпендимома, эмбриональная опухоль, эпендимома, олигодендроглиома, АТРО, нейробластома, ганглионейробластома).
  
  Опухоли спинного мозга: Интрамедуллярные (астроцитома, эпендимома, эмбриональная). Экстрамедуллярные: интра- и экстрадуральные (нейробластома, саркома Юинга).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)

Правильный ответ: консилиум с участием нейрохирургов, радиотерапевтов, онкологов

• консилиум с участием нейрохирургов, радиотерапевтов, онкологов

  Составление плана лечебных мероприятий, осуществляется консилиумом с участием нейрохирургов, врачей рентгенодиагностики, и, при необходимости, с привлечением специалистов смежных специальностей (неврологов, врачей-радиологов, онкологов, офтальмологов и др.). Основанием для конкретизации плана лечебных мероприятий является необходимое сочетание верифицированных данных (рекомендация):
  
  * рентгенодиагностические данные по критериям локализации и гистологической структуры;
  
  * возраст пациента;
  
  * общесоматический статус;
  
  * наличие сопутствующих заболеваний;
  
  * избирательная гипо- гиперчувствительность к фармакологическим препаратам;
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: гистологии опухоли

• гистологии опухоли

  Определяющим как в тактике лечения, так и в прогнозе заболевания является морфологический (гистологический) диагноз. Для первичных опухолей ЦНС одним из наиболее важных классификационных признаков является морфологический диагноз, в частности степень злокачественности опухоли (grade 1-4 в соответствии с классификацией ВОЗ, 2021 гг.).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: классическая, десмопластическая

• классическая, десмопластическая

  Взрослые МБ гистологически чаще классические (40-50%) либо десмопластические (40%), что соответствует более благоприятному прогнозу, нежели при крупноклеточной/анапластической, которая у взрослых встречается лишь в 10-20% случаев.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)
  
  КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С ПЕРВИЧНЫМИ ОПУХОЛЯМИ ГОЛОВНОГО МОЗГА, 2014
  
  (1)

Правильный ответ: WNT, SHH-P53wt, gr4

• WNT, SHH-P53wt, gr4

  Для уточнения прогноза при медуллобластомах целесообразно определение молекулярно-генетических подтипов опухоли (WNT, SHH, Group 3 (C) Group 4 (D)).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: МРТ спинного мозга с контрастированием на уровне всех отделов позвоночника

• МРТ спинного мозга с контрастированием на уровне всех отделов позвоночника

  При подозрении на опухоль с риском диссеминации по оболочкам головного и спинного мозга (медуллобластома, пинеобластома, первичные герминативно-клеточные опухоли ЦНС и пр.) рекомендовано выполнить МРТ всего спинного мозга с контрастным усилением.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: размер остаточной опухоли, гистологический подтип медуллобластомы, наличие метастазов согласно системе стадирования по Chang

• размер остаточной опухоли, гистологический подтип медуллобластомы, наличие метастазов согласно системе стадирования по Chang

  Для опухолей ЦНС с частым метастазированием (как правило, только в пределах центральной нервной системы) используют классификацию по Chang (для медуллобластомы, пинеобластомы)
  
  Медуллобластомы у детей / С. К. Горелышев, О. А. Медведева [и др.]. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2020. - 224 с. : ил. - (Серия "Детская нейрохирургия"). - DOI: 10.33029/9704-5425-1-MC-2020-1-208. - ISBN 978-5-9704-5425-1.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: краниоспинальном облучении до СОД 36 Гр {plus} буст на ложе опухоли до СОД 56-58 Гр с последующими курсами химиотерапии

• краниоспинальном облучении до СОД 36 Гр {plus} буст на ложе опухоли до СОД 56-58 Гр с последующими курсами химиотерапии

  При высоком риске применяется КСО с РОД 1,6 - 2 Гр до СОД 36 Гр. На ложе опухоли подводится boost с РОД 1,8 – 2 Гр до СОД 54 – 55,8 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: цисплатин {plus} этопозид

• цисплатин {plus} этопозид

  Рекомендовано при медуллобластоме, пинеобластоме, пинеоцитоме с промежуточной дифференцировкой проведение ХТ в режиме:
  
  Цисплатин 25 мг/м2 – дни 1-4 + Этопозид 80 мг/м2 – дни 1-4 + Циклофосфамид 600 мг/м2 – день 4, каждые 4-6 нед, всего 6 курсов лечения
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: МРТ головного мозга (в трех проекциях в стандартных режимах – Т1, Т2, FLAIR, Т1 {plus} контраст) и МРТ всех отделов спинного мозга с контрастированием

• МРТ головного мозга (в трех проекциях в стандартных режимах – Т1, Т2, FLAIR, Т1 {plus} контраст) и МРТ всех отделов спинного мозга с контрастированием

  Рекомендовано регулярное выполнение МРТ головного мозга (в трех проекциях в стандартных режимах – Т1, Т2, FLAIR, Т1 {plus} контраст) (для отдельных патологий – также и МРТ всех отделов спинного мозга) с контрастированием.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Первичные опухоли центральной нервной системы, 2025 г.
  
  (1)