Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Детская онкология - кейс 30 — задача № 30

Детская онкология

Пациент 11 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы».

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Пациент 11 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы».

Жалобы

При поступлении пациент объективных жалоб за исключением жалоб на наличие образования не предъявляет.

Анамнез заболевания

Анамнез заболевания со слов матери пациента, сопроводительной документации не предоставлено. Впервые родители заметили образование в правой околоушной области в мае 3 года назад. Обратились к детскому хирургу по месту жительства. Выполнено МРТ с контрастным усилением: признаки объемного новообразования правой околоушной железы (нельзя исключить наличие аденокарциномы? рабдомиосаркомы?)

По месту жительства 3 года назад выполнена операция в объеме энуклеации новообразования. Гистологическое исследование: мукоэпидермальный рак. Пересмотр препаратов по месту жительства - плеоморфная аденома.

Далее проводилось динамическое наблюдение (МРТ). Пареза мимической мускулатуры не отмечалось.

По данным МРТ (2 мес. назад) - увеличение новообразования до дооперационных размеров (данные МРТ не предоставлены), при клиническом осмотре определяется образование 30х25 мм.

Для дальнейшего обследования и лечения пациент направлен в специализированный детский онкологический центр.

Анамнез жизни

* Ребенок от I беременности, I срочных самостоятельных родов на сроке 38 нед. Вес при рождении 3086 г. Рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 6/9 баллов, закричал после аспирации слизи из верхних дыхательных путей (крик громкий). Естественное вскармливание до 9 мес. Раннее развитие по возрасту. Вакцинация согласно национальному календарю профилактических прививок.

* Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 р/год. Травмы, операции (за исключением удаления образования околоушной слюнной железы) отрицает. Наличие случаев опухолей слюнной железы в семье и у ближайших родственников пациент и его мать отрицают.

Объективный статус

Самочувствие страдает за счет имеющихся жалоб, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.7. ЧД (в минуту) 16. ЧСС (уд.в мин) 87. АД сист. (мм рт. ст.) 104. АД диаст. (мм рт. ст.) 86. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов, в правой околоушной области отмечается белый послеоперационный рубец. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.

Status localis: лицо симметричное в покое и при мимических движениях. В правой околоушно-жевательной области пальпаторно определяется образование до 3,5 см, плотное, несмещаемое, пальпация образования безболезненная. Пальпаторно в области послеоперационного рубца определяется уплотнение тканей; пальпация безболезненная, кожа над рубцом не изменена.

Результаты лабораторной диагностики

Общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы

ПоказательЗначениеЕд. измерНорма отНорма до
Лейкоциты (WBC)11.0610^9/л6.059.85
Эритроциты (RBC)4.5110^12/л4.24.6
Гемоглобин (HGB)122г/л115138
Гематокрит (HCT)34.2%3140
Тромбоциты (PLT)28010^9/л204356
Тромбокрит (PCT)0.29%0.170.35
Нейтрофилы, абсолютное количеств6.9510^9/л2.275.66
Нейтрофилы, относительное содержание62.8%3353
Лимфоциты, абсолютное количество3.1510^9/л1.995.22
Лимфоциты,относительное содержание28.68%3557
Моноциты, абсолютное количество0.8410^9/л0.240.89
Моноциты, относительное содержание7.6%49
Эозинофилы, абсолютное количество0.110^9/л0.0610.69
Эозинофилы, относительное содержание0.9%17
Базофилы, абсолютное количество0.0510^9/л00.06
Базофилы, относительное содержание0.02%01

Раково-эмбриональный антиген (РЭА, Carcinoembryonic antigen (CEA)

РЭА = 1,2 нг/мл (норма < 5,0 нг/мл )

Результаты обследования

Сцинтиграфия всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом

Сцинтиграфия всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом
Сцинтиграфия всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом
Открыть иллюстрацию в источнике

{nbsp}

Описание:

На полученных планарных сцинтиграммах костей скелета всего тела очагов гиперфиксации радиофармпрепарата (РФП) достоверно не выявлено.

Определяется симметричная, физиологическая фиксация РФП в зонах роста костей скелета. Физиологическое накопление радиофармпрепарата в зонах роста ограничивает возможность выявления очагов поражения в этих областях. Почки накапливают РФП, локализация обычная. Физиологическое накопление РФП в мочевом пузыре

*Заключение:* на момент исследования сцинтиграфических признаков mts-поражения костей скелета достоверно не выявлено.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением
Открыть иллюстрацию в источнике

{nbsp}

Описание:

Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный интерстиций не изменен.

В надключичной области больше слева определяется мягкотканное округлое образование размерами 16х13х13 мм, необходимо дифференцировать между эктопированной вилочковой железой и увеличенным лимфатическим узлом, рекомендовано УЗИ.

Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены.

Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет.

Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы.

В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7 мм.

На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.

УЗИ околоушно-жевательной области

Описание:

При исследовании мягких тканей околоушной области справа в проекции околоушной слюнной железы определяется округлой формы образование с нечеткими контурами, гипоэхогенное, аваскулярное, размерами 10х10 мм (лимфоузел?). Средняя часть данного образования имеет повышенную эхогенность.

Вокруг образования (лимфоузла?) околоушная слюнная железа справа неоднородной структуры, пониженной эхогенности, без усиления кровотока.

УЗИ органов брюшной полости и малого таза

Описание:

Печень +
Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 132 мм, вертикальный размер левой доли 77 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, НПВ и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.

Желчный пузырь +
Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь.

Поджелудочная железа +
Размеры: головка – 19 мм, тело – 8 мм, хвост – 18 мм (не увеличена). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.

Селезенка +
Расположена типично. Размеры: 100х50 мм, не увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.

Почки +
Размеры правой почки - 98х43 мм, левой - 100х45 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 15 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: лоханка смешанного типа 9 мм (справа) и 7 мм слева, чашечки незначительно расширены до 5 мм справа и до 4 мм слева. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечников не изменена.

Мочевой пузырь +
Среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный.

Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет.

Дополнительная информация

Проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и шеи с контрастным усилением.

Дополнительная информация
Дополнительная информация
Открыть иллюстрацию в источнике

{nbsp}

Описание:

Состояние после удаления образования правой околоушной железы от 02.09.2018 г.

При проведении МРТ мягких тканей головы и шеи в области оперированной правой околоушной железы прослеживается увеличение объема мягких тканей неоднородной структуры общим вертикальным размером до 3.5 см. В структуре увеличенным мягких тканей прослеживается достаточно четкий округлой формы узел чуть более высокого сигнала на Т2 и STIR размером около 1.1х1.1х1.2 см (объем около 0.75 мл3). На фоне внутривенного введения контрастного препарата отмечается умеренное накопление контраста как общего объема мягких тканей и и узлом. По данным DWI без выраженного ограничения диффузии. Чуть дистальнее вышеописанной зоны прослеживается крупный лимфатический узел размером около 1.7х1.2х2.7 см. Остальные лимфатические узлы значительно меньших размеров. На стороне поражения на уровне II группы шейных лимфоузлов отмечаются увеличенные лимфатические узлы размерами до 2.0х1.6х2.8, подозрительные в отношении вовлечения в метастатический процесс. С контрлатеральной стороны без видимых изменений.

Прослеживается увеличение лимфоидной ткани носоглотки не более II степени. Придаточные пазухи с утолщением слизистой по левой основной, в остальном воздушны.

*Заключение:* состояние после удаления образования правой околоушной железы от 02.09.2018 г. с участком послеоперационных изменений на фоне которого нельзя исключить признаки неопластического процесса - достаточно затруднительно оценивать без предыдущих данных визуализации. Увеличенный лимфатический узел дистальнее зоны операции и разрастание лимфоидной ткани носоглотки.

Дополнительная информация

Пересмотр гистологических препаратов врачом-патологоанатомом выполнен в специализированном детском онкологическом центре - гистологические изменения соответствуют мукоэпидермоидной карциноме, lowgrade (grade 1). ICD-O code 8430/3.

Вопрос № 1

План обследования

В комплекс предоперационной лабораторной диагностики входят

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы

Вопрос № 2

План обследования

С целью оценки локализации образования и выявления регионарных и отдаленных метастазов показано проведение

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: УЗИ органов брюшной полости и малого таза; сцинтиграфии всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом; мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением; УЗИ околоушно-жевательной области

Вопрос № 3

План обследования

С учетом результатов выполненного ранее инструментального обследования необходимым в данном клиническом случае диагностически значимым инструментальным исследованием с целью оценки локализации образования, связи с капсулой железы, возможного распространения на соседние анатомические структуры является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и шеи с контрастным усилением

Вопрос № 4

План обследования

В данном случае (при поступлении пациента с подозрением на продолженный рост образования) предоперационная диагностика включает

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: пересмотр гистологических препаратов врачом-патологоанатомом

Вопрос № 5

Лечение

Основным методом лечения опухолей слюнной железы у пациентов детского возраста, применяемым на первом этапе лечения, является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: хирургическое лечение

Вопрос № 6

Лечение

В данном клиническом случае необходимо проведение реоперации в объеме

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: тотальной паротидэктомии

Вопрос № 7

Лечение

В данном клиническом случае предпочтительна фасциально-футлярная лимфодиссекция в объеме

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: унилатеральной правосторонней шейной лимфодиссекции (II-V)

  • унилатеральной правосторонней шейной лимфодиссекции (II-V)

    Проведение профилактической шейной лимфодиссекции с целью выявления скрытого метастазирования является нецелесообразным.

    Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016

    (1)

    Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 3.1. Хирургическое лечение.

    Однако в данном случае ввиду наличия подозрительных в отношении регионарного метастазирования лимфоузлов на фоне продолженного роста опухоли, лимфодиссекция является не профилактической мерой, а необходимым этапом операции.

Вопрос № 8

Лечение

С точки зрения интраоперационной безопасности особое внимание при проведении паротидэктомии уделяют сохранению

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: ствола лицевого нерва (n. facialis)

Вопрос № 9

Лечение

В случае неизбежности иссечения ветвей или ствола лицевого нерва, приводящего к нарушению его целости на большом протяжении (2-7 см), показано

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: выполнение замещения дефекта невральным аутотрансплантатом (n. auricularis magnus или n.suralis)

  • выполнение замещения дефекта невральным аутотрансплантатом (n. auricularis magnus или n.suralis)

    Золотым стандартом замещения дефекта ветвей или ствола лицевого нерва, приводящего к нарушению его целости на большом протяжении (2-7 см) является замещение дефекта нервной аутотрансплантатом (n. auricularis magnus или n.suralis).

    Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области. Руководство для врачей. П.3. Аржанцев, В.А. Виссарионов, Б.Н. Давыдов и др.; Под ред. А.И. Неробеева, Н.А. Плотникова. М.: Медицина, 1997. с.203 (раздел 15.5.3)

    В то время как прямая нейрография применяемая при дефектах менее 2 см, в случае наличия больших дефектов 2-7 см, сопряжена с высоким натяжением нервных структур и усугублением их травматизации.

    Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области. Руководство для врачей. П.3. Аржанцев, В.А. Виссарионов, Б.Н. Давыдов и др.; Под ред. А.И. Неробеева, Н.А. Плотникова. М.: Медицина, 1997. с.203 (раздел 15.5.2)

    Перекрестная трансплантация применяется при повреждении нерва на внутричерепном уровне.

    Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области. Руководство для врачей. П.3. Аржанцев, В.А. Виссарионов, Б.Н. Давыдов и др.; Под ред. А.И. Неробеева, Н.А. Плотникова. М.: Медицина, 1997. с.207 (раздел 15.5.6)

Вопрос № 10

Лечение

С учетом морфологической природы образования (мукоэпидермальная карцинома, low grade, R0-резекция, мтс в регионарные лимфоузлы IIa-IIb.), анамнеза и данных комплексной предоперационной диагностики на послеоперационном этапе рекомендовано проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: динамического наблюдения и реабилитации

Вопрос № 11

Вариатив

В случае отставания мимических проб в послеоперационном периоде показано проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: регулярной мимической гимнастики под контролем логопеда и специалиста по лечебной физкультуре

Вопрос № 12

Вариатив

Объем диагностических мероприятий при контрольных обследованиях в данном клиническом случае включает

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: общее клиническое обследование; УЗИ мягких тканей лица и шеи; рентгенографию или компьютерную томографию легких (не реже одного раза в год); радиоизотопной диагностики костной системы, мягких тканей и/или лимфатической системы (не реже 1 раза в год)

  • общее клиническое обследование; УЗИ мягких тканей лица и шеи; рентгенографию или компьютерную томографию легких (не реже одного раза в год); радиоизотопной диагностики костной системы, мягких тканей и/или лимфатической системы (не реже 1 раза в год)

    Объем диагностических мероприятий при контрольных обследованиях в случае наличия гистологически подтвержденного злокачественного новообразования околоушной слюнной железы у детей показано общее клиническое обследование; УЗИ мягких тканей лица и шеи; рентгенографию или компьютерную томографию легких (не реже одного раза в год); радиоизотопной диагностики костной системы, мягких тканей и/или лимфатической системы (не реже 1 раза в год)

    Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016

    (1)

    (2)

    (3)

    Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 5.2 Диспансерное наблюдение.

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)