Гастроэнтерология - кейс 114 — задача № 114
Пациентка Г. 61 года на осмотре у врача-гастроэнтеролога
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка Г. 61 года на осмотре у врача-гастроэнтеролога
Жалобы
- на выраженную общую слабость
- кожный зуд
- желтуху
- увеличение живота в размерах
- кровоточивость десен
- бессонницу
- снижение веса на 10 кг за последние 6 месяцев
Анамнез заболевания
В течение 10 лет беспокоит кожный зуд. Лечилась у дерматолога без эффекта. Два года назад появилась желтуха. При исследовании биохимических тестов зафиксировано повышение уровня билирубина в 3 раза, уровня щелочной фосфатазы в 2 раза, гамма-глютамилтранспептидазы в 4 раза, трансаминаз в 1,5 раза. Маркеры вирусных гепатитов отрицательные. Диагноз: цирроз печени неустановленной этиологии. Терапия урсодезоксихолевой кислотой, диуретиками с нестойким положительным эффектом. Ухудшение состояния в течение последних 6 месяцев, когда появилась кровоточивость десен, бессонница, стала худеть. Направлена к гастроэнтерологу для установления диагноза и назначения терапии.
Анамнез жизни
- Росла и развивалась нормально
- Работала экономистом, с 55 лет на пенсии
- В анамнезе – хронический гастрит
- Наследственность: мать умерла от инфаркта миокарда, отец погиб (автомобильная катастрофа)
- Не курит, алкоголь не употребляет
- Применение психоактивных веществ отрицает
- Периодически принимала антигистаминные препараты, диуретики, гепатопротекторы
- Питание регулярное, полноценное
Объективный статус
Состояние тяжелое. Инверсия сна. Заторможена. Нормостенического телосложения, рост 164 см, вес 55 кг, t тела - 36,4°C. Кожные покровы желтушные, сухие; «сосудистые звездочки» на груди и спине, следы расчесов, склеры иктеричны. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Пастозность голеней. Суставы при осмотре не изменены. При сравнительной перкуссии лёгких – притупление перкуторного звука ниже угла лопатки справа. При аускультации в легких везикулярное дыхание, справа ниже угла лопатки не выслушивается, хрипов нет. Частота дыхания – 21 в минуту. Тоны сердца ритмичны. ЧСС 78 в минуту. АД 90/60 мм рт. ст. Живот увеличен за счет напряженного асцита, безболезненный при пальпации. Пальпация печени и селезенки затруднена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Исследование антимитохондриальных антител
1:80
Проведение функциональных печеночных тестов
| Показатель|Результат|Нормы | АЛТ, | 93|10-40 |
| АСТ, | 165|10-40 | ГГТП, |
| 126|10-61 | ЩФ, | 489|72-214 |
| Глюкоза, | 4,1|3,5-5,9 | Общий билирубин, |
| 16,8|0,4-1,0 | Прямой билирубин, | 9,9|0-0,3 |
| Общий белок, | 4,8|6,0-8,0 | Альбумин, |
| 1,4|3,5-5,5 | Креатинин, | 1,0|0,5-1,2 |
| Протромбиновый индекс, | 75|85-115 |
Оценка содержания липазы в сыворотке крови
60 ед/мл (норма 0-190 ед/мл)
Результаты инструментального метода обследования
Эзофагогастродуоденоскопия
Пищевод свободно проходим, не дилатирован. В пищеводе в нижней трети 3 ствола варикозных вен до 5-6 мм, слизистая над ними без пятен васкулопатии, частично опорожняются при инсуфляции. Кардия смыкается неполностью. Слизистая желудка пролабирует в пищевод. В желудке незначительное количество слизистого секрета. Слизистая желудка бледно-розовая, блестящая. Привратник свободно проходим, не деформирован. Слизистая луковицы 12-перстной кишки постбульбарных отделов не изменена.
*Заключение*: варикозное расширение вен пищевода 2-3 ст. без явных признаков угрозы кровотечения.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Первичный билиарный цирроз, АМА-позитивный
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: проведение функциональных печеночных тестов; исследование антимитохондриальных антител
- проведение функциональных печеночных тестов
Обычно диагноз может быть достоверно установлен при повышении уровня щелочной фосфатапзы (ЩФ) (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев.
При ПБЦ обычно повышен уровень ЩФ и гамма-глютамилтранспептидазы (ГГТТ). Также могут повышаться уровни трансаминаз и конъюгированного билирубина, однако эти изменения не являются диагностически значимыми. Типично повышение уровня иммуноглобулина М и уровня холестерина. В развернутых стадиях заболевания отмечаются снижение уровня сывороточного альбумина, увеличение протромбинового времени и уровня билирубина.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1) - исследование антимитохондриальных антител
У взрослых больных с хроническим внутрипеченочным холестазом следующий диагностический шаг — исследование АМА, поскольку первичный билиарный цирроз — самая частая причина поражения мелких желчных протоков. Диагноз достоверен при наличии АМА в диагностическом титре ≥1:40 и холестатического профиля печеночных ферментов.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эзофагогастродуоденоскопия
- эзофагогастродуоденоскопия
Как и при других хронических болезнях печени, при холестатических заболеваниях возможно появление варикозно-расширенных вен пищевода и гепатоцеллюлярной карциномы.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел 9.5 «Варикозно расширенные вены пищевода и гепатоцеллюлярная карцинома»
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Первичный билиарный цирроз, АМА-позитивный
- Первичный билиарный цирроз, АМА-позитивный
Обычно диагноз может быть достоверно установлен при повышении уровня ЩФ (печеночного происхождения) на протяжении 6 месяцев и наличии АМА в диагностическом титре.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: портальная гипертензии; печеночная недостаточность; печеночная энцефалопатия
- портальная гипертензии; печеночная недостаточность; печеночная энцефалопатия
Цирроз …часто проявляется портальной гипертензией и варикозным расширением вен пищевода, асцитом, печеночной энцефалопатией и в конечном счете печеночной недостаточностью.
Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 464 с.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Anti-Sp100 и anti-gp210
- Anti-Sp100 и anti-gp210
Антитела anti-Sp100 и anti-gp210 обладают специфичностью более 95% для ПБЦ, эти антитела могут использоваться в качестве маркеров ПБЦ в случае отсутствия АМА.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: слабость, кожный зуд, желтуха
- слабость, кожный зуд, желтуха
Клинические признаки холестаза – слабость, кожный зуд и в ряде случаев желтуха.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Диагностика холестаза».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: урсодезоксихолевую кислоту
- урсодезоксихолевую кислоту
Пациенты с ПБЦ, включая больных с бессимптомным течением заболевания, должны получать терапию урсодезоксихолевой кислотой (УДХК) из расчета 13-15 мг/кг/день длительно
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: холестирамин
- холестирамин
Как препарат первой линии для купирования зуда широко используют холестирамин.
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Внепеченочные проявления холестаза. Зуд».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: рифампицин
- рифампицин
Препаратом второй линии служит агонист прегнанового Х-рецептора рифампицин. Есть данные о его двухлетнем эффективном применении. У 12% больных с холестазом на фоне использования рифампицина описано развитие лекарственного гепатита через 2–3 месяца приема. Поэтому важно начинать лечение с малых доз, тщательно мониторируя печеночные пробы перед увеличением дозы
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Внепеченочные проявления холестаза. Зуд».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 6 (103)
- 6 (103)
Трансплантация печени должна обязательно рассматриваться в терминальной стадии ПБЦ, когда уровень билирубина превышает 6 мг/дл (103 мкмоль/л) либо имеет место декомпенсированный цирроз печени с неприемлемым качеством жизни или возможной смертью в течение года вследствие резистентного асцита и спонтанного бактериального перитонита, рецидивирующих кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, энцефалопатии либо гепатоцеллюлярной карциномы
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г., раздел «Первичный билиарный цирроз».
Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза, 2013 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: модель Мейо
- модель Мейо
Прогноз …наиболее широко используют модель клиники Мейо, не зависящую от данных биопсии печени.
Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4406-1
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: возраст, билирубин, альбумин, протромбиновое время, наличие отеков
- возраст, билирубин, альбумин, протромбиновое время, наличие отеков
Прогноз …наиболее широко используют модель клиники Мейо, не зависящую от данных биопсии печени. В этой модели учтен возраст, содержание билирубина и альбумина в сыворотке, протромбиновое время, наличие отеков.
Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В. Т. Ивашкина, Т. Л. Лапиной - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 464 с. - ISBN 978-5-9704-4406-1
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)