Лечебное дело (ПП) - кейс 180 — задача № 180

Правильные ответы: клинический анализ крови; определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты в крови

• клинический анализ крови

  Заболевание характеризуется комплексом симптомов поражения кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условие для адаптации к ней. Именно поэтому, несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации. У больных наряду с общими анемическими жалобами на слабость, головные боли, головокружение, шум в ушах, сердцебиение и одышку при движениях могут появляться и специфические для В12-дефицитной анемии чувство жжения и боли в языке, иногда во всей ротовой полости. При резко выраженных формах заболевания наблюдаются признаки полинейропатии. Это парестезии, онемение конечностей, боли в них, шаткость походки.
  
  Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7
  
  (1)
  
  Основными лабораторными критериями диагноза В12-дефицитной анемии являются:
  
  * В общем (клиническом) анализе крови:
  
  1. гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз;
  2. гиперсегментация ядер нейтрофилов;
  3. эритроцитопения и абсолютная ретикулоцитопения
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

• определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты в крови

  Для дифференциальной диагностики панцитопении, характерной в том числе и при В12 дефицитной анемии.
  
  Основными лабораторными критериями диагноза В12-дефицитной анемии являются:
  
  * В анализе крови биохимическом общетерапевтическом:
  
  1. высокая активность ЛДГ;
  
  2. умеренное повышение свободного билирубина;
  
  3. низкий уровень витамина В12 в крови (менее 140 пг/мл);
  
  4. нормальный уровень фолиевой кислоты в сыворотке крови (более 5 нг/мл);
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: фиброгастродуоденоскопию (ФГДС)

• фиброгастродуоденоскопию (ФГДС)

  Рекомендуется всем пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение следующих инструментальных исследований для выяснения причины анемии и/или диагностики сопутствующей патологии:
  
  a. эзофагастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания витамина В12;
  
  b. рентгенография или КТ органов грудной клетки для диагностики сопутствующей патологии;
  
  c. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, щитовидной железы – для диагностики сопутствующей патологии.
  
  d. ЭКГ –для диагностики нарушений внутрисердечной проводимости, для измерения электрической активности сердца.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: В12-дефицитная анемия тяжелой степени

• В12-дефицитная анемия тяжелой степени

  Диагноз заподозрен на основании жалоб больной (на общую слабость, утомляемость, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, тошноту, отрыжку, тяжесть в эпигастрии, онемение нижних конечностей, шаткость походки), объективного осмотра (общее состояние тяжелое, кожные покровы выраженной бледности, легкая желтушность кожи и склер лимонного оттенка, язык малинового цвета, сосочки сглажены) и подтвержден данными о наличии атрофического гастрита и снижения уровня витамина В12 до 43 пг/мл
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)
  
  Тяжесть анемии обусловлена снижением гемоглобина менее 70 г/л
  
  Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7
  
  (1)

Правильный ответ: дефицит внутреннего фактора Кастла

• дефицит внутреннего фактора Кастла

  К нарушению всасывания витамина В12 могут приводить следующие патологические процессы:
  
  * снижение продукции или отсутствие «внутреннего фактора Кастла» вследствие наличия аутоантител к нему или к париетальным клеткам желудка, другие атрофические гастриты, резекция желудка;
  
  * заболевания тонкой кишки (хронические энтериты с синдромом нарушенного всасывания, опухоли, в том числе лимфомы);
  
  * конкурентное поглощение (дивертикулез с изменением флоры, дифиллоботриоз, синдром «слепой петли» при анастомозе тонкой кишки);
  
  * заболевания поджелудочной железы, способствующие повышению кислотности кишечного содержимого (опухоль с образованием гастрина, синдром Золлингера-Эллисона),
  
  * длительный прием некоторых лекарственных препаратов (ингибиторы протонного насоса [группаА02ВС по АТХ классификации], метформин{asterisk}{asterisk}
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: госпитализацию в отделение терапевтического профиля

• госпитализацию в отделение терапевтического профиля

  У больной имеются показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию:
  
  * глубокая анемия с выраженными гипоксическими проявлениями и/или отсутствие адаптации к сниженному уровню гемоглобина (декомпенсация анемии).
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: переливания эритроцитарной взвеси

• переливания эритроцитарной взвеси

  Переливание эритроцитарной массы проводят в случаях анемической комы и прекомы, а также при резко выраженной анемии (гемоглобин <50 г/л) по жизненным показаниям (например, при возникновении гемодинамических нарушений).
  
  Рациональная фармакотерапия. Справочник терапевта : руководство для практикующих врачей / под ред. А. И. Мартынова, В. Н. Лариной. - 2-изд. - Москва : Литтерра, 2022. - 1120 с. - (Серия "Рациональная фармакотерапия"). - ISBN 978-5-4235-0379-6.
  
  (1)
  
  Рекомендуется пациентам с В12-дефицитной анемией и признаками плохой адаптации к анемии проводить оксигенотерапию и заместительные трансфузии эритроцит-содержащих компонентов крови (1-2 дозы) по индивидуальным показаниям в качестве дополнительных мер для достижения ремиссии и улучшения общего состояния пациента.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: витамина В12 (цианокобаламина) парентерально

• витамина В12 (цианокобаламина) парентерально

  Большинство пациентов с дефицитом витамина B12, манифестирующим мегалобластной анемией и/или неврологической симптоматикой (фуникулярного миелоза), имеют синдром мальабсорбции и требуют неотложного введения цианокобаламина** (витамина В12) парентерально.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)
  
  Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение терапии цианокобаламином** в дозе 100-200 мкг/сут через день; в случае присоединения нарушения функции нервной системы – 400-500 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее – с интервалами между введениями до 5-7 дней
  
  (2)

Правильный ответ: 400-500

• 400-500

  Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение терапии цианокобаламином** в дозе 100-200 мкг/сут через день; в случае присоединения нарушения функции нервной системы – 400-500 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее – с интервалами между введениями до 5-7 дней
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 5-7

• 5-7

  Повышение уровня гемоглобина достигается через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей - через 3-5 недель. Адекватность терапии можно оценить по нормализации показателя ЛДГ, развитию ретикулоцитарного криза на 5-7 дни лечения и изменениям ретикулоцитарных индексов, которые опережают развитие ретикулоцитарного криза.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: пожизненно

• пожизненно

  Если причину дефицита витамина В12 можно устранить (глисты, неправильное питание), поддерживающее лечение не проводится. Если причину устранить невозможно (сохраняется пониженное всасывание в кишечнике, нежелание отказаться от вегетарианской диеты, наличие антител к внутреннему фактору или его врожденная недостаточность), поддерживающее введение витамина В12 в приемлемом для пациентов режиме проводится пожизненно. Самостоятельное использование препарата недопустимо. Назначается лечение врачом с учетом всех показаний и противопоказаний.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)
  
  Причина В12 дефицитной анемии, более вероятно, атрофический гастрит, то есть не устранимая, поэтому поддерживающая терапия должна быть пожизненной.

Правильный ответ: мегалобластический тип кроветворения

• мегалобластический тип кроветворения

  В12-дефицитная анемия – макроцитарная анемия, обусловленная дефицитом витамина В12, отличительными морфологическими признаками которой являются гиперхромия эритроцитов и мегалобластный эритропоэз; характерны также морфологические аномалии других ростков кроветворения в костном мозге, цитопении и гиперсегментация ядер нейтрофилов в крови, частое развитие психо- неврологических симптомов (фуникулярный миелоз).
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: фуникулярный миелоз

• фуникулярный миелоз

  В обмене жирных кислот участвует только витамин В12 без участия фолиевой кислоты. Метилмалоновая кислота, которая накапливается при дефиците витамина В12 токсична для нервных клеток: поражается ЦНС (боковые столбы спинного мозга) — фуникулярный миелоз.
  Фуникулярныймиелоз - комплекс неврологических нарушений (парестезии, гипорефлексии, рефлекс Бабинского), характерный для дефицита витамина В12.
  
  Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)