Детская онкология-гематология - кейс 79 — задача № 79

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 1 года с трехростковой цитопенией, гепатоспленомегалией, энтеропатией госпитализируется в гематологическое отделение с целью уточнения диагноза, определения тактики терапии.

Жалобы

Со слов матери, у ребенка отмечаются слабость, снижение аппетита, бледность кожных покровов.

Анамнез заболевания

В возрасте 2 месяцев по данным УЗИ выявлено увеличение размеров селезенки.

В 3 месяца в гемограмме выявлена анемия. Получал терапию препаратами железа без эффекта.

В 9 месяцев в биохимическом исследовании сыворотки крови выявлено снижение уровня общего белка.

В 11 месяцев госпитализирован в стационар с диагнозом «Кишечная инфекция».

При обследовании в гемограмме выявлена трехростковая цитопения (лейкоциты 2 тыс/мкл, гемоглобин 72 г/л, тромбоциты 70 тыс/мкл).

Проводилась антибактериальная, симптоматическая терапия, заместительная терапия эритроцитарной массой.

По данным УЗИ и КТ органов брюшной полости выявлена гепатоспленомегалия.

Для уточнения диагноза пациент переводится в гематологическое отделение.

Анамнез жизни

Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей, 2-х родов на сроке 39 недель через естественные родовые пути. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Выписан домой на 3 сутки. Естественное вскармливание до 8 месяцев.

Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит.

Объективный статус

На момент поступления самочувствие страдает за счет вялости, слабости. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, петехиальная сыпь на спине, конечностях. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Периферических отеков нет. Слизистые оболочки ротовой полости влажные, чистые. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно, хрипы не выслушиваются, одышки нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, мягкий, безболезненный. Печень выступает на 10 см из-под края реберной дуги. Селезёнка выступает на 10-11 см из-под края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, цвет мочи не изменен. Стул 5 раз за сутки, разжижен, зеленого цвета.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

Лейкоциты 1,65 109/л (н. 7,2-11,7),

гемоглобин 67 г/л (н. 117-149),

тромбоциты 20 109/л (н. 216-364),

нейтрофилы 0,26 109/л (н. 1,5-5,17).

Лейкоцитарная формула: Сегментоядерные нейтрофилы:24%, Базофилы 1,0%, Лимфоциты 66,00% , Моноциты 9,0%.

Биохимическое исследование сыворотки крови

ЩФ 56 ед/л (н. 0-462),

Прямой билирубин13,6 мкмоль/л (н.0-3,4),

Общий билирубин33,6 мкмоль/л (н.1-17),

Мочевина 6,6 ммоль/л (н. 1,8-6,4),

ЛДГ 190 ед/л (н. 180-430),

Креатинин 43,6 мкмоль/л (н. 36-62),

Глюкоза 5,29 ммоль/л (н. 3,33-5,55),

ГГТ 11 ед/л (н. 0-203),

АСТ 4 ед/л (н. 0-96),

АЛТ <6 ед/л (н. 0-71),

Панкреатическая амилаза1,5 ед/л (н. 0-8),

Альбумин 28 г/л (н. 38-54),

Триглицериды 2,15 ммоль/л (н.0-2,3),

Ферритин 366,4 мкг/л (н.10-60).

Миелограмма

Недифференцированные бластные клетки 4% и 0,5% по точкам соответственно. Пунктат из 1 точки беден миелокариоцитами, полиморфен по составу, включает умеренное количество нейтрального жира. При обзорном просмотре препаратов в "щеточке" большое количество пигментоцитов. Регулярно встречаются "тучные" клетки. Мегакариоцитарный росток редуцирован. Остальные ростки к/м кроветворения сужены. Пунктат из 2 точки гиперклеточный, в составе преобладают эритрокариоциты. Эритропоэз мегалобластический. При обзорном просмотре препаратов встречаются единичные макрофаги. Мегакариоцитарный росток расширен, встречаются "шнурующиеся" формы, нейтрофильный росток сохранен, омоложен. Моноцитарный росток сохранен, лимфоидный - сужен.

Гистологическое исследование биоптата теменной кости

Фрагмент грубоволокнистой фиброзной ткани, в одном из фрагментов выявлена краевая инфильтрация солидного вида клетками крупного размера с обильной эозинофильной или базофильной цитоплазмой, крупным овальным, бобовидным, ядром часто с нуклеарной вырезкой. Среди клеток инфильтрата примесь большого количества нейтрофилов, эозинофилов. Так же встречаются крупные, многоядерные элементы.

При иммуногистохимическом исследовании выявленные клетки инфильтрата экспрессируют CD1а, Langirin, CD68, S100.

Коагулограмма

Протромбин 66 % (н. 70-120),

МНО:1,3 (н. 0,8-1,15),

активированное частичное тромбопластиновое время 35,1 (н. 25,1-36,5),

Тромбиновое время:27,7 (н.15,8-24,9),

Фибриноген:1,1 г/л (н. 2-3,93).

Бактериологическое исследование крови

Роста микроорганизмов не получено

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства

УЗ признаки гепатоспленомегалии, реномегалии, диффузных изменений паренхимы печени, селезенки, поджелудочной железы, внутрибрюшной лимфаденопатии

Рентгенография черепа

В области левой теменной кости отмечается гиподенсивный участок (очаг деструкции специфического характера?), с четкими и неровными контурами, размерами 15х10 мм.Костно-травматических изменений достоверно не выявлено.

Компьютерная томография органов грудной клетки

Тяжистые участки уплотнения в верхних долях обоих легких (вероятно воспалительного характера), неравномерная пневматизация обоих легких

{nbsp}

Компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием

Гепатоспленомегалия

Рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)

Костно-травматических и деструктивных изменений в костях бедра и голени не выявлено. Очаговых и деструктивных изменений костей верхних конечностей не выявлено.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса