Детская онкология - кейс 108 — задача № 108
Пациент мальчик 9 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент мальчик 9 лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
Жалобы
На отечность и болезненность в области мошонки.
Анамнез заболевания
В возрасте 9-ти лет у мальчика отмечено появление отечности и болезненности в области мошонки. Ребенок осмотрен хирургом, установлен диагноз: Эпидидимит. Начата антибактериальная терапия амоксиклавом. Проведен контроль общего клинического анализа крови, по данным которого выявлены бластные клетки 13%.
Ребенок госпитализирован для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.
Анамнез жизни
Ребенок от 1 беременности, 1 срочных родов. Течение беременности с токсикозом 1 половины. Роды: срочные, через естественные родовые пути. Вес при рождении 3220 г. Рост 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов Естественное вскармливание до 8 мес. Профилактические прививки в полном соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ, ветряная оспа, инфекционный мононуклеоз.
Объективный статус
Активных жалоб нет. Самочувствие не страдает. Сознание ясное. Телосложение нормостеническое. По всей поверхности тела выраженная токсико-аллергическая сыпь. На лице, туловище и конечностях, сливного характера, не сопровождается зудом. Кожные покровы умеренно влажные, подкожная жировая клетчатка развита умеренно, распределена равномерно. Видимых отеков нет. Мошонка несколько увеличена в объеме. Язык чистый, влажный. Видимые слизистые оболочки розовые, влажные, чистые. Зев не гиперемирован. Миндалины не увеличены, не гиперемированы, чистые. Периферические лимфатические узлы пальпируются по основным группам – без особенностей. Костно-мышечная система без патологии. Носовое дыхание, свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится равномерно во все отделы легких, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируется. Неврологический статус: очаговых и менингеальных симптомов нет. Стул ежедневный, диурез не учитывается.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы
Лейкоциты 10,89 т/мкл (бласты 23%, миелоциты 3%, метамиелоциты 1%, палочкоядерные нейтрофилы 2%, сегментоядерные нейтрофилы 31%, эозинофилы 3%, лимфоциты 35%, моноциты 2%), гемоглобин 103 г/л, тромбоциты 140 т/мкл, СОЭ 30 мм/час
Биохимический анализ крови
Общий белок 51 г/л, +
альбумин 33 г/л, +
мочевина 2,9 ммоль/л, +
креатинин 42,7 мкмоль/л, +
общий билирубин 7,4 мкмоль/л, +
прямой билирубин 3,1 мкмоль/л, +
АЛТ 19 Ед/л, АСТ 19 Ед/л, +
ЛДГ 534 Ед/л, +
ГГТ 13 Ед/л, +
щелочная фосфатаза 74 Ед/л, +
альфа-амилаза 14 Ед/л, +
панкреатическая амилаза 5,6 Ед/л, +
липаза 5 Ед/л, +
холестерин ЛПНП 1,7 ммоль/л, +
холестерин ЛПВП 0,57 ммоль/л, +
глюкоза 4,57 ммоль/л, +
калий 3,6 ммоль/л, +
натрий 143 ммоль/л.
Миелограмма
Пунктат из 1 точки со сниженной клеточностью, значительно разведен периферической кровью. Пунктат из 2 точки богат миелокариоцитами, полиморфен по составу. Бластные клетки с морфологическими чертами миелоидной линии дифференцировки и содержащие в большинстве случаев одиночные п. Ауэра составляют 34,4% и 24,5% по точкам соответственно. Мегакариоцитарный росток сужен, представлен единичными мегакариоцитами. Эритроидный росток резко сужен. Нейтрофильный росток сохранен, диспоэз выражен. Моноцитарный росток сохранен, диспоэз. Лимфоидный росток сужен. Цитохимическое исследование: Миелопероксидаза выявляется в большинстве бластных клеток, имеет локальный характер распределения. Выявляются Мп-положиельные п.Ауэра. Судан (липиды) выявляется в большинстве бластных клеток, имеет смешанный характер распределения. Выявляются Судан – положительные п.Ауэра. PAS (гликоген) реакция диффузная в части бластных клеток. Выявляются PAS – положительные п. Ауэра. Неспецифическая эстераза отрицательная в бластных клетках.
Цитогенетическое исследование костного мозга
46, ХУ. При стандартном кариотипировании обнаружена t(8;21). При исследовании методом FISH подтверждена.
Иммунофенотипирование костного мозга
CD4 – 7%, CD11c – 17%, CD11b – 8%, CD13 – 72%, CD15 – 9%, CD33 – 99%, CD34 – 91%, CD38 – 98%, CD45 – 100%, CD56 – 40%, CD64 – 10%, CD117 – 90%, CD123 – 22%, CD133 – 94%, HLA-DR – 95%, MPO - 77%, CD79а – 2%.
*Заключение:* иммунофенотип бластной популяции соответствует острому миелоидному лейкозу с коэкспрессией CD56.
Общий анализ мочи
Цвет: желтая; +
Прозрачность: мутноватая; +
Относительная плотность: 1.005; +
рН: 7; +
Белок: не обнаружен; +
Глюкоза: в норме; +
Кетоны: не обнаружены; +
Уробилиноген: 17; +
Билирубин: 50; +
Нитриты: не обнаружены; +
Лейкоциты: 25; +
Эритроциты: 50.
Результаты обследования
Цитологическое исследование ликвора
Ликвор бесцветный, прозрачный, цитоз 2.10, эритроциты 41,4, белок 0,255 г/л, глюкоза 2,96 ммоль/л. Заключение: Найдено 42 клетки: бластные клетки 2, промиелоцит 1, миелоцит 1, эозинофил 1, моноциты 13, лимфоциты 24. При просмотре препарата отмечается умеренное количество частично измененных эритроцитов.
Результаты инструментального метода обследования
Эхокардиография
Камеры сердца не расширены. Сократительная способность миокарда левого желудочка не нарушена, фракция выброса 76%. ЧСС 58-79 уд/мин.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Острый миелоидный лейкоз, М2-вариант, t(8;21), ЦНС II, первый острый период
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: миелограмма; иммунофенотипирование костного мозга; клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы; биохимический анализ крови; цитогенетическое исследование костного мозга
- миелограмма
Рекомендуется всем пациентам выполнение цитологического исследования мазка костного мозга (миелограммы) при подозрении на ОЛ, а также пациентам с верифицированным ОМЛ в процессе лечения, после окончания программы индукции, консолидации, в ходе проведения поддерживающей терапии, перед выполнением ТГСК, после завершения всей запланированной программы лечения, а также при выявлении изменений в общем клиническом анализе крови вне связи с проводимым лечением и/или подозрении на рецидив ОМЛ.
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - иммунофенотипирование костного мозга
Рекомендуется всем пациентам при первичной диагностике ОЛ, а также при обследовании по поводу диагностированного рецидива ОМЛ, выполнить иммунофенотипирование гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге для определения принадлежности бластных клеток к той или иной линии клеточной дифференцировки
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора и подсчет лейкоцитарной формулы
Рекомендуется всем пациентам при подозрении, диагностике ОМЛ, а также в ходе терапии с частотой от ежедневного до ежемесячного, выполнение общего (клинического) анализа крови с дифференцированным подсчетом лейкоцитов (лейкоцитарной формулы) и исследованием уровня тромбоцитов в крови для определения дальнейшей тактики ведения пациента и верификации диагноза
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - биохимический анализ крови
Рекомендуется всем пациентам при подозрении и при установленном ОМЛ, а также в ходе терапии с частотой от 1-3 раз неделю до ежемесячного, выполнить анализ крови биохимический общетерапевтический (исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови и определение альбумин/глобулинового соотношения в крови, мочевина, креатинин, билирубин, АЛТ, АСТ, ЛДГ, магний, натрий, калий, общий кальций, глюкоза) для диагностики сопутствующей патологии (заболеваний) и определения тактики сопроводительной терапии
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - цитогенетическое исследование костного мозга
Рекомендуется всем пациентам при первичной диагностике ОЛ а также при обследовании по поводу диагностированного рецидива ОМЛ, выполнить цитогенетическое исследование (кариотип) аспирата костного мозга с целью выявления аномалии кариотипа и стратификации пациентов по группам риска, а также для определения тактики лечения и выявления маркера для мониторинга динамики опухолевого клона на фоне терапии.
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитологическое исследование ликвора
- цитологическое исследование ликвора
Рекомендуется всем пациентам выполнить спинномозговую пункцию с общим (клиническим) анализом спинномозговой жидкости с целью диагностики нейролейкемии и нейропрофилактики
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. 2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эхокардиография
- эхокардиография
Рекомендуется всем пациентам с ОМЛ до начала специфической терапии, а также в ходе лечения с частотой от 1 раз в неделю до ежемесячного (с учетом наличия сопутствующей патологии и клинической ситуации), а также при необходимости в любой момент в течение всего периода лечения, выполнение эхокардиографии для оценки функционального состояния сердечной мышцы, учитывая кардиотоксичность препаратов
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Острый миелоидный лейкоз, М2-вариант, t(8;21), ЦНС II, первый острый период
- Острый миелоидный лейкоз, М2-вариант, t(8;21), ЦНС II, первый острый период
Критерии установления диагноза/состояния: диагноз ОМЛ устанавливают на основании обнаружения в пунктате костного мозга или в периферической крови не менее 20% бластных клеток, либо независимо от процентного содержания бластных клеток при наличии патогномоничных для ОМЛ хромосомных аномалий: t(8;21) (q22; q22) AML/ETO, t(15;17) (q12; q11-12) PML/RAR-α, inv(16) или t(16;16) (p12; q23) CBF/MYH11, t(1;22), палочек Ауэра
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2 Диагностика заболевания или состояния
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 20
- 20
Для установления диагноза ОМЛ в мазке периферической крови или костного мозга необходимо наличие 20% или более бластных клеток. При ОМЛ с t(15;17), t(8;21), inv(16) or t(16;16) и при некоторых случаях острого эритромиелоза доля бластных клеток может быть менее 20%. В соответствии с новой классификацией ВОЗ 2016 года процент бластных клеток подсчитывают вне зависимости от доли красного ростка.
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: любого количества бластов и/или симптомов поражения черепно-мозговых нервов
- любого количества бластов и/или симптомов поражения черепно-мозговых нервов
Нейролейкоз– любое количество бластов в цитопрепарате, необъяснимое контаминацией ликвора периферической кровью; и/или симптомы поражения черепно-мозговых нервов или иная неврологическая симптоматика, связанная с хлоромным ростом. Интракраниальные и интраспинальные эпидуральные “хлоромы” при отсутствии лейкемических клеток в ликворе не считаются нейролейкозом. Градация статуса ЦНС поражения определяется протоколом терапии.
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Термины и определения
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: цитарабин интратекально
- цитарабин интратекально
Терапия при инициальном поражении ЦНС: интратекальные введения цитарабина{asterisk}{asterisk} проводятся 1 раз в неделю до тех пор, пока ликвор не будет санирован, но не менее 3 раз. Затем введения цитарабина{asterisk}{asterisk} в спинно-мозговой канал продолжаются по такой же схеме, как в профилактическом лечении, то есть перед началом каждого блока химиотерапии и после окончания последнего блока и восстановления гемопоэза ещё 2 введения с интервалом в 1 месяц.
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1 Терапия впервые выявленного ОМЛ
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: противогрибковой
- противогрибковой
Рекомендуется пациентам в ходе проведения интенсивной индукционной ХТ выполнение профилактики инвазивных микозов позаконазолом в медицинских организациях, где частота возникновения инвазивного аспергиллеза (ИА) превышает 10%
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.3 Сопутствующая и сопроводительная терапия
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение краниального облучения
- проведение краниального облучения
Всем пациентам c ОМЛ старше 3 лет с первичным поражением ЦНС, которые не достигли санации ликвора после 3 интратекальных введений цитарабина{asterisk}{asterisk} , рекомендуется выполнение краниальной лучевой терапии СОД 18 Гр
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1 Терапия впервые выявленного ОМЛ
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: обеспечении пациента в дополнительной дотации кислорода, контроле КЩС, ЦВД, рентгенографии легких, проведении болюса кристаллоидов с последующей оценкой артериального давления, назначении глюкокортикостероидов, антибактериальной и антипиретической терапии, посеве гемограммы на стерильность из центрального венозного катетера
- обеспечении пациента в дополнительной дотации кислорода, контроле КЩС, ЦВД, рентгенографии легких, проведении болюса кристаллоидов с последующей оценкой артериального давления, назначении глюкокортикостероидов, антибактериальной и антипиретической терапии, посеве гемограммы на стерильность из центрального венозного катетера
Федеральные клинические рекомендации по оказанию скорой медицинской помощи при шоке у детей
стр. 18
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: позаконазолом
- позаконазолом
Рекомендуетсяпациентам в ходе проведения интенсивной индукционной ХТ выполнение профилактики инвазивных микозов позаконазолом в медицинских организациях, где частота возникновения инвазивного аспергиллеза (ИА) превышает 10%
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.3 Сопутствующая и сопроводительная терапия
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: относится к благоприятному прогнозу
- относится к благоприятному прогнозу
Пациенты, имеющие мутацию t(8;21) согласно молекулярно-генетической классификации European Leukemia Net (ELN) имеют благоприятный прогноз заболевания
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Приложение Г2
Клинические рекомендации. Острые миелоидные лейкозы. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)