Пульмонология - кейс 402 — задача № 402
Пациентка Г. 35 лет направлена на амбулаторный прием к врачу-пульмонологу аллергологом.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка Г. 35 лет направлена на амбулаторный прием к врачу-пульмонологу аллергологом.
Жалобы
Одышка при умеренной физической нагрузке (подъем на 3 этаж лестницы), общая слабость, ограничивающая повседневную активность, похудание за 3 месяца на 10 кг, мелкоточечные красные высыпания на коже обеих голеней.
Анамнез заболевания
В 31 год на основании классических приступов экспираторного удушья, отягощенного аллергического анамнеза, обнаружения обратимой бронхиальной обструкции по данным спирометрии диагностирована бронхиальная астма аллергического генеза (эпидермальная сенсибилизация) среднетяжелого течения, которая успешно контролировалась приемом комбинации будесонида 160 мкг в сутки и формотерола 4,5 мкг в сутки. В течение последующего времени приступы удушья не беспокоили. +
В течение последних трех месяцев стала прогрессивно худеть (суммарно на 10 кг), месяц назад стала волнообразно появляться красная мелкоточечная сыпь на голенях и постепенно появилась одышка без типичных приступов удушья. Обратилась к наблюдающему ее аллергологу, физикальных признаков обструкции выявлено не было, в связи с чем выполнена рентгенограмма легких,
в связи с выявленными изменениями направлена к врачу-пульмонологу с подозрением на пневмонию. последние три дня отметила слабость правой стопы, невозможность тыльного сгибания правой стопы, стала "шлепать" стопой при ходьбе
Анамнез жизни
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональных вредностей не имела
* аллергические реакции, подтвержденные аллергологическим тестированием на шерсть домашних животных (кошка, собака), лошади
* наследственность не отягощена по каким-либо заболеваниям
* менструации регулярные, 3 беременности, закончившиеся физиологическими родами
* контактов с инфекционными и туберкулезными больными не отмечала
* последнее флюорографическое исследование 11 месяцев назад - без патологии
Объективный статус
Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, на коже обеих голеней отмечается мелкоточечная гиперемированная сыпь, не исчезающая при надавливании и растяжении кожи. Отеков нет, вены варикозно не расширены. Пульс 88 в 1 минуту, ритмичный, АД 122/72 мм рт. ст. Границы относительной сердечной тупости не расширены I тон на верхушке сохранен. ЧД – 19 в 1 минуту. Грудная клетка при дыхательных движениях симметрична. При перкуссии выявлены справа и слева локальные зоны притупления перкуторного тона с выслушиванием в этой же зоне единичных мелкопузырчатых хрипов. Язык влажный, без налетов. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не выступает из-под края реберной дуги по l. medioclavicularis dextra. Край закруглен, болезненный при пальпации. Симптомы раздражения брюшины отрицательны. Поколачивание по пояснице безболезненно с обеих сторон. Суставы внешне не изменены, припухлостей нет. Отсутствуют активные движения в правой стопе, в коленном и тазобедренном суставе справа сохранены
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
Относительная плотность 1022 у.е, реакция кислая, рН 6,0. эритроциты 8-10 в поле зрения измененные, цилиндры 10-12 в поле зрения, белок 0,9 г/л
Клинический анализ крови
Гемоглобин 101 г/л, эритроциты 3,3 Г/л, цветовой показатель 0,86. лейкоциты 7 Г/л, лейкоформула: палочкоядерные 2%, сегментоядерные 47%, лимофиты 31%, эозинофилы 20% СОЭ 56 мм/ч
Исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
Обнаружены АНЦА -антитела в диагностическом титре 1:320 (при норме 1:40)
С-реактивный белок
С-реактивный белок 46 мг/л (норма менее 5 мг/л)
Тиреотропный гормон
Уровень ТТГ составляет 2.4 Е/л (норма 0,5-4 Е/л)
Уровень иммуноглобулина Е
Иммуноглобулин Е 77 МЕ/мл (норма 0-100 МЕ/мл)
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости
Биопсия кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием
При морфологическом исследовании обнаружено активное некротизирующее воспаление в стенки мышечных артерий с формированием скоплений эозинофилов в большом количестве во внесосудистом пространстве
Результаты обследования
Консультация невролога
Заключение невролога: мононеврит правого малоберцового нерва с развитием пареза правой стопы
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: клинический анализ крови; общий анализ мочи; С-реактивный белок; исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
- клинический анализ крови
Клинический анализ крови рекомендован всем больным с при подозрением на системные васкулиты, в данном случае при обнаружении эозинофилии будет подтвержден один из диагностических критериев
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н
(1)
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г. - общий анализ мочи
Общий анализ мочи рекомендован всем больным с при подозрением на системные васкулиты
9 ноября 2012:Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н
(1)
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г. - С-реактивный белок
Исследование С-реактивного белка рекомендовано всем больным с при подозрением на системный васкулит для оценки выраженности системного воспалительной реакции
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н
(1)
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г. - исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
АНЦА (антитела к цитоплазме нейтрофилов) гетерогенная группа аутоантител, формирующихся при эозинофильном гарнулематозе с полиангиитом. Действие АНЦА направлено против ферментов, содержащихся в гранулах полиморфоноядерных лейкоцитов. Методом иммунофлюоресцентной микроскопии АНЦА определяются преимущественно в цитоплазме.
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н
(1)
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием; компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости
- биопсию кожно-мышечного лоскута с морфологическим исследованием
Проводится всем пациентам для подтверждения некротизирующего васкулита. В данном случае обнаружение эозинофильной внесосудистой инфильтрации будет является одним из диагностических критериев
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н
(1)
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
Клинические рекомендации МЗ РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1) - компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости
Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием) Проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при системном васкулите, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, туберкулезом, саркоидозом, объемными образованиями. +
При эозинофильном гранулематозе с полиангиитом на компьютерных томограммах легкихвизуализируются единичные или множественные симметричные округлые инфильтраты (Паттерн организующейся пневмонии) преимущественно в средних и нижних легочных полях. Характерна быстрая динамика инфильтратов с их исчезновением и появлением в новых легочных полях
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н
(1)
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: невролога
- невролога
Консультация невролога показана всем больным с подозрением на системный васкулит для исключения поражения периферической нервной системы. В данном случае имеются субъективные и объективные признаки страдания малоберцового нерва справа (мононеврит является одним из диагностических критериев васкулита)
Стандарт специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани. Утвержден Приказом Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 706н
(1)
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012г. N706н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при узелковом полиартериите и родственных состояниях, других некротизирующих васкулопатиях, других системных поражениях соединительной ткани"
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом с поражением легких, почек, периферической нервной системы, высокая степень активности
Диагноз эозинофильного гранулематоза с полиангиитом установлен на основании соответствия 6 из 7 диагностических критериев: 1. наличие бронхиальной астмы, 2. эозинофилии периферической крови более 10%, 3 аллергия в анамнезе (эпидермальная сенсибилизация), 4. легочные инфильтраты при рентгенологическом исследовании, 5. мононейропатия малоберцового нерва, 6. воспаления в стенке сосудов со скоплением во внесосудистом пространстве эозинофилов по данным гистологического исследования (чувствительность85%, специфичность 99%)
Активность процесса считается высокой в связи с наличием конституциональных симптомов (похудание), изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ и СРБ), органного поражения (индекс активности васкулита 23 балла)
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)
- гранулематозом с полиангиитом (Вегенера)
Дифференциальную диагностику в первую очередь следует проводить в группе АНЦА-ассоциированных васкулитов с легочно-почечным синдромом: гранулематозом с полиангиитом, для которого не характерна эозинофилия и отмечается вовлечение верхних отделов респираторного тракта
Клинические рекомендации МЗ РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: почек
- почек
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом наиболее классически протекает с легочно-почечным синдромом. Поражение почек, представленное нефритическим синдромом (микрогематурия, цилиндрурия и незначительная протеинурия)
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Чарджа-Стросса
- Чарджа-Стросса
Болезнь впервые была включена в рубрику узелкового полиартериита Дж Чарджем и Л.Строссом в 1951 году с последующим выделением в отдельную нозологическую форму по имени авторов
Внутренние болезни в 2-х томах:
учебник Под ред. Н.А. Мухина, В.С. Моисеева, А.И. Мартынова - 2010. - 1264 c.
(1)
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: антинуклеарный фактор
- антинуклеарный фактор
Повышение титров АНФ (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром) является диагностическим критерием СКВ, характеризующимся высокой чувствительностью при умеренной специфичности. +
Для гранулематоза с полиангиитом в острой фазе характерно: повышение концентрации СРБ, положительный АНФ – у 20-36%, положительный РФ – у 50% пациентов,
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. 2013 год. ОБЩЕРОССИЙСКАЯ ОБЩЕСТВЕННАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ «АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ» ASSOCIATION OF RHEUMATOLOGISTS OF RUSSIA
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: индукции ремиссии
- индукции ремиссии
Этапы терапии системных васкулитов включают: индукцию ремиссии, поддержание ремиссии, эскалационную терапию. При выявлении данного заболевания медикаментозное лечение следует начинать с индукции ремиссии, для чего рекомендовано использование применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолономв сочетании с пульс-терапией циклофосфамидомкили циклофосфамидом для перорального приема.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: преднизолон
- преднизолон
Этапы терапии системных васкулитов включают: индукцию ремиссии, поддержание ремиссии, эскалационную терапию. При выявлении данного заболевания медикаментозное лечение следует начинать с индукции ремиссии, для чего рекомендовано использование применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолономв сочетании с пульс-терапией циклофосфамидомкили циклофосфамидом для перорального приема.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: плазмафереза
- плазмафереза
Рекомендуется для индукции ремиссии при поражении легких и быстро прогрессирующем поражении почек применение преднизолона перорально и пульс-терапии метилпреднизолоном (см. выше) сочетать с проведением ежедневного плазмафереза (уровень достоверности доказательств С) +
Комментарии:плазмаферез проводится в течение 5 или 10 дней;
Клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2013г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ко-тримоксазол
- ко-тримоксазол
Рекомендуется в сочетании с циклофосфамидом применение ко-тримоксазола (Уровень достоверности доказательств D) Комментарии:ко-тримаксозол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.
Клинические рекомендации МЗ РФ. Гранулематоз Вегенера, 2016г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)