Детская онкология - кейс 18 — задача № 18

Правильные ответы: МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением; морфологическое исследование костного мозга из 4-х точек; МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением; сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

• МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением

  Для уточнения анатомической локализации выявленного по данным УЗИ органов брюшной полости образования необходимо выполнение МРТ-сканировании, которое выявляет четкие взаимоотношения опухоли с окружающей тканью, оценка лимфоузлов, степень распространенности и наиболее полно может охарактеризовать выявленные изменения в печени.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

• морфологическое исследование костного мозга из 4-х точек

  При нейробластоме в ряде случаев возможно поражение костного мозга. Оценка статуса костного мозга влияет на стадирование при нейробластоме.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

• МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением

  Ранний возраст (1 мес.), локализация образования в области правого надпочечника, вероятнее всего указывают на нейробластому. +
  Легкие – наиболее характерная локализация отдаленных метастазов у пациентов с большинством экстракраниальных солидных опухолей. Частота встречаемости метастазов в легких при нейробластоме, по данным литературы, колеблется от 0,2 до 4%.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

• сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

  Данный изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов. Выраженное диффузное или хорошо визуализируемое очаговое накопление РФП в печени на полученных планарных сцинтиграммах свидетельствует о метастатическом поражении
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильные ответы: определение экскреции с мочой метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот); определение в крови онкомаркера нейрон специфической энолазы (HCE); оценка уровня ЛДГ

• определение экскреции с мочой метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот)

  К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная (ВМК), гомованилиновая (ГВК) кислоты. Уровни ВМК и ГВК повышены у 85% больных. Уровень экскреции катехоламинов не имеет прогностической значимости, однако, высокое соотношение ГВК: ВМК свидетельствует о наличии низко дифференцированной опухоли и связано с худшим прогнозом (зависимость прямо пропорциональна).
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

• определение в крови онкомаркера нейрон специфической энолазы (HCE)

  Специфичный маркер, который выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень этого фермента, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

• оценка уровня ЛДГ

  ЛДГ является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: нейробластома правого надпочечника с метастатическим поражением печени, костного мозга

• нейробластома правого надпочечника с метастатическим поражением печени, костного мозга

  Диагноз установлен на основании:
  
  - анамнеза заболевания
  
  - возраста ребенка (младше года)
  
  - результаты лабораторных исследовании (НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи, поражение костного мозга)
  
  - результатов инструментальных исследовании (МРТ ОБП, МСКТ ОГК)
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 4S

• 4S

  Стадия 4S: локализованная первичная опухоль (стадии 1, 2a или 2b) и диссеминация только в печень, кожу и/или костный мозг. Только дети 1-го года жизни. Поражение КМ - не выражено (< 10% опухолевых клеток, mIBG для КМ - негативно).
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: может быть назначена при наличии жизнеугрожающих состояний

• может быть назначена при наличии жизнеугрожающих состояний

  Наличие ЖУС требует терапевтического воздействия независимо от возраста пациента, при этом вид и объем лечения зависят от степени выраженности гепатомегалии и соматического статуса больного и могут включать проведение полихимиотерапии. Более молодой возраст пациентов с 4S стадией (менее 4 недель на момент постановки диагноза) требует более взвешенного подхода, так как данная группа больных имеет худший прогноз за счет выраженности ЖУС (респираторной недостаточности и др.), обусловленных массивной гепатомегалией. Следует отметить, что ЖУС у части пациентов могут быть обусловлены не гепатомегалией, а компрессионными воздействиями первичной опухоли, такими как компрессия мочеточника. В этом случае купирование ЖУС может быть достигнуто не только при проведении полихимиотерапии, но и путем выполнения хирургического вмешательства.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин

• доксорубицин, циклофосфамид, винкристин

  Пациентам с нейробластомой 4S стадии по показаниям проводят умеренно интенсивную терапия блок N4 по немецкому протоколу NB-2004 в составе: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: динамическом наблюдении

• динамическом наблюдении

  Пациентам группы наблюдения в рамках протокола NB-2004 проводится химиотерапия курсами по схеме N4 (суммарно до 4 курсов) при наличии жизнеугрожающих симптомов (ЖУС). К ЖУС относятся следующие состояния:
  
  . Серьёзное ухудшение общего состояния
  
  . Серьёзные затруднения питания, ведущие к потере веса
  
  . Дыхательная недостаточность, определяемая по необходимости в дополнительной поддержке кислородом или по задержке СО2 в крови более 60 mmHg
  
  . Сосудистая недостаточность, определяемая по гипотензии или гипертензии в соответствии с возрастными нормами артериального давления
  
  . Печёночная недостаточность, определяемая по критериям печёночной токсичности 3 степени по уровням билирубина, фибриногена или тромбинового времени в соответствии с NCI-CTC международными критериями токсичности.
  
  . Почечная недостаточность, определяемая по нарастанию уровней мочевины или креатинина, а также по появлению гидроуретера или гидронефроза.
  
  . Новое вовлечение в процесс спинномозгового канала по данным контрольного МРТ, независимо от наличия или отсутствия симптомов.
  
  . Недостаточность других органов или систем
  
  После купирования ЖУС ребенок может быть оставлен под динамическим наблюдением.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: наложении лапаростомы с целью снижения интраобдаминального давления

• наложении лапаростомы с целью снижения интраобдаминального давления

  Бурная прогрессия гепатомегалии может привести к развитию дыхательной недостаточности за счет повышения внутрибрюшного давления. Данное состояние расценивается как абдоминальный кампартмент синдром. Одним из методов коррекции состояния является наложение лапаростомы, которое способствует увеличения объема брюшной полости и снижение внутрибрюшного давления, что позволяет стабилизировать пациента и не препятствует началу проведения специфического лечения.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: биопсию первичной опухоли/печени с целью проведения морфологического и цитогенетического исследования

• биопсию первичной опухоли/печени с целью проведения морфологического и цитогенетического исследования

  Хирургическое вмешательство на этапе первичной диагностики проводится, прежде всего, для гистологической верификации диагноза и для получения материала для цитогенетического исследования и лишь в отдельных случаях проводится радикальное удаление опухоли (при небольших размерах образования, отсутствие факторов риска по данным визуализации и при наличие низких факторов риска развития постоперационных осложнений). Возможно, выполнение биопсии метастатических очагов с целью получения материала для исследования и постановки диагноза. +
  У данного пациента по результатам обследования имеет место массивная гепатомегалия за счет метастатического поражения, таким образом, в качестве источника для получения материала для гистологического исследования, может быть выполнена биопсия печени. Кроме того, биопсия образований надпочечников может быть затруднена за счет массивной гепатомегалии.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Нейробластома правого надпочечника, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), отсутствие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004

• Нейробластома правого надпочечника, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), отсутствие амплификации гена MYCN и делеции 1 р. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004

  В рамках протокола NB-2004 пациенты с 4S стадией нейробластомы, при отсутствие неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена MYCN), стратифицируются в группу наблюдения.
  
  Критерии для отнесения больного в группу наблюдения:
  
  • Стадия 1: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации
  
  • Стадия 2: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации и делеции 1р
  
  • Стадия 3: больные <2 лет с отсутствием MYCN амплификации и делеции 1р
  
  • Стадия 4S: больные <1 года (по определению) при отсутствии MYCN амплификации
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: детям младше 12 мес., детям весом менее 10 кг

• детям младше 12 мес., детям весом менее 10 кг

  Для данной группы пациентов расчет доз химиопрепаратов проводится на кг массы тела.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не проводится

• не проводится

  В рамках протокола NB-2004 пациентам группы наблюдения при наличии ЖУС проводится от одного до четырех курсов ПХТ по схеме N4. Лучевая терапия на брюшную полость может быть показана у пациентов с массивной гепатомегалией, как дополнение к ПХТ, для быстрого купирования ЖУС.
  
  Клинические рекомендации. Нейробластома. Национальное общество детских гематологов и онкологов. 2020 г.
  
  (1)