Ревматология - кейс 67 — задача № 67
Пациент Д., 31 год, слесарь. Поступил в ревматологическое отделение.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент Д., 31 год, слесарь. Поступил в ревматологическое отделение.
Жалобы
На одышку при небольшой физической нагрузке, сухой кашель, сердцебиение, отеки на ногах.
Анамнез заболевания
Несколько лет назад появились боли в правой ноге, она увеличилась в размерах, пациент находился на лечении в хирургическом отделении с диагнозом – илеофеморальный флеботромбоз справа.
Ухудшение состояния, сопровождающееся одышкой при незначительной физической нагрузке. Пациент находился на лечении в терапевтическом отделении с диагнозом: ТЭЛА мелких ветвей, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, ДН II ст.; постфлебитический синдром н/конечностей с трофическими расстройствами правой н/конечности, хр. лимфовенозная недостаточность н/конечностей.
Следующее обострение на фоне тромбоза воротной вены (УЗИ– воротная вена в диаметре 12,7 мм, содержит единичные гиперэхогенные структуры, кровоток в вене восстановлен на 2/3 просвета.
Варфарин назначался только в стационаре и некоторое время после выписки.
Анамнез жизни
Из анамнеза выяснено, что в армии не служил, т.к. было варикозное расширение вен правой голени, но активно занимался спортом – вольной борьбой. В 25-летнем возрасте после очередной тренировки заметил, что распухла правая голень, нижняя треть, постепенно стала меняться окраска кожи над ней, стала синеватой. Через пару лет стало происходить похожее и с левой голенью. За медицинской помощью не обращался, но перестал заниматься борьбой.
Не курит, алкоголем не злоупотребляет.
Наследственный анамнез неизвестен.
Объективный статус
Состояние при поступлении – средней степени тяжести. Отмечаются отеки голеней, больше правой, кожа голеней гиперемирована с цианотичным оттенком. В легких – дыхание везикулярное, число дыханий в 1′ – 22. Границы сердца расширены: правая – на 3 см от правого края грудины, левая – на 2 см кнаружи от срединно-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, ЧСС в 1′ – 96, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, систолический шум над мечевидным отростком, АД – 110/60 мм рт. столба. Печень выступает из-под края реберной дуги на 5 см, плотноватая, умеренно болезненная.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ крови
| Показатель | Результат | Норма, Ед.изм. |
| Лейкоциты | 7.3 | 4,0-9,0х109/л |
| Нейтрофилы | 57.9 | 47-72% |
| Лимфоциты | 24.3 | 19-37% |
| Моноциты | 14.3 | 3,0-11,0% |
| Эозинофилы | 2.8 | 0,5-5,0% |
| Базофилы | 0.7 | 0-1% |
| Эритроциты | 4.98 | 3,9-5,0х1012/л |
| Гемоглобин | 125 | 120-160г/л |
| Тромбоциты | 187 | 150-400х109/л |
| СОЭ | 35 | 2-20 мм/ч |
Общий анализ мочи
| Плот | рН | лейк в п.зр | белок | Глюк | кет | бил | эрит в п.зр | эпит в п.зр. | сл |
| бак | 1,010 | 5 | 8-10 | 0,253 | 0 | 0 | 0 | 2-3 | 0 |
| 0 | 0 |
Антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ)
| Показатель | Значение | Референсное значение |
| Антинуклеарный фактор (АНФ) | 1:2560 | Титр менее 1:160 |
| Антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ). | 40.00 Ед/мл | * IgM: 0-10 MPL-U-ml. |
| Антитела к фосфолипидам, IgM. | 19.3 Ед/мл | 0 - 10 МЕ/мл. |
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
| Показатель | Значение | Референсное значение |
| ПТИ | 0,83 | 70-120% |
| МНО | 1,290 | 0,830-1,300 |
| фибриноген крови | 3,08 | 1,8 - 3,5 г/л г/л |
| Д-димер | 0,2 | мг/л |
Анализ крови биохимический общетерапевтический
| Показатель | Значение | Референсное значение |
| Общий белок | 74.90 | 66,0-87,0 г/л |
| Глюкоза | 5.25 | 3,05-6,10 ммоль/л |
| Креатинин | 68.00 | 44-106 umol/L |
| АЛТ | 7.40 | 0,0-41,0 U/L |
| Альбумины | 46.10 | 34-48 g/L |
| Общий билирубин | 42 | 5,0-21,0 umol/L |
| СРБ | <1 | 0,0-5,0 mg/L |
Уровень глюкозы крови
5,4 ммоль/л
Результаты инструментальных методов обследования
Регистрация электрокардиограммы
Резкое отклонение ЭОС вправо, атриовентрикулярная блокада I ст., полная блокада правой ножки пучка Гиса, признаки гипертрофии правого желудочка, выраженные изменения в миокарде перегородки, верхушки, нижней и боковой стенки левого желудочка.
Допплерография глубоких вен нижних конечностей
Остеальные клапаны несостоятельны с обеих сторон, на правой голени в н/з и ср/з визируются несостоятельные перфоранты, а на левой голени – в ср/з. Глубокие вены проходимы
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Печень – увеличена, КВР – 17,8 см; селезенка, желчный пузырь – без особенностей.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Катастрофический антифосфолипидный синдром с поражением нижних конечностей, легких, сердца и почек
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ крови; антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ); анализ крови биохимический общетерапевтический; общий анализ мочи; коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
- общий анализ крови
При эмболии и тромбозе полой вены показано проведение общего анализа крови
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен"
(1) - антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к кардиолипину IgG и IgM (АКЛ)
При эмболии и тромбозе полой вены показано определение АНФ и АКЛ.
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен"
(1) - анализ крови биохимический общетерапевтический
При эмболии и тромбозе полой вены показано определение общетерапевтический биохимический анализа крови
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен"
(1) - общий анализ мочи
При эмболии и тромбозе полой вены показано проведение общего анализа мочи
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен"
(1) - коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
При эмболии и тромбозе полой вены показано определение показателей коагулограммы
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен"
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: регистрация электрокардиограммы; допплерография глубоких вен нижних конечностей; ультразвуковое исследование органов брюшной полости
- регистрация электрокардиограммы
При эмболии и тромбозе полой вены показана регистрация электрокардиограммы
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен"
(1) - допплерография глубоких вен нижних конечностей
При эмболии и тромбозе полой вены показано проведение допплерографии глубоких вен нижних конечностей
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен"
(1) - ультразвуковое исследование органов брюшной полости
При эмболии и тромбозе полой вены показано проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости
9 ноября 2012: Приказ Министерства здравоохранения РФ от 9 ноября 2012 г. N 835н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при остром тромбозе в системе верхней и нижней полых вен"
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Катастрофический антифосфолипидный синдром с поражением нижних конечностей, легких, сердца и почек
- Катастрофический антифосфолипидный синдром с поражением нижних конечностей, легких, сердца и почек
Клинические критерии антифосфолипидного синдрома: сосудистый тромбоз и/или акушерская патология.
Лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома: Антитела к кардиолипину IgG и/или IgMизотипов; антитела к β2 GP 1 IgG и/или IgMизотипов; волчаночный антикоагулянт, выявляемые, по крайней мере, дважды с интервалом не менее 12 нед .
Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. Ассоциация Нефрологов. 2015
(1)
(2)
Катастрофический АФС характеризуется распространенным тромбозом, часто приводящим к полиорганной недостаточности и гибели пациентов, несмотря на лечение.
Российские клинические рекомендации. Ревматология / Е. Л. Насонов - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2017.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: варфарином под контролем МНО (2,0–3,0)
- варфарином под контролем МНО (2,0–3,0)
Больные с достоверным антифосфолипидным синдромом и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию антагонистов витамина К с целевыми значениями международного нормализованного отношения (МНО) в пределах 2,0-3,0.
ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: гистологическую диагностику на предмет тромботической микроангиопатии, характеризующейся диффузной тромботической микроваскулопатией
- гистологическую диагностику на предмет тромботической микроангиопатии, характеризующейся диффузной тромботической микроваскулопатией
Катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени. Гистологическая картина проявляется наличием окклюзии мелких сосудов и лабораторными маркёрами в крови являются антифосфолипидные антитела (АФЛ). С точки зрения патофизиологии, КАФС – тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся диффузной тромботической микроваскулопатией.
ПЕРИОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЯМИ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА. Общероссийская общественная организация «Федерация анестезиологов и реаниматологов». 2018
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: варфарина, глюкокортикоидов, плазмафереза
- варфарина, глюкокортикоидов, плазмафереза
Высокий уровень выздоровления достигается при комбинации антикоагулянтов с глюкокортикоидами и плазмаферезом (77,8% против 55,4%)
Рациональная фармакотерапия. Справочник терапевта : руководство для практикующих врачей / под ред. А. И. Мартынова, В. Н. Лариной. - 2-изд. - Москва :Литтерра, 2022. - 1120 с. - (Серия "Рациональная фармакотерапия"). - ISBN 978-5-4235-0379-6.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: витамина K
- витамина K
В случае развития тяжелого кровотечения — внутривенное введение витамина К, назначение активированного угля, концентрата факторов свертывания или свежезамороженной плазмы.
Инструкция по медицинскому применению препарата Варфарин
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=d6c6457a-e627-44d5-92bd-f344c3b18074&t=
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: > 9
- > 9
При МНО≥9 прекратить прием варфарина, назначить витамин К в дозах 3–5 мг перорально
Инструкция по медицинскому применению препарата Варфарин
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=d6c6457a-e627-44d5-92bd-f344c3b18074&t=
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ХПН на преддиализной стадии
- ХПН на преддиализной стадии
Относительное противопоказание к назначению варфарина у больных АФС-нефропатией — ХПН на преддиализной стадии.
Национальные рекомендации по диагностике и лечению нефропатии, ассоциированной с антифосфолипидным синдромом. Ассоциация Нефрологов. 2015
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ
где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набора
- МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ
где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта, что указывается в паспорте набораМНО рассчитывается по формуле:
МНО = (ПВ больного/ ПВ контроль)МИЧ,
где ПВ больного – протромбиновое время больного; ПВ контроль – протромбиновое время контроля; МИЧ – показатель чувствительности тромбопластина относительно международного стандарта
Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности. Российское кардиологическое общество. 2013
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кумариновый некроз
- кумариновый некроз
Кумариновый некроз — редкое осложнение при лечении варфарином, в 90% случаев развивается у женщин. Поражения наблюдаются с 3-го по 10-й день приема препарата.
Инструкция по медицинскому применению препарата Варфарин
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=d6c6457a-e627-44d5-92bd-f344c3b18074&t=
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2,5-5 мг в сутки
- 2,5-5 мг в сутки
Начальная доза — 2,5-5 мг/сут.Дальнейший режим дозирования устанавливают индивидуально в зависимости от результатов определения протромбинового времени или МНО.
https://grls.rosminzdrav.ru/Grls_View_v2.aspx?routingGuid=d6c6457a-e627-44d5-92bd-f344c3b18074&t=
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)