Пульмонология - кейс 32 — задача № 32

Правильные ответы: исследование уровней иммуноглобулинов в крови (A, M, G); исследование уровня мочевины, креатинина, общего кальция и СРБ в крови, СКФ; исследование кальция в суточной моче; общий (клинический) анализ крови и общий (клинический) анализ мочи; внутрикожная проба с аллергеном туберкулёзным рекомбинантным; исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови

• исследование уровней иммуноглобулинов в крови (A, M, G)

  Исследование уровней иммуноглобулинов A, M, G в крови. Иммноглобулины A, M, G – особый вид белков, которые вырабатываются под влиянием антигенов и обладают способностью специфически связываться с ними. Исследование уровня иммуноглобулинов в крови рекомендуется при первичном обследовании для дифференциальной диагностики с иммунодефицитными состояниями, сопровождающимися образованием гранулём, ОВИН.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

• исследование уровня мочевины, креатинина, общего кальция и СРБ в крови, СКФ; исследование кальция в суточной моче

  Оценка функции почек рекомендуется всем пациентам для оценки возможно вовлечения почек в гранулёматоз и изменений, связанных с нарушением кальциевого обмена, при первичной диагностике и при динамическом наблюдении не реже 1 раза в 6 месяцев, включает в себя общий (клинический) анализ мочи, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, расчёт скорости клубочковой фильтрации по формулам.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)
  
  Исследование уровней общего кальция в крови и исследование уровня кальция в суточной мочерекомендуетсяоценивать при выявлении и динамическом наблюдении, как один из критериев активного гранулёматозного процесса.
  
  Комментарии: Гиперкальциемия (5%) при саркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза.
  
  Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови пациентам с острым саркоидозом для оценки активности заболевания.
  
  Комментарии: С-реактивный белок – белок острой фазы воспаления мало репрезентативен как индикатор активности эпителиоидноклеточного гранулематоза. В норме менее 5 мг/л. Умеренное повышение характерно для синдрома Лёфгрена и других вариантов острого течения саркоидоза. Рекомендуется при остром течении саркоидоза.
  
  (2)

• общий (клинический) анализ крови и общий (клинический) анализ мочи

  Общий (клинический) анализ крови рекомендуется всем пациентам с саркоидозом для оценки активности процесса и ответа со стороны лейкоцитарной формулы.
  
  Комментарии: При острых вариантах течения саркоидоза выявляет повышение СОЭ. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение наблюдается в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Лейкоцитоз периферической крови встречается при остром и подостром течении саркоидоза, а также на фоне применения СГКС. Признаком активности являются лимфопения и моноцитоз, повышение соотношения нейтрофилов к лимфоцитами (индекса Кребса).
  
  Тромбоцитопенияпри саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, требует дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)
  
  Оценка функции почек рекомендуется всем пациентам для оценки возможно вовлечения почек в гранулёматоз и изменений, связанных с нарушением кальциевого обмена, при первичной диагностике и при динамическом наблюдении не реже 1 раза в 6 месяцев, включает в себя общий (клинический) анализ мочи, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, расчёт скорости клубочковой фильтрации по формулам
  
  (2)

• внутрикожная проба с аллергеном туберкулёзным рекомбинантным

  Внутрикожная проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным (АТР, Аллерген туберкулезный рекомбинантный в стандартном разведении) рекомендована всем пациентам как обязательная при первичной диагностике саркоидоза с целью исключения активности туберкулезной инфекции.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

• исследование уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови

  Рекомендуется проводить исследование уровня ангиотензиногена, его производных и ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) в крови подросткам и взрослым при первичном выявлении и в динамике с целью оценки активности заболевания.
  
  Комментарии: Норма для активности АПФ в возрасте 6-18 лет – 29-112 Единиц АПФ, в возрасте более 18 лет – 20-70 Единиц АПФ. Клинически значимым является увеличение активности сывороточного АПФ более 150% от верхней границы нормы. Активность АПФ не должна использоваться как дифференциально-диагностический критерий, а только как маркёр активности саркоидоза. В дальнейшем он может быть измерен в динамике для оценки активности при подозрении на прогрессирование саркоидоза. У детей младшего возраста уровень АПФ значительно колеблется и это исследование обычно не используют.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

Правильные ответы: спирометрия; компьютерная томография органов грудной полости; УЗИ органов брюшной полости; электрокардиографическое исследование сердца; эхокардиография

• спирометрия

  Согласно КР «Саркоидоз», 2025г. в обязательный перечень инструментальныхметодов исслеодвания при первичной диагностике саркоидоза (вне зависимости от локализации) входит иссследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

• компьютерная томография органов грудной полости

  Компьютерная томография органов грудной полости рекомендуется всем пациентам с целью первичной диагностики и динамического наблюдения при внутригрудном саркоидозе.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

• УЗИ органов брюшной полости

  Лучевая диагностика внелегочного саркоидоза.
  
  При УЗИ обычно выявляют множественные гипоэхогенные узлы, которые локализуются как в печени, так и в селезёнке.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

• электрокардиографическое исследование сердца

  Согласно КР «Саркоидоз», 2025г. в обязательный перечень инструментальных методов исследования при первичной диагностике саркоидоза (вне зависимости от локализации) входит регистрация электрической активности проводящей системы сердца (электрокардиографическое исследование сердца).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

• эхокардиография

  Согласно КР «Саркоидоз», 2025г. в обязательный перечень инструментальных методов исследования при первичной диагностике саркоидоза (вне зависимости от локализации) входит эхокардиография.
  
  При саркоидозе сердца на УЗИ обнаруживают единичные очаги в миокарде, в том числе в межжелудочковой перегородке размером 3–5 мм. Очаги в сердце со временем могут кальцинироваться.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: офтальмологом

• офтальмологом

  Согласно Клиническим рекомендациям «Саркоидоз», консультация офтальмолога входит в обязательный объём обследования при первичной диагностике саркоидоза вне зависимости от локализации процесса. Частота поражения глаз: встречается у 5–25% пациентов с саркоидозом, из них 70–75% — передний увеит, который может протекать бессимптомно. Высокий риск осложнений: нелеченный увеит может привести к значительному снижению остроты зрения и слепоте.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: тест с 6-тиминутной ходьбой

• тест с 6-тиминутной ходьбой

  Согласно Клиническим рекомендациям, тест с 6-минутной ходьбой (6MWT) рекомендуется для оценки нарушений газообмена при необходимости уточнения развития дыхательной недостаточности — на всех этапах выявления и наблюдения за пациентом. У данной пациентки имеется одышка при физической нагрузке при нормальных показателях спирометрии, что является прямым показанием для проведения 6MWT с пульсоксиметрией для объективизации жалоб и выявления возможной десатурации.
  
  Почему другие варианты неверны:
  
  * Холтеровское мониторирование ЭКГ рекомендуется только при выявлении нарушений ритма на стандартной ЭКГ (у пациентки ЭКГ в норме, кардиальных жалоб нет).
  
  * ПЭТ/КТ с ¹⁸Ф-ФДГ показана лишь для уточнения локализации процесса при неясной клинической картине или выбора места биопсии, что не соответствует данной ситуации (диагноз клинически очевиден, локализация ясна).
  
  * Провокационный тест с метахолином не входит в алгоритм обследования при саркоидозе согласно КР и применяется преимущественно для диагностики бронхиальной астмы (у пациентки нет признаков бронхообструкции, спирометрия и бронходилатационный тест в норме).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

• Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов

  Сочетание демографических данных, клинических проявлений (узловатая эритема + двусторонняя ВГЛУ), лабораторных маркёров (повышенный АПФ, отрицательная проба с АТР) и КТ-картины (однородные лимфоузлы без некроза) с высокой вероятностью указывает на саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, стадия I, вероятно в рамках синдрома Лёфгрена. Другие гранулематозные и лимфопролиферативные заболевания исключены на основании клинико-лабораторных данных.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: синдром Лёфгрена

• синдром Лёфгрена

  Синдром Лёфгрена– вариант острого течения саркоидоза, проявляющийся внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лихорадкой.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: врачом-пульмонологом

• врачом-пульмонологом

  Диагноз саркоидоза устанавливается и формулируется врачом-пульмонологом медицинской организации 2-3 уровня после проведения обследований.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: наблюдение без лечения

• наблюдение без лечения

  Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным пациентам (детям и взрослым) с установленным диагнозом саркоидоз при отсутствии развития недостаточности органов или систем рекомендуется активное наблюдение с оценкой состояния через 3 месяца.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: альфа-токоферола ацетат (витамин Е)

• альфа-токоферола ацетат (витамин Е)

  Взрослым пациентам с бессимптомным течением и без функциональных нарушений в качестве альтернативы может быть рекомендовано назначение #альфа-токоферола ацетата 200 мкг 2 раза в сутки не менее 6 месяцев или применение #альфа-токоферола ацетата 200-400 мкг 2 раза в сутки в сочетании с #пентоксифиллином{asterisk}{asterisk} в суточной дозе 400-2000 мкг (в зависимости от переносимости) не менее 6 месяцев. Риск нежелательных реакций на #пентоксифиллин{asterisk}{asterisk} средний.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)
  
  Альфа-токоферола ацетат (витамин Е)
  
  * Рекомендуется взрослым пациентам как препарат первой линии при бессимптомном и малосимптомном течении саркоидоза без нарушений функции органов и систем. Эмпирически подобранная доза #витамина Е 200-400 мг в сутки показала себя эффективным и безопасным методом лечения вновь выявленного саркоидоза без выраженных признаков прогрессирования. Препарат рекомендован одновременно с другими препаратами, в том числе с кортикостероидами системного действия для снижения оксидативного стресса. Возможны аллергические реакции
  
  (2)

Правильный ответ: оценка степени поглощения окиси углерода (DLco)

• оценка степени поглощения окиси углерода (DLco)

  Всем пациентам на этапе первичной диагностики саркоидоза (вне зависимости от локализации) и в динамике для оценки степени поражения лёгких рекомендуется исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%).
  
  Измерение диффузионной способности лёгких методом одиночного вдоха по оценке степени поглощения окиси углерода (DLco) рекомендуется только в условиях пульмонологических или диагностических центрах. DLco, выраженная в процентах, от должных значений является одним из наиболее информативных показателей при определении тактики ведения пациентов с саркоидозом и его динамическом наблюдении. Он важен при назначении лечения и для оценки эффективности проводимой терапии. Значимость проведения исследования неспровоцированных объёмов и потоков и оценки диффузионной способности лёгких определено в работах, где 24-месячное снижение функции легких может быть фактором риска смертности при саркоидозе, независимо от других критериев тяжести состояния. Следует подчеркнуть, что оценка неспровоцированных дыхательных объёмов должна быть проведена всем вновь выявленным пациентам вне зависимости от первичной локализации, поскольку не исключено последующее вовлечение лёгких в процесс
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)

Правильный ответ: избегать прием препаратов интерферона

• избегать прием препаратов интерферона

  Фактором развития саркоидной реакции или саркоидоза является применение интерферонов и индукторов интерфероногенеза. Интерфероны являются иммуномодуляторами, используемыми при гепатите С, рассеянном склерозе и опухолевых заболеваниях, а в России для лечения простудных и вирусных заболеваний, включая герметическую инфекцию. Применение таргетной биологической терапии может сопровождаться развитием саркоидных гранулём.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)
  
  Солнечные инсоляции — ультрафиолетовое излучение способствует синтезу витамина Д, который усиливает всасывание кальция в кишечнике; при саркоидозе активированные макрофаги могут продуцировать кальцитриол, что повышает риск гиперкальциемии и гиперкальцийурии.
  
  Физиотерапия на поражённые участки — тепловые и другие физические воздействия могут стимулировать активность гранулематозного процесса и провоцировать обострение.
  
  Ограничение кальция в пище — показано только при подтверждённой гиперкальциемии и/или гиперкальцийурии для профилактики нефролитиаза и нефропатии.

Правильный ответ: врач-пульмонолог

• врач-пульмонолог

  Диспансерное наблюдение за пациентами с торакальными локализациями саркоидоза осуществляет врач-пульмонолог.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2025 г.
  
  (1)