Детская онкология - кейс 14 — задача № 14

Правильные ответы: гистологическое заключение с указанием локальной стадии; КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ

• гистологическое заключение с указанием локальной стадии

  НБ классифицируется по гистологическому типу опухоли, по стадиям в зависимости от радикальности оперативного вмешательства, по группам риска согласно гистологическому варианту опухоли. Классификации основаны на рекомендациях SIOP.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

• КТ органов грудной клетки и брюшной полости с КУ

  Диагностика нефробластомы и определение стадии включает лабораторные исследования и инструментальные.
  
  Среди них:
  
  Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с оральным и внутривенным контрастированием.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска

• Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска

  Учитывая гистологический вариант опухоли, объем оперативного лечения, пациенту установлен диагноз «Нефробластома слева, диффузная анаплазия, локальная стадия 2, высокая группа риска».
  
  *Клиническое стадирование*
  
  В настоящее время группы SIOP и NWTS используют единую систему стадирования нефробластомы, которая является определяющей для лечения:
  
  I стадия – опухоль локализуется в пределах почки, возможно полное удаление
  
  II стадия – опухоль распространяется за пределы почки, возможно полное удаление, в т.ч.:
  
  * прорастание капсулы почки, с распространением в околопочечную клетчатку и/или в ворота почки,
  
  * поражение регионарных лимфатических узлов (стадия II N{plus}),
  
  * поражение внепочечных сосудов,
  
  * поражение мочеточника
  
  III стадия - опухоль распространяется за пределы почки, возможно неполное удаление, в т.ч.:
  
  * в случае инцизионной или аспирационной биопсии,
  
  * пред- или интраоперационный разрыв,
  
  * метастазы по брюшине,
  
  * поражение внутрибрюшных лимфоузлов, за исключением регионарных,
  
  * опухолевый выпот в брюшную полость,
  
  * нерадикальное удаление
  
  IV стадия – наличие отдаленных метастазов
  
  V стадия – двусторонняя нефробластома
  
  Гистологическая классификация опухолей почки по Smidt/Harms после
  
  a| Степень злокачественности a| Группа риска a| Гистологический вариант опухоли почки
  
  a| Низкая a| Низкий риск a| * Мезобластическая нефрома
  
  * Фетальная рабдомиоматозная нефробластома
  
  * Кистозная, частично дифференцированная нефробластома
  
  a| Средняя a| Стандартный риск a| * «классический» вариант без анаплазии
  
  * нефробластома с фокальной анаплазией
  
  a| Высокая a| Высокий риск a| * нефробластома с диффузной анаплазией
  
  * светлоклеточная саркома
  
  * рабдоидная опухоль почки
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: химиолучевой терапии

• химиолучевой терапии

  Показания к лучевой терапии
  
  ОВ относится к радиочувствительным опухолям. Показания к проведению ЛТ необходимо ограничивать из-за потенциальной опасности поздних осложнений.
  
  Показания к послеоперационному локальному облучению половины брюшной полости:
  
  * гистологическая средняя группа риска опухоли, III стадия (пораженные лимфатические узлы, опухоль не полностью резецирована, разрыв опухоли);
  
  * высокий риск стадия II (за исключением преобладающего бластемного подтипа);
  
  * высокий риск III стадия;
  
  * стадия IV.
  
  Рекомендации по лечению нефробластомы. Национальное общество детских гематологов и онкологов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: редуцирование всех химиопрепаратов до 2/3

• редуцирование всех химиопрепаратов до 2/3

  Комментарии: у пациентов с ЗРО почки перед и после лучевой терапии: исключается дактиномицин за 2 недели до и 2 недели после ЛТ; исключается доксорубицин за 2 недели до и 4 недели после ЛТ. На фоне ЛТ дозировка циклофосфамида может быть редуцирована на 35% с последующим повышением дозы до 100% в зависимости от предыдущей переносимости.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: через 2-3 недели после оперативного лечения

• через 2-3 недели после оперативного лечения

  Локальное облучение одной половины или всей брюшной полости начинают в сроки до 2-3 недель после нефрэктомии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 25,2

• 25,2

  Суммарная очаговая доза (СОД) облучения зависит от стадии и гистологического варианта опухоли. Доза за фракцию – разовая очаговая доза (РОД) определяется возрастом ребенка и объемом облучения (стандартно РОД –1,8 Гр). Стадия I-II, средний риск - СОД 14,4 Гр. При макроскопической остаточной опухоли после операции дополнительно подводят 10,8 Гр до общей СОД - 25,5 Гр. Стадия II и III, высокий риск: 25,2 Гр
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не имеется показаний к проведению тотального облучения брюшной полости

• не имеется показаний к проведению тотального облучения брюшной полости

  ЛТ на всю брюшную полость проводится при внутрибрюшном диффузном опухолевом поражении и пред- или интраоперационном разрывах опухоли с выходом детрита.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не показано

• не показано

  Облучение легких показано при наличии метастазов после предоперационной химиотерапии и/или после операции по поводу их удаления. Облучение легких при исчезновении метастазов после индукционной химиотерапии решается индивидуально.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не показано

• не показано

  НБ высокого гистологического риска (кроме бластемного типа), стадия II: локальное облучение в СОД 25,2 Гр на половину брюшной полости, буст на макроскопически остаточную опухоль 10,8 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: каждые 3 месяца

• каждые 3 месяца

  Пациентам у которых проводилось/проводится лечение по поводу НБ, ЗРО почки и СКС почки рекомендуется проведение регулярных плановых скрининговых обследований из-за риска развития рецидива, вторых опухолей. КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным болюсным контрастированием/МРТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием в течение первых 2-х лет выполняется с частотой каждые 3 месяца.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кишечника, единственной почки, печени

• кишечника, единственной почки, печени

  Диарея, сопровождающаяся или не сопровождающаяся рвотой, может возникнуть в первую очередь после облучения всей брюшной полости у детей младшего возраста. Осложнения со стороны печени могут возникать на фоне лечения Дактиномицином, Винкристином или Доксорубицином. К факторам риска, ассоциированным главным образом с Дактиномицином, относится нефробластома правой почки и облучение всей брюшной полости или правого бока.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: участкового педиатра и детского онколога

• участкового педиатра и детского онколога

  Пациент передается педиатру (если есть должность – гематологу/онкологу) по месту жительства после завершения этапа или всего протокола лечения. Педиатр (гематолог/онколог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего основные этапы лечения.
  
  Диспансерный учет педиатром, детским онкологом/ гематологом ведется до передачи пациента во взрослую сеть.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов. 2024 г.
  
  (1)