Клиническая фармакология - кейс 170 — задача № 170
* Мужчина, 47 лет, находится на лечении в кардиологическом отделении.
* Диагноз:
Гипертрофическая латентная (провоцируемая) обструктивная кардиомиопатия, спорадическая форма, прогрессирующий вариант течения. Высокий риск внезапной сердечной смерти. Нарушения ритма: пароксизмы наджелудочковой тахикардии, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолии. Сердечная недостаточность IIа ст., 2 ФК по NYHA.
Хронический бронхит курильщика. ХОБЛ.
* Цель консультации клинического фармаколога: оптимизиро...
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
* Мужчина, 47 лет, находится на лечении в кардиологическом отделении.
* Диагноз:
Гипертрофическая латентная (провоцируемая) обструктивная кардиомиопатия, спорадическая форма, прогрессирующий вариант течения. Высокий риск внезапной сердечной смерти. Нарушения ритма: пароксизмы наджелудочковой тахикардии, желудочковая и наджелудочковая экстрасистолии. Сердечная недостаточность IIа ст., 2 ФК по NYHA.
Хронический бронхит курильщика. ХОБЛ.
* Цель консультации клинического фармаколога: оптимизировать фармакотерапию у пациента с коморбидностью и наличием факторов риска развития побочных реакций.
Жалобы
На приступы одышки, дурноты, головокружения, пресинкопальные состояния и синокопальных, возникающие при физической нагрузке, на перебои в работе сердца и приступы сердцебиения, иногда свистящее дыхание.
Анамнез заболевания
* С 20 лет врачи говорили о шуме в сердце. С 42 лет стало беспокоить головокружение, одышка при ходьбе. Выявлена латентная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - толщина межжелудочковой перегородки 1,8см, пиковый градиент давления в выходном тракте левого желудочка в покое 26 мм рт ст, в нагрузке -72мм рт ст. Hа фоне приема метопролола сукцината100 мг/сут состояние несколько улучшилось. Через 2 года появились перебои в работе сердца (наджелудочковая и желудочковая эстрасистолии). Hазначен врачом нифедепин 20 мг/сут; метопролола сукцинат 200мг/сут, ацетилсалициловая кислота 75 мг/сут, дигоксин 0,25 мг 1/2 табл/сут. Участились пресинкопальные состояния, появились единичные синкопальные состояния.
* При обследовании в стационаре общий анализ крови и мочи без отклонений от нормы.
* Биохимический анализ крови
| Показатель | До лечения | Референсные значения |
| Общий белок, г/л | 6,7 | 6,0 – 8,0 |
| Альбумин, г/л | 4,4 | 3,5-5,5 |
| Глюкоза натощак, ммоль/л | 5,2 | 4,1-5,9 |
| Общий билирубин, мкмоль/л | 16,1 | <20,5 |
| АЛТ, ЕД | 20 | 7-40 |
| АСТ, ЕД | 18 | 4-40 |
| Холестерин общий, ммоль/л | 5,0 | 3,3 - 5,0 |
| Холестерин ЛНП, ммоль/л | 2,9 | 1,1 – 3,0 |
| Холестерин ЛВП, ммоль/л | 1,2 | мужчины ≥ 1,0 |
| Триглицериды, ммоль/л | 1,6 | 0,1 - 1,7 |
| Мочевина, ммоль/л | 2,3 | 1,6 – 3,3 |
| Креатинин, ммоль/л | 0,075 | 0,061 – 0,115 |
| Мочевая кислота, мкмоль/л | 256 | 147 -360 |
| Калий, ммоль/л | 4,1 | 3,5 - 5,0 |
| Hатрий, ммоль/л | 140 | 136–145 |
Коагулограмма
| Показатель | До лечения | Референсные значения |
| АЧТВ (нормализованное отношение) | 26,1 | 22,5-35,5 |
| Протромбиновый индекс, % | 92 | 86 – 110 |
| Международное нормализованное отношение (МHО) | 1,1 | 0,85- 1,15 |
| Фибриноген, г/л | 2,5 | 2,7 – 4,0 |
* Гормоны щитовидной железы: Т4 (своб.) – 17,3 пмоль/л (норма 11,5-23,0), ТТГ – 1,8 МЕ/л (норма 0,17-4,05), Ат к ТПО – 20 МЕ/мл (норма0-30).
* Рентгенография органов грудной клетки: диафрагма обычно расположена, синусы свободные. Легочный рисунок усилен за счет венозного застоя и деформирован в прикорневых зонах за счет перибронхиального пневмофиброза. Аорта уплотнена. Сердце косо расположено, в первой косой проекции отмечается увеличение размеров левого предсердия.
* Электрокардиограмма: ритм синусовый с ЧСС 76-78 в 1 мин. Единичные желудочковые и наджелудочковые экстрасистолы. Признаки гипертрофии миокарда левого желудочка.
* Холтеровское мониторирование ЭКГ: основной суточный ритм синусовый, ср. дневная ЧСС 71 в мин. Зарегистрировано: 3 эпизода наджелудочковой тахикардии по 1-3 мин с ЧСС 90-114-122 в 1 мин, HЖЭС –– 3828, политопных ЖЭ - 10895.
* Эхокардиография: дилатация полости левого предсердия (4,7см х 5,5 х 5,5 см) с признаками псевдоконтрастирования по задней стенке; остальные камеры сердца в пределах нормы (КДР - 4,5см, КСР 2,5 см, правый желудочек парастернально 2,0 см, правое предсердие – 3,8 х 4,9 см). Асимметричная гипертрофия стенок: толщина МЖП в базальном сегменте - 1,8 см, в среднем сегменте – 1,8 см, толщина задней стенки левого желудочка- 1,15 см). Переднесистолическое движение створок митрального клапана. Регургитация из митрального клапана 2 ст. Пиковый градиент давления в выходном тракте левого желудочка в покое 29 мм рт ст. Стресс-эхокардиография: при нагрузке 60 вт 2 мин пиковый градиент давления - 80 мм рт ст.
* Суточное мониторирование АД: на фоне терапии нормотония с сохраненным суточным профилем ЧСС.
* Ультразвуковое исследование щитовидной железы: патологии не выявлено.
* Ультразвуковое исследование органов внутренних органов: патологических отклонений не найдено.
Оценка риска внезапной сердечной смерти в течение 5 лет по шкале «HCMRisk-SCD» составила 5,6%, что ниже 6%, следовательно, в настоящее время пациенту не показана установка имплантируемого кардиовертера-дефибриллятора. Hеобходим подбор фамакотерапии для уменьшения выраженности клинических проявлений, предупреждения случаев внезапной сердечной смерти и прогрессирования заболевания
Анамнез жизни
* В детстве рос и развивался нормально. Имеет высшее образование.
Перенесенные заболевания: хронический бронхит курильщика (выкуривает 1-1,5 пачки сигарет в сутки). ХОБЛ с 44 лет.
* Наследственность: отец 84 лет страдает АГ; мать 86 лет - ИБС и АГ; у младшей сестры в анамнезе язвенная болезнь желудка. Дочь здорова.
* Использование наркотических веществ – отрицает. Употребление алкоголя – эпизодическое.
* Аллергия в виде ангионевротического отека на сульфаниламидные антибактериальные средства.
Объективный статус
Состояние удовлетворительное, вес - 85 кг, рост 176 см, ИМТ 27,4 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски. Щитовидная железа, периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание везикулярное, единичные сухие хрипы в нижних отделах легких. Перкуторно границы сердца расширены влево на 0,5 см. Сердечные тоны приглушены, ритмичные, систолический шум парастернально слева в 3 межреберье, ЧСС – 72 в 1 мин, АД – 125/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, плотно-эластической консистенции. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нифедепин
- нифедепин
Пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой) не рекомендуется применение блокаторов «медленных» кальциевых каналов производных дигидропиридинов (нифедипин**).
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: дигоксина
- дигоксина
Пациентам с ГКМП и обструкцией ВТЛЖ (покоя и индуцируемой) не рекомендуется дигоксин**.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: метопролола сукцинат
- метопролола сукцинат
Следует помнить о других известных побочных эффектах b-АБ: бронхоспазм, вазоконстрикция периферических сосудов, эректильная дисфункция и другие.
В случае невозможности достижения оптимального эффекта или развития побочных эффектов от приема β-АБ рекомендуется альтернативное назначение антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем).
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Верапамил** с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета- адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению.
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: верапамил
- верапамил
Верапамил** с подбором максимальной переносимой дозы рекомендуется тем пациентам с обструкцией ВТЛЖ (покоя или индуцируемой), которые не переносят бета- адреноблокаторы или имеют противопоказания к их назначению.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: верапамил начинать с малых доз -20-40 мг 3 раза/сут с постепенным повышением под контролем переносимости
- верапамил начинать с малых доз -20-40 мг 3 раза/сут с постепенным повышением под контролем переносимости
* Терапия верапамилом** (начиная с низких доз с титрованием до 480 мг/сутки) у больных обструктивной и необструктивной ГКМП рекомендуется при неэффективности или наличии противопоказаний к назначению β-АБ. (Уровень рекомендаций I, уровень доказательств В).
* Назначение препарата рекомендуется начинать в условиях стационара с малых доз – 20–40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения частоты сердечных сокращений в покое до 55–65 в минуту.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: спиронолактон
- спиронолактон
Показания к применению верошпирона
- отечный синдром при хронической сердечной недостаточности.
Противопоказания к фуросемиду
- у пациентов с аллергией на сульфонамиды (сульфаниламидные противомикробные средства или препараты сульфонилмочевины), т.к. возможно развитие перекрестной аллергии на фуросемид.
(Инструкция к применению фуросемида)
http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=c979994d-7da4-493b-b07e-d4c953032cad&t=
Противопоказания к торасемиду
- у пациентов с аллергией на сульфонамиды (сульфаниламидные противомикробные средства или препараты сульфонилмочевины), (Инструкция к применению торасемида)
http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=95845b30-2b90-47c8-8285-9567628ad81b&t=
Противопоказания к гидрохлортиазиду
- повышенная чувствительность к сульфонамидам.
(Инструкция к применению гидрохлортиазида)
http://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: минимальных доз
- минимальных доз
Лечение любыми лекарственными средствами рекомендуется начинать с минимальных доз и с осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25-50
- 25-50
Начальные и целевые дозы при медикаментозной терапии ГКМП.
{nbsp}
|Препарат |Начальная доза |Целевая доза
|метопролол** |25-50 мг/сутки |100-200 мг/сутки
{nbsp}
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 55-65
- 55-65
• Лечение лекарственными средствами рекомендуется начинать с минимальных доз и осторожным их титрованием в течение достаточно долгого времени.
• Назначение верапамила рекомендуется начинать в условиях стационара с малых доз – 20–40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения частоты сердечных сокращений в покое до 55–65 в минуту.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: возраст
- возраст
Предикторами и факторами риска возникновения ФП при ГКМП являются: предсердная миопатия, увеличение размера и объема ЛП, повышение уровней NT- proBNP в крови, ХСН III–IV ФК (NYHA), пожилой возраст, обструкция ВТЛЖ, вовлечение правых отделов сердца, генетические факторы.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 48
- 48
Восстановление синусового ритма путем прямой электрической или фармакологической кардиоверсии с внутривенным введением амиодарона** рекомендовано у пациентов с недавно возникшей (<48 часов) ФП.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: амиодарон
- амиодарон
Амиодарон** рекомендован для профилактики рецидивов ФП после прямой электрической кардиоверсии.
Клинические рекомендации Минздрава России. Гипертрофическая кардиомиопатия, 2025 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)