Пульмонология - кейс 380 — задача № 380

Правильный ответ: клинический анализ крови

• клинический анализ крови

  До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ и сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), примерно до 20% больных идиопатическим легочным фиброзом имеют умеренно повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, стр. 10
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильные ответы: компьютерная томография органов грудной клетки; рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях; спирометрия

• компьютерная томография органов грудной клетки

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр.12-14
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

  Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр.12-14
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

• спирометрия

  Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO)
  
  (2)

Правильный ответ: Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. ДН I ст

• Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. ДН I ст

  На основании жалоб, объективного статуса, характерной рентгенологической и морфологической картины (Пациент 56 лет, жалобы на выраженную одышку при минимальных физических нагрузках, самообслуживании, сухой кашель, изменения ногтевых фаланг пальцев рук, выраженная слабость, при объективном осмотре: концевые фаланги пальцев рук изменены по типу «барабанных палочек», ногтевые пластины по типу «часовых стекол». Сатурация O2 - 90%. Грудная клетка бочкообразной формы. При аускультации легких выслушивается конечно-инспираторная крепитация, по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон,
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  по данным рентгенографии ОГК: усиление и сетчатая деформация легочного рисунка в кортикальных и базальных отделах и уменьшение объема легких, по данным КТ ОГК: ретикулярные изменения в кортикальных отделах, обусловленные утолщением внутридольковых перегородок, выраженное «сотовое» легкое (больше справа). (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 10-20)
  
  (2)

Правильный ответ: мелкосетчатая деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента

• мелкосетчатая деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента

  Диагноз ИЛФ требует наличия следующих признаков: 1. исключения других известных причин ИЗЛ, например, профессиональных и бытовых воздействий, ЗСТ и проявлений лекарственной токсичности. 2. наличие паттерна ОИП на КТВР у больных, которым не показана хирургическая биопсия легких. 3. специфическое сочетание признаков ОИП на КТВР и при хирургической биопсии легких у больных, которым эта процедура была проведена. (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.)
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  В типичных случаях при рентгенографии выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента
  
  (2)

Правильный ответ: рестриктивные нарушения

• рестриктивные нарушения

  При проведении легочных функциональных тестов у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и снижением DLCO. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. При сочетании ИЛФ и эмфиземы может наблюдаться смешанный тип вентиляционных нарушений (сохранение уровня легочных объемов, получаемых при бодиплетизмографическом исследовании, при непропорциональном снижении DLCO)
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 11
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: снижение форсированной жизненной емкости легких

• снижение форсированной жизненной емкости легких

  Минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO).
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 17-18
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: паттерна обычной интерстициальной пневмонии

• паттерна обычной интерстициальной пневмонии

  Диагноз ИЛФ требует наличия следующих признаков: 1. исключения других известных причин ИЗЛ, например, профессиональных и бытовых воздействий, ЗСТ и проявлений лекарственной токсичности. 2. наличие паттерна ОИП на КТВР у больных, которым не показана хирургическая биопсия легких. 3. специфическое сочетание признаков ОИП на КТВР и при хирургической биопсии легких у больных, которым эта процедура была проведена
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 23-24
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: нинтеданиба

• нинтеданиба

  К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб.
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)
  
  Нинтеданиб, ранее известный как молекула BIBF 1120, является внутриклеточным ингибитором тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2 и VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2 и FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α и PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ.
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26-27
  
  (2)

Правильный ответ: преднизолона и азатиоприна

• преднизолона и азатиоприна

  Также в настоящее время в лечении больных ИЛФ не рекомендовано использование тройной комбинации, а также таких препаратов, как варфарин и амбризентан − в клинических исследованиях продемонстрировано ухудшение прогноза пациентов ИЛФ при их назначении. Не выявлено положительных эффектов таких препаратов как: иматиниб, силденафил, бозентан и мацитентан, поэтому их использование также не рекомендовано при ИЛФ
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT

• снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT

  Гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков:
  
  • DLCO ниже 40% от должных
  
  • Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес. наблюдения
  
  • Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT.
  
  • Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2).
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 28
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: высокомолекулярный гликопротеин КL-6, альвеоломуцин Ф

• высокомолекулярный гликопротеин КL-6, альвеоломуцин Ф

  Данные о прогностическом значении маркеров БАЛ и сыворотки крови немногочисленны и носят ретроспективных характер. С другой стороны, эти биомаркеры недоступны для повседневного клинического использования. Высокомолекулярный гликопротеин КL-6 (Krebsvоnden Lunden-6) относится в человеческому муцину MUC1, который продуцируется регенерирующими альвеолоцитами II типа. Концентрация KL-6 в сыворотке крови, как было показано, повышается у больных ИЛФ и коррелирует с повышением риска летальности. Маркером, сходным с KL-6, является отечественный маркер альвеоломуцин (3EG5). Сывороточные концентрации сурфактантных протеинов SP-А и SP-D также повышаются при ИЛФ и могут прогнозировать выживаемость
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 24
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)

Правильный ответ: ≥60

• ≥60

  Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7 : 1 в пользу мужчин. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет, и очень редко – менее 3-х месяце
  
  Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 22
  
  Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.
  
  (1)