Детская онкология - кейс 81 — задача № 81

Правильные ответы: общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке; рентгенографию грудной клетки; УЗИ органов брюшной полости и почек; биохимический анализ крови

• общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке

  Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования:
  
  * общий (клинический) анализ крови развернутый с определением гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы с оценкой абсолютного содержания лейкоцитов и количества ретикулоцитов, оценкой скорости оседания эритроцитов;
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2.3 Лабораторные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

• рентгенографию грудной клетки

  Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования [1]:
  
  рентгенографию органов грудной клетки в двух проекциях;
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2.4 Инструментальные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

• УЗИ органов брюшной полости и почек

  Пациентам с противопоказаниями к КТ, либо при невозможности выполнения КТ, при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов выполнить следующие диагностические исследования [1]:
  
  ультразвуковое исследование лимфатических узлов и внутренних органов
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2.4 Инструментальные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  Всем пациентам с подозрением на ЛХ или выявленной ЛХ при первичном или повторном приеме, после завершения каждого цикла терапии и перед началом каждого нового цикла терапии, при оценке ремиссии после завершения терапии, при контрольных обследованиях, и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется для уточнения состояния пациента, планирования терапевтической тактики и определения необходимости ее модификации, а также для определения потребности в сопутствующей и сопроводительной терапии выполнить следующие диагностические исследования:
  
  * анализ крови биохимический общетерапевтический с включением следующих параметров: ЛДГ, мочевина, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочная фосфатаза, калий, натрий, хлор, кальций (другие параметры биохимического анализа крови могут быть включены в исследование на усмотрение врача);
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2.3 Лабораторные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

Правильные ответы: биопсию конгломерата надключичных лимфоузлов справа; компьютерную томографию; ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела

• биопсию конгломерата надключичных лимфоузлов справа

  Всем пациентам с подозрением на ЛХ, а также всем пациентам с подозрением на рецидив ЛХ (при наличии технической возможности) рекомендуется выполнить биопсию (взятие биопсийного материала) лимфатического узла либо другого очага поражения, патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала с применением иммуногистохимических методов для верификации диагноза
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2.5 Иные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

• компьютерную томографию

  Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить КТ шеи, грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) для стадирования заболевания и уточнения наличия, размеров и распространенности опухолевых очагов
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2.4 Инструментальные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

• ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ всего тела

  Всем пациентам при установлении диагноза ЛХ, при оценке ответа на лечение, а также при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется при наличии возможности выполнить позитронную эмиссионную томографию всего тела с туморотропными радиофармпрепаратами (РФП) (фтордезоксиглюкозой) для более точного стадирования заболевания и лучшей оценки эффекта на терапию
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2.4 Инструментальные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением подчелюстных лимфоузлов с 2-х сторон, надключичных лимфоузлов справа, средостения

• Лимфома Ходжкина, нодулярный склероз, IIA стадия с поражением подчелюстных лимфоузлов с 2-х сторон, надключичных лимфоузлов справа, средостения

  Критерии установления диагноза/состояния: диагноз лимфомы Ходжкина устанавливается на основе морфологического и иммуногистохимического исследования биопсийного материала и формулируется в соответствии с пересмотренной классификацией опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г.
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2 Диагностика заболевания или состояния
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: полихимиотерапию по схеме ОЕРА (2 цикла)

• полихимиотерапию по схеме ОЕРА (2 цикла)

  Ранее не получавшим лечение пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ рекомендуется полихимиотерапия по схеме OEPA (2 цикла) с последующей оценкой.
  
  Пациентам в возрасте до 18 лет с IA/B или IIA стадиями ЛХ, достигшим полного метаболического ответа (подтвержденного ПЭТ/КТ) после 2 циклов OEPA, рекомендуется проведение 1 цикла по схеме COPDAC (описание режимов – см. приложение А3.1) с последующим отказом от лучевой терапии
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  3.3 Первая линия терапии кЛХ у детей и подростков до 18 лет
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: динамического наблюдения

• динамического наблюдения

  Оценка ответа на лечение проводится в соответствии с обновленными критериями, предложенными Международной рабочей группой по лимфомам в 2007 году
  
  Пациентам с неуверенной ремиссией показано динамическое наблюдение
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  7.4 Оценка ответа на лечение при лимфомах
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: назначение низкомолекулярного гепарина в терапевтической дозе, удаление ЦВК через 3-5 дней, продолжение терапии низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев

• назначение низкомолекулярного гепарина в терапевтической дозе, удаление ЦВК через 3-5 дней, продолжение терапии низкомолекулярным гепарином до 3-х месяцев

  Для детей с подтвержденным ассоциированным с центральным венозным катетером тромбозом рекомендуем проводить антикоагулянтную терапию низкомолекулярными гепаринами или начать терапию нефракционированным гепарином с переходом на низкомолекулярные гепарины общей длительностью не менее 3 мес (уровень убедительности доказательства С ). По прошествии 3–5 дней от начала терапии необходимо удалить катетер (уровень убедительности доказательства С ).
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г. +
  4.1 Модель пациента. Тромбоз вен
  
  Федеральные клинические рекомендации по диагностике, профилактике и лечению тромбозов у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015г.
  
  (1)

Правильный ответ: Ann-Arbor

• Ann-Arbor

  Стадирование осуществляется по результатам обследования в соответствии с критериями классификации Ann Arbor (модификация Cotswold)
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  7.3 Стадирование и определение прогностической группы при ЛХ
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: CD30

• CD30

  Для классической лимфомы Ходжкина характерно CD30{plus}, CD15{plus}, CD20-/{plus} (экспрессия в 20-40% случаев)
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  Таблица 7-2-1. Морфологическая классификация ЛХ ВОЗ, 2017 г.
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: IB

• IB

  IB стадия соответствует поражению одной лимфатической зоны или структуры, одному или более из следующих симптомов: Лихорадка выше 38°С не менее трех дней подряд без признаков воспаления; Ночные профузные поты; Похудание на 10% массы тела за последние 6 месяцев
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  Таблица 7-3-1. Стадирование лимфом по Ann Arbor, модификация Cotswold
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: показатели крови не восстанавливаются дольше дополнительных 14 дней

• показатели крови не восстанавливаются дольше дополнительных 14 дней

  В случае, если показатели крови не восстанавливаются дольше дополнительных 14 дней, а также в случае повторной отсрочки курса вследствие миелотоксичности более 10 дней, проводится снижение доз препаратов до 75% от исходной дозы (кроме доз винкристина, блеомицина и преднизолона).
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  ПРИЛОЖЕНИЕ А3.2
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому

• диффузную В-клеточную крупноклеточную лимфому

  Вторым типом ЛХ в пересмотренной классификации опухолей гемопоэтической и лимфоидной тканей ВОЗ 2017 г. является нодулярная с лимфоидным преобладанием ЛХ. НЛПЛХ это самостоятельная редкая (заболеваемость – 1,5 на 1 млн) индолентная лимфома с иным, чем у кЛХ, патогенезом и иммунофенотипом НЛПЛХ отличается от кЛХ и клеточным составом (лимфоцитарно-гистиоцитарные клетки), и иммунофенотипом, и клиническим поведением, и, соответственно, подходом к терапии. Заболевание чаще диагностируется у мужчин в возрасте 20-40 лет, и неплохо поддается лечению. Прогноз нодулярной лимфомы благоприятный, однако у 3-5% пациентов отмечается ее трансформация в крупноклеточную В-клеточную лимфому, богатую Т- лимфоцитами. Лечение в ранних стадиях может проводится даже без применения химиопрепаратов, но с лучевой терапией {plus}/- #ритуксимаб{asterisk}{asterisk} . В случае рецидива крайне необходима повторная биопсия, т.к. есть вероятность трансформации НЛПЛХ в диффузную В-клеточную крупноклеточную неходжкинскую лимфому, богатую Т-лимфоцитами.
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  3.6 Лечение нодулярной с лимфоидным преобладанием лимфомы Ходжкина
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)

Правильный ответ: 4-5

• 4-5

  ПЭТ-позитивным (4-5 баллов по шкале Deauville)
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина. Ассоциация онкологов России, Общество онкогематологов, Национальное гематологическое общество, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
  2.5 Иные диагностические исследования
  
  Клинические рекомендации. Лимфома Ходжкина, 2020г.
  
  (1)