Неврология - кейс 187 — задача № 187

Правильный ответ: миопатический

• миопатический

  Симметричная слабость в проксимальных отделах конечностей, аксиальной мускулатуре, снижение сухожильных и периостальных рефлексов являются проявлениями миопатического синдрома.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: креатинфосфокиназы

• креатинфосфокиназы

  При полимиозите концентрация КФК-ММ в 5-50 раз превышает норму. Более высокие цифры КФК отмечаются при остром течении. Иногда наблюдают формы «холодного» полимиозита в сочетании с коллагенозами без повышения активности КФК.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильные ответы: лейкоцитоз; ускорение СОЭ

• лейкоцитоз

  В 50% случаев при полимиозите отмечается лейкоцитоз.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

• ускорение СОЭ

  Характер заболевания – аутоиммунное воспаление.
  
  Часто при полимиозите/дерматомиозите выявляют повышение СОЭ.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильные ответы: биопсия мышцы; игольчатая ЭМГ

• биопсия мышцы

  Мышечная биопсия при идиопатических воспалительных миопатиях выявляет некроз мышечных волокон, периваскулярную и интерстициальную воспалительную клеточную инфильтрацию Т-лимфоцитами и моноцитами.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

• игольчатая ЭМГ

  Игольчатая ЭМГ - один из основных методов диагностики воспалительных миопатий. Выявляют первично-мышечные изменения ПДЕ в виде уменьшения амплитуды и длительности ПДЕ, увеличения % полифазных ПДЕ. Отмечаются признаки текущей денервации – потенциалы фибрилляций и положительные острые волны.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: миозит-специфических

• миозит-специфических

  Антитела, выявляемые при воспалительных миопатиях, делятся на миозит-специфические и миозит-ассоциированные.
  
  Миозит-специфические антитела имеют специфичность для воспалительных миопатий, достигающую 90%.
  Миозит-специфические антитела выявляются только при ИВМ и маркируют клинические фенотипы
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: Полимиозит

• Полимиозит

  Наличие симметричных преимущественно проксимальных парезов в сочетании с болезненностью мышц при пальпации и/или спонтанной болью, воспалительные изменения в крови, участки некроза мышечных волокон, наличие периваскулярной лимфоцитарно-макрофагальной инфильтрации относится к диагностическим критериям полимиозита.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: подострое

• подострое

  Для полимиозита характерно подострое начало заболевания с постепенно развивающимся поражением мышц тазового и плечевого пояса
  
  Нервные болезни: Учебник/ В.А. Парфенов, Н.Н. Яхно, Г.Ю. Евзиков. — Москва : ООО «Издательство «Медицинское информационное агентство», 2018 г.
  
  (1)

Правильный ответ: кортикостероиды

• кортикостероиды

  Кортикостероиды – препараты выбора в начале лечения полимиозита.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: цитостатики

• цитостатики

  При отсутствии клинического эффекта или при развитии выраженных побочных действий кортикостероидов к лечению следует добавить цитостатики.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: 10-20%

• 10-20%

  При дерматомиозите и полимиозите на фоне лечения часто наступает ремиссия, однако возможны обострения. В 10–20% случаев возможен летальный исход от дыхательной недостаточности или осложнений, вызванных сопутствующими коллагенозами.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)

Правильный ответ: дыхательная недостаточность

• дыхательная недостаточность

  Отмечается снижение функции дыхания до дыхательной недостаточности.
  
  Ассоциация ревматологов России. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатических воспалительных миопатий
  
  (1)
  
  Российские клинические рекомендации. Ревматология / под ред. Е. Л. Насонова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 464 с. ISBN 978-5-9704-4261-6
  
  (1)

Правильный ответ: ремиссия

• ремиссия

  При дерматомиозите и полимиозите на фоне лечения часто наступает ремиссия, однако возможны обострения.
  
  Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с.
  
  (1)