Педиатрия (ординатура, ПП) - кейс 23 — задача № 23

Правильные ответы: клинический анализ крови; биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, билирубин, трансаминазы, мочевина, креатинин, калий, натрий, ионизированный кальций); иммунологические исследования (IgA, IgM, IgG, С-РБ, АНФ, АТ к dsДНК)

• клинический анализ крови

  Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа крови (исследование скорости оседания эритроцитов, исследование уровня эритроцитов в крови, исследование уровня лейкоцитов в крови, исследование уровня тромбоцитов в крови, проведение дифференцированного подсчета лейкоцитов (лейкоцитарная формула), исследование уровня общего гемоглобина в крови) всем пациентам с целью выявления активности болезни и контроля безопасности противоревматических препаратов.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

• биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, билирубин, трансаминазы, мочевина, креатинин, калий, натрий, ионизированный кальций)

  Рекомендуется исследование уровня общего белка в крови, исследование уровня альбумина в крови, исследование уровня общего билирубина в крови, исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови, исследование уровня креатинина в крови, исследование уровня мочевины в крови, исследование уровня мочевой кислоты в крови, исследование уровня глюкозы в крови, исследование уровня ферритина в крови, исследование уровня триглицеридов в крови, исследование уровня холестерина в крови, исследование уровня натрия в крови, исследование уровня калия в крови, исследование уровня общего кальция в крови, определение активности лактатдегидрогеназы в крови, определение активности аспартатаминотрансферазы в крови, определение активности аланинаминотрансферазы в крови, определение активности гамма- глютамилтрансферазы в крови, определение активности щелочной фосфатазы в крови, исследование уровня железа сыворотки крови, исследование уровня холестерина липопротеинов низкой плотности, исследование уровня холестерина липопротеинов высокой плотности в крови, определение активности креатинкиназы в крови, определение активности панкреатической амилазы в крови, определение активности липазы в крови с целью контроля активности заболевания, функции печени, почек, поджелудочной железы, электролитного баланса всем пациентам в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

• иммунологические исследования (IgA, IgM, IgG, С-РБ, АНФ, АТ к dsДНК)

  Рекомендуется определение содержания антител к антигенам ядра клетки и ДНК; определение содержания ревматоидного фактора (РФ) в крови, определение содержания антител к РНК в крови; определение содержания антинуклеарных антител к Sm-антигену в крови; определение содержания антител к РНК-полимеразе (Ro-антигену) и протеину, входящему в состав РНК (La-антигену) в крови, исследование уровня С3, С4 фракции комплемента всем пациентам с целью контроля активности заболевания в условиях проведения иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)
  
  Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови всем пациентам с целью определения выраженности воспалительного процесса.
  
  (2)
  
  Рекомендуется исследование уровня иммуноглобулинов в крови всем пациентам с целью выявления вторичного иммунодефицитного состояния в условиях иммуносупрессивной и/или генно-инженерной биологической терапии.
  
  (3)

Правильные ответы: ЭКГ; УЗИ брюшной полости, почек, сердца

• ЭКГ

  Рекомендуется регистрация электрокардиограммы всем пациентам с целью контроля состояния функции сердца.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

• УЗИ брюшной полости, почек, сердца

  Рекомендуется проведение комплексного ультразвукового исследования внутренних органов всем пациентам с целью выявления/исключения патологических изменений.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Системная красная волчанка, острое течение, активность I степени, эритема по типу «бабочки», нефрит, нефритический синдром, артрит, панцитопения

• Системная красная волчанка, острое течение, активность I степени, эритема по типу «бабочки», нефрит, нефритический синдром, артрит, панцитопения

  Для установления диагноза СКВ наиболее широко используют классификационные критерии Американской коллегии ревматологии (табл. 3) и классификационные критерии SLICC, 2012 г. (табл. 4).
  
  a| Критерии a| Определение
  
  a| 1. Высыпания в скуловой области a| Фиксированная эритема: плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки
  
  a| +2.+ Дискоидные высыпания a| Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут встречаться атрофические рубчики
  
  a| +3.+ Фотосенсибилизация a| Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию, по данным анамнеза или наблюдениям врача
  
  a| +4.+ Язвы полости рта a| Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, выявляет врач при осмотре
  
  a| +5.+ Артрит a| Неэрозивный артрит ≥ 2 периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом
  
  a| +6.+ Серозит a| Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот) и/или
  
  Перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки)
  
  a| +7.+ Поражение почек a| Стойкая протеинурия > 0,5 г/сут. или
  
  Цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры)
  
  a| +8.+ Неврологические нарушения a| Судороги или психоз, не связанные с приемом лекарств или метаболическими нарушениями, вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса
  
  a| +9.+ Гематологические нарушения a| Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом
  
  Лейкопения (< 4,0 × 109/л) при 2-х или более определениях
  
  Лимфопения (<1,5 × 109/л) при 2-х или более исследованиях
  
  Тромбоцитопения (<100 × 109/л), не связанная с приемом лекарств
  
  a| +10.+ Иммунные нарушения a| Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах
  
  Наличие антител к Sm-антигену
  
  Наличие АФЛ:
  
  * 1) повышенный титр АКЛ (IgM или IgG);
  
  * 2) выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом;
  
  * 3) ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес. при отсутствии сифилиса, подтвержденном с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител
  
  a| +11.+ Антинуклеарный фактор (антинуклеарные антитела) a| Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном тесте, не связанном с приемом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку
  
  {nbsp}
  
  При наличии у больного 4-х или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным, при наличии 3-х признаков – вероятным.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)
  
  Низкая активность (I степень):
  
  общее состояние больных обычно не нарушено;
  
  лабораторные показатели изменены мало;
  
  признаки поражения внутренних органов определяются только при комплексном инструментальном обследовании;
  
  отмечаются неяркие проявления кожного и суставного синдромов.
  
  (2)

Правильный ответ: через 3 мес. и через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес.

• через 3 мес. и через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес.

  Рекомендуется проведение оценки эффективности лечения и безопасности противоревматической терапии всем пациентам с установленным диагноз СКВ в условиях ревматологического стационара, через 3 мес. после назначения терапии; через 6 мес. после назначения терапии; далее каждые 6 мес. с целью решения вопроса о продолжении/коррекции терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: пропустить плановый прием иммунодепрессантов

• пропустить плановый прием иммунодепрессантов

  Рекомендуется прекращение инфузий ГИБП и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) всем пациентам при снижении числа тромбоцитов ≤150>100×109/л, числа нейтрофилов <1,5≥1,0×109/л, в общем (клиническом) анализе крови с целью контроля нежелательных явлений на фоне терапии [1, 2, 117]. (УДД 5, УУР С)
  
  Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить. Общий (клинический) анализ крови повторить через нед.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: в условиях круглосуточного стационара

• в условиях круглосуточного стационара

  Обследование и коррекция терапии при ее неэффективности всем пациентам проводится в условиях ревматологического отделения стационара.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: лейкопении, тромбоцитопении

• лейкопении, тромбоцитопении

  При СКВ выявляются лейкопения с лимфопенией, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гемолитическая анемия с положительной реакцией Кумбса, тромбоцитопения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1 раз в 3 месяца

• 1 раз в 3 месяца

  Рекомендуется проведение регистрация электрокардиограммы всем пациентам не реже 1 раза в 3 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: отменить на 5-7 дней, с последующей пересдачей биохимического анализа крови

• отменить на 5-7 дней, с последующей пересдачей биохимического анализа крови

  Рекомендуется временная отмена терапии иммунодепрессантом, и/или ГИБП, продолжение приема ранее назначенных ГК перорально при повышении активности АЛТ, АСТ в крови выше верхней границы нормы ≥ 1,5 раза и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы с целью предотвращения прогрессирования токсической реакции [1, 2, 117]. (УДД 5, УУР С)
  
  Комментарии: прием ранее назначенных ГК перорально следует продолжить. Повторить биохимический анализ крови общетерапевтический через нед.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1 раз в 6 месяцев

• 1 раз в 6 месяцев

  Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное), ультразвукового исследования почек, эхокардиографии всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля активности болезни и нежелательных явлений противоревматической терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не реже 1 раза в месяц

• не реже 1 раза в месяц

  Рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи, определение альбумина в моче, определение количества белка в суточной моче не реже 1 раза в мес. всем пациентам с целью контроля состояния функции почек.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 1 раз в 6 месяцев

• 1 раз в 6 месяцев

  Рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином (реакция Манту, тест с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) всем пациентам не реже 1 раза в 6 мес. (по показаниям – чаще) для исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне противоревматической терапии.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Системная красная волчанка, 2024 г.
  
  (1)