Детская онкология-гематология - кейс 70 — задача № 70
Родители с сыном 7 лет пришли на прием к радиотерапевту.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Родители с сыном 7 лет пришли на прием к радиотерапевту.
Жалобы
На умеренную головную боль, слабость.
Анамнез заболевания
Ребенок заболел около 5 месяцев назад, когда появились жалобы на периодическую головную боль и рвоту в утренние часы. В дальнейшем появились жалобы на боли в пояснице, слабость правой ноги, шаткость походки, головная боль и рвота сохранялись. Месяц назад ребенок был госпитализирован в специализированную клинику с подозрением на опухоль головного мозга. Было выполнено МРТ, по данным которой определяется объемное образование в IV желудочке размерами 40х43х52 мм, с неровными четкими контурами. Проведена операция - удаление опухоли IV желудочка с нейрофизиологическим мониторингом. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, ВОЗ, степень IV.
Анамнез жизни
От 7-й беременности, 6-х родов на 37-й неделе. Вес при рождении 3500 г, рост 54 см, по Апгар 7/8 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции - удаление опухоли IV желудочка.
Объективный статус
Состояние тяжелое по основному заболеванию. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета.
Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет.
Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22 в мин.
Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке. ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 110/70 мм. рт. ст.
Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги.
Неврологический статус: Сознание ясное, менингеальных знаков нет. Активен. На вопросы отвечает четко. Глазные щели, зрачки симметричны, реакция живая. Диплопии нет. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы в руках симметричные, в ногах – справа отрицательный, слева в норме. Мышечный тонус в руках симметрично снижен, в ногах – справа резко снижен. Активных движений в правой ноге нет. Сидит без поддержки. Стоять не может: выраженная боль в поясничной области. Чувствительность ориентировочно сохранена.
Результаты инструментальных методов обследования
МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции
МРТ после операции
Описание:
На серии МР изображений головного мозга в медиальных отделах мозжечка и в области правого мосто-мозжечкового угла определяются послеоперационные дефекты, сообщающиеся с полостью IV желудочка. Их содержимое неоднородно за счет артефактов пульсации и постгеморрагических примесей. +
В прилежащем веществе мозга отмечается повышение сигнала на Т2-FLAIR и Т2-FSE за счет глиоза/отека. После внутривенного введения контрастного вещества по стенкам дефектов и IV желудочка отмечается его диффузное накопление послеоперационного реактивного генеза. +
На этом фоне в области левых отделов IV желудочка определяется участок патологической ткани с интенсивным накоплением контрастного вещества и ограничением диффузии округлой формы размерами около 1.7х1.5х1.3 см, расчетный объем 1,7 см3. +
В супраселлярной области в проекции ножки гипофиза определяется участок контрастпозитивной ткани размерами около 1х1.1х1.2 см, рассчетный объем 0.66 см3 – метастаз в инфундибулярное углубление III желудочка. +
В других отделах головного мозга патологических объемных образований, очагов патологического накопления контрастного вещества не выявлено. +
Отмечается умеренное расширение боковых (по 22 мм на уровне тел) и III (до 6 мм) желудочков (были соответственно до 30 мм и до 13 мм). +
Определяется катетер, идущий от конвекситальной поверхности височно-затылочной области левого полушария мозга к задним отделам левого бокового желудочка, и далее в III желудочек. +
Определяется послеоперационный канал, идущий от конвекситальной поверхности лобно-теменной области правого полушария мозга к передним отделам правого бокового желудочка. +
Срединные структуры не смещены. +
Конвекситальные оболочечные пространства умеренно расширены за счет наличия вновь выявленных конвекситальных гигром (справа толщиной до 6 мм, слева до 4 мм). +
Узлов патологического накопления контрастного вещества в них достоверно не выявлено.
*Заключение:*
Послеоперационные изменения – состояние после удаления опухоли ЗЧЯ. Наличие участков опухолевой ткани в зоне операции, а также метастаза в инфундибулярном углублении III желудочка. Умеренная внутренняя гидроцефалия, с уменьшением выраженности. Небольшие конвекситальные гигромы.
МРТ спинного мозга с контрастным усилением
Описание:
На сериях представленных МР-томограмм спинной мозг с четкими, ровными контурами, без изменений сигнала по представленным данным, без признаков накопления контрастного препарата в структуре спинного мозга и по оболочкам. По корешкам конского хвоста на уровне L1-L2 определяется мелкий очаг накопления контрастного препарата до 3,5 мм.
Высота и форма тел позвонков не изменены. Форма и высота тел позвонков не изменена. Структура тел позвонков достаточно однородная. Грыжевых выпячиваний межпозвонковых дисков кзади не отмечается.
*Заключение:*
Единичный мелкий очаг накопления контрастного препарата по корешкам конского хвоста на уровне L1-L2, вероятно, вторичного характера.
МСКТ головного мозга
Исследование выполнено по стандартной методике с последующими реконструкциями в сагитальной и фронтальной плоскостях. +
Наружные и внутренние ликворные пространства головного мозга не расширены. +
Участков патологического накопления контрастного препарата в веществе мозга не выявлено. +
Послеоперационные изменения.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Медуллобластома, классический вариант, R+M3 стадия
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции; МРТ спинного мозга с контрастным усилением
- МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции
Проведение МРТ с контрастным усилением головного мозга является обязательным для определения наличия остаточной опухоли после нейрохирургической операции, исключения или подтверждения метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701 - МРТ спинного мозга с контрастным усилением
Проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением является обязательным для оценки распространения опухоли и определения стадии заболевания.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Медуллобластома, классический вариант, R+M3 стадия
- Медуллобластома, классический вариант, R+M3 стадия
Диагноз поставлен на основании:
- Анамнеза заболевания: Ребенок заболел около 5 месяцев назад, когда появились жалобы на периодическую головную боль и рвоту в утренние часы. В дальнейшем появились жалобы на боли в пояснице, слабость правой ноги, шаткость походки, головная боль и рвота сохранялись. Через 3 месяца после появления жалоб, ребенок был госпитализирован в ГКБ. Было выполнено МРТ по данным которого определяется объемное образование в IV желудочке размерами 40х43х52 м, с неровными четкими контурами. МРТ спинного мозга выполнено не было. Проведена операция - Удаление опухоли IV желудочка и парастволовой области с нейрофизиологическим мониторингом.
- Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения:
- МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции: Послеоперационные изменения – состояние после удаления опухоли задней черепной ямки. Наличие участков опухолевой ткани в зоне операции, а также метастаза в инфундибулярном углублении III желудочка, преимущественно с увеличением размеров в динамике. Умеренная внутренняя гидроцефалия, с уменьшением выраженности. Небольшие конвекситальные гигромы.
- МРТ спинного мозга: Единичный мелкий очаг накопления контрастного препарата по корешкам конского хвоста на уровне L1-L2, вероятно, вторичного характера.
- Оперативное вмешательство: Удаление опухоли IV желудочка и парастволовой области с нейрофизиологическим мониторингом.
- Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, WHO grade IV.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: комбинированное лечение (химиотерапия + лучевая терапия)
- комбинированное лечение (химиотерапия + лучевая терапия)
У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической мебуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована 3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения, на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные, спинальные.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку, а также буст на метастазы в головном и спинном мозге
- краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку, а также буст на метастазы в головном и спинном мозге
У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения, на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные, спинальные.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МРТ головного мозга и МРТ спинного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия
- МРТ головного мозга и МРТ спинного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия
Определение границ всех объемов мишеней основано на КТ-планировании и/или на совмещении данных КТ/МРТ и отмечается на каждом срезе при планировочном сканировании.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,5 см по МРТ с учетом анатомических барьеров
- 0,5 см по МРТ с учетом анатомических барьеров
Для интракраниальных метастазов: рекомендуется клинический объем мишени определять с использованием планировочной КТ, включая МР-визуализацию/совмещение изображений. Страховочный отступ вокруг участков клинического объема мишени равен 0,5 см с учетом анатомических границ. Определение клинического объема мишени основано на визуализации после ПХТ или после операции. Для планируемого объема мишени необходимо предусмотреть дополнительный отступ в зависимости от геометрической точности. Расположение полей выбирается так, чтобы обеспечить высокий индекс конформности и, по возможности, избегать облучения органов, подверженных риску.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 0,5 см отступ от видимой опухоли, в краниокаудальном направлении должен быть равным высоте тела одного позвонка
- 0,5 см отступ от видимой опухоли, в краниокаудальном направлении должен быть равным высоте тела одного позвонка
Для метастазов в спинном мозге страховочный отступ от видимой опухоли в краниокаудальном направлении должен быть равным длине тела одного позвонка. В случае хирургического удаления должна использоваться послеоперационная визуализация.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 50 Гр
- 50 Гр
У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 19,8 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 49,6
- 49,6
У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейmycиmycn, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 19,8 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр, спинальные – 49,6 Гр.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 54-55
- 54-55
У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 54-55 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр, спинальные – 49,6 Гр.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: эпидермит, эзофагит
- эпидермит, эзофагит
Непосредственные побочные эффекты ЛТ представлены эпидермитом (различной степени выраженности), в некоторых случаях лучевым эпителиитом, эзофагитом при краниоспинальном облучении. Неврологические осложнения, как результат общей лучевой реакции, наиболее часто представлены токсичностью I - II степени и требуют назначения стероидов.
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейросенсорная тугоухость
- нейросенсорная тугоухость
Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации.
http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)