Детская онкология - кейс 30 — задача № 30
Пациент 11 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы».
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент 11 лет госпитализирован в отделение детской хирургии онкологического центра с направляющим диагнозом «Злокачественное новообразование околоушной слюнной железы».
Жалобы
При поступлении пациент объективных жалоб за исключением жалоб на наличие образования не предъявляет.
Анамнез заболевания
Анамнез заболевания со слов матери пациента, сопроводительной документации не предоставлено. Впервые родители заметили образование в правой околоушной области в мае 3 года назад. Обратились к детскому хирургу по месту жительства. Выполнено МРТ с контрастным усилением: признаки объемного новообразования правой околоушной железы (нельзя исключить наличие аденокарциномы? рабдомиосаркомы?)
По месту жительства 3 года назад выполнена операция в объеме энуклеации новообразования. Гистологическое исследование: мукоэпидермальный рак. Пересмотр препаратов по месту жительства - плеоморфная аденома.
Далее проводилось динамическое наблюдение (МРТ). Пареза мимической мускулатуры не отмечалось.
По данным МРТ (2 мес. назад) - увеличение новообразования до дооперационных размеров (данные МРТ не предоставлены), при клиническом осмотре определяется образование 30х25 мм.
Для дальнейшего обследования и лечения пациент направлен в специализированный детский онкологический центр.
Анамнез жизни
* Ребенок от I беременности, I срочных самостоятельных родов на сроке 38 нед. Вес при рождении 3086 г. Рост 52 см. Оценка по шкале Апгар 6/9 баллов, закричал после аспирации слизи из верхних дыхательных путей (крик громкий). Естественное вскармливание до 9 мес. Раннее развитие по возрасту. Вакцинация согласно национальному календарю профилактических прививок.
* Перенесенные заболевания: ОРВИ 1-2 р/год. Травмы, операции (за исключением удаления образования околоушной слюнной железы) отрицает. Наличие случаев опухолей слюнной железы в семье и у ближайших родственников пациент и его мать отрицают.
Объективный статус
Самочувствие страдает за счет имеющихся жалоб, пациент соматически стабилен. Показатели витальных функций: t (градусов Цельсия) 36.7. ЧД (в минуту) 16. ЧСС (уд.в мин) 87. АД сист. (мм рт. ст.) 104. АД диаст. (мм рт. ст.) 86. Положение активное. Менингеальных знаков нет. Очаговая симптоматика не выявляется. Кожа бледно-розовая, без патологических элементов, в правой околоушной области отмечается белый послеоперационный рубец. Визуально костно-мышечная система без особенностей. Дыхание через нос свободное, аускультативно дыхание везикулярное, проводится над всеми полями легких, патологических шумов нет. Кашля нет. Тоны сердца ясные, звучные, ритмичные, патологические шумы не выслушиваются. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, перистальтика активная. Физиологические отправления — без патологии.
Status localis: лицо симметричное в покое и при мимических движениях. В правой околоушно-жевательной области пальпаторно определяется образование до 3,5 см, плотное, несмещаемое, пальпация образования безболезненная. Пальпаторно в области послеоперационного рубца определяется уплотнение тканей; пальпация безболезненная, кожа над рубцом не изменена.
Результаты лабораторной диагностики
Общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы
| Показатель | Значение | Ед. измер | Норма от | Норма до |
| Лейкоциты (WBC) | 11.06 | 10^9/л | 6.05 | 9.85 |
| Эритроциты (RBC) | 4.51 | 10^12/л | 4.2 | 4.6 |
| Гемоглобин (HGB) | 122 | г/л | 115 | 138 |
| Гематокрит (HCT) | 34.2 | % | 31 | 40 |
| Тромбоциты (PLT) | 280 | 10^9/л | 204 | 356 |
| Тромбокрит (PCT) | 0.29 | % | 0.17 | 0.35 |
| Нейтрофилы, абсолютное количеств | 6.95 | 10^9/л | 2.27 | 5.66 |
| Нейтрофилы, относительное содержание | 62.8 | % | 33 | 53 |
| Лимфоциты, абсолютное количество | 3.15 | 10^9/л | 1.99 | 5.22 |
| Лимфоциты,относительное содержание | 28.68 | % | 35 | 57 |
| Моноциты, абсолютное количество | 0.84 | 10^9/л | 0.24 | 0.89 |
| Моноциты, относительное содержание | 7.6 | % | 4 | 9 |
| Эозинофилы, абсолютное количество | 0.1 | 10^9/л | 0.061 | 0.69 |
| Эозинофилы, относительное содержание | 0.9 | % | 1 | 7 |
| Базофилы, абсолютное количество | 0.05 | 10^9/л | 0 | 0.06 |
| Базофилы, относительное содержание | 0.02 | % | 0 | 1 |
Раково-эмбриональный антиген (РЭА, Carcinoembryonic antigen (CEA)
РЭА = 1,2 нг/мл (норма < 5,0 нг/мл )
Результаты обследования
Сцинтиграфия всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом
{nbsp}
Описание:
На полученных планарных сцинтиграммах костей скелета всего тела очагов гиперфиксации радиофармпрепарата (РФП) достоверно не выявлено.
Определяется симметричная, физиологическая фиксация РФП в зонах роста костей скелета. Физиологическое накопление радиофармпрепарата в зонах роста ограничивает возможность выявления очагов поражения в этих областях. Почки накапливают РФП, локализация обычная. Физиологическое накопление РФП в мочевом пузыре
*Заключение:* на момент исследования сцинтиграфических признаков mts-поражения костей скелета достоверно не выявлено.
Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением
{nbsp}
Описание:
Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный интерстиций не изменен.
В надключичной области больше слева определяется мягкотканное округлое образование размерами 16х13х13 мм, необходимо дифференцировать между эктопированной вилочковой железой и увеличенным лимфатическим узлом, рекомендовано УЗИ.
Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены.
Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет.
Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы.
В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 7 мм.
На исследованном уровне участков патологической плотности и деструкции в костях не выявлено.
УЗИ околоушно-жевательной области
Описание:
При исследовании мягких тканей околоушной области справа в проекции околоушной слюнной железы определяется округлой формы образование с нечеткими контурами, гипоэхогенное, аваскулярное, размерами 10х10 мм (лимфоузел?). Средняя часть данного образования имеет повышенную эхогенность.
Вокруг образования (лимфоузла?) околоушная слюнная железа справа неоднородной структуры, пониженной эхогенности, без усиления кровотока.
УЗИ органов брюшной полости и малого таза
Описание:
Печень +
Размеры: не увеличена, вертикальный размер правой доли 132 мм, вертикальный размер левой доли 77 мм. Контуры ровные, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, НПВ и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.
Желчный пузырь +
Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь.
Поджелудочная железа +
Размеры: головка – 19 мм, тело – 8 мм, хвост – 18 мм (не увеличена). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Селезенка +
Расположена типично. Размеры: 100х50 мм, не увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Почки +
Размеры правой почки - 98х43 мм, левой - 100х45 мм. Контуры ровные, четкие. Паренхима: 15 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: лоханка смешанного типа 9 мм (справа) и 7 мм слева, чашечки незначительно расширены до 5 мм справа и до 4 мм слева. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечников не изменена.
Мочевой пузырь +
Среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный.
Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет.
Дополнительная информация
Проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и шеи с контрастным усилением.
{nbsp}
Описание:
Состояние после удаления образования правой околоушной железы от 02.09.2018 г.
При проведении МРТ мягких тканей головы и шеи в области оперированной правой околоушной железы прослеживается увеличение объема мягких тканей неоднородной структуры общим вертикальным размером до 3.5 см. В структуре увеличенным мягких тканей прослеживается достаточно четкий округлой формы узел чуть более высокого сигнала на Т2 и STIR размером около 1.1х1.1х1.2 см (объем около 0.75 мл3). На фоне внутривенного введения контрастного препарата отмечается умеренное накопление контраста как общего объема мягких тканей и и узлом. По данным DWI без выраженного ограничения диффузии. Чуть дистальнее вышеописанной зоны прослеживается крупный лимфатический узел размером около 1.7х1.2х2.7 см. Остальные лимфатические узлы значительно меньших размеров. На стороне поражения на уровне II группы шейных лимфоузлов отмечаются увеличенные лимфатические узлы размерами до 2.0х1.6х2.8, подозрительные в отношении вовлечения в метастатический процесс. С контрлатеральной стороны без видимых изменений.
Прослеживается увеличение лимфоидной ткани носоглотки не более II степени. Придаточные пазухи с утолщением слизистой по левой основной, в остальном воздушны.
*Заключение:* состояние после удаления образования правой околоушной железы от 02.09.2018 г. с участком послеоперационных изменений на фоне которого нельзя исключить признаки неопластического процесса - достаточно затруднительно оценивать без предыдущих данных визуализации. Увеличенный лимфатический узел дистальнее зоны операции и разрастание лимфоидной ткани носоглотки.
Дополнительная информация
Пересмотр гистологических препаратов врачом-патологоанатомом выполнен в специализированном детском онкологическом центре - гистологические изменения соответствуют мукоэпидермоидной карциноме, lowgrade (grade 1). ICD-O code 8430/3.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы
- общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы
На этапе предоперационной диагностики наравне с другими исследования рекомендуется провести общий анализ крови с исследованием лейкоцитарной формулы.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 2.3. Лабораторная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: УЗИ органов брюшной полости и малого таза; сцинтиграфии всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом; мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением; УЗИ околоушно-жевательной области
- УЗИ органов брюшной полости и малого таза
На этапе предоперационного обследования рекомендуется выполнить УЗИ органов брюшной полости и малого таза наравне с другими методами инструментального исследования.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. Критерии оценки качества медицинской помощи. - сцинтиграфии всего скелета с технецием (99mТс) и 99mТс-технетрилом
Радиоизотопное исследование с технецием и технетрилом рекомендуется для проведения у всех пациентов со злокачественными новообразованиями слюнных желез при первичном процессе, а также в ходе динамического наблюдения для исключения или подтверждения метастатического поражения костной системы, оценки поражения мягких тканей.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
(2)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика. - мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки с контрастным усилением
Рекомендуется выполнить МСКТ органов грудной клетки для исключения метастатического поражения легких.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика. - УЗИ околоушно-жевательной области
УЗИ околоушно-жевательной области – чувствительный метод диагностики распространения образования околоушной слюнной железы, даже при малых размерах образования, применяемый на первом этапе инструментального обследования.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и шеи с контрастным усилением
- магнитно-резонансная томография (МРТ) головы и шеи с контрастным усилением
Одним из показаний для проведения МРТ-диагностики новообразования околоушной слюнной железы – рост образования или рецидив на фоне выраженных послеоперационных изменений.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 2.4. Инструментальная диагностика.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: пересмотр гистологических препаратов врачом-патологоанатомом
- пересмотр гистологических препаратов врачом-патологоанатомом
При поступлении пациента с подозрением на продолженный рост образования предоперационная диагностика включает пересмотр гистологических препаратов врачом-патологоанатомом в профильной медицинской организации.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. Критерии оценки качества медицинской помощи.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: хирургическое лечение
- хирургическое лечение
Ввиду неэффективности неоадъювантной полихимиотерапии, а также согласно клиническим рекомендациям МЗ РФ хирургическое лечение – основной метод лечения опухолей околоушной слюнной железы, применяемый на первом этапе лечения.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
(2)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 3.1. Хирургическое лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: тотальной паротидэктомии
- тотальной паротидэктомии
В связи с большим объемом образования околоушной СЖ, расположением образования в толще железы, подозрении на продолженный рост опухоли, рекомендовано проведение паротидэктомии.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
(2)
(3)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 3.1. Хирургическое лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: унилатеральной правосторонней шейной лимфодиссекции (II-V)
- унилатеральной правосторонней шейной лимфодиссекции (II-V)
Проведение профилактической шейной лимфодиссекции с целью выявления скрытого метастазирования является нецелесообразным.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 3.1. Хирургическое лечение.
Однако в данном случае ввиду наличия подозрительных в отношении регионарного метастазирования лимфоузлов на фоне продолженного роста опухоли, лимфодиссекция является не профилактической мерой, а необходимым этапом операции.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ствола лицевого нерва (n. facialis)
- ствола лицевого нерва (n. facialis)
Сохранение лицевого нерва является краеугольным камнем хирургии околоушной слюнной железы. Так, основную часть осложнений хирургического лечения опухолей СЖ составляют раздичные последствия нарушения функции лицевого нерва, в связи с чем сложно переоценить важность сохранения функции ствола лицевого нерва.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
(2)
(3)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 3.1. Хирургическое лечение.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: выполнение замещения дефекта невральным аутотрансплантатом (n. auricularis magnus или n.suralis)
- выполнение замещения дефекта невральным аутотрансплантатом (n. auricularis magnus или n.suralis)
Золотым стандартом замещения дефекта ветвей или ствола лицевого нерва, приводящего к нарушению его целости на большом протяжении (2-7 см) является замещение дефекта нервной аутотрансплантатом (n. auricularis magnus или n.suralis).
Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области. Руководство для врачей. П.3. Аржанцев, В.А. Виссарионов, Б.Н. Давыдов и др.; Под ред. А.И. Неробеева, Н.А. Плотникова. М.: Медицина, 1997. с.203 (раздел 15.5.3)
В то время как прямая нейрография применяемая при дефектах менее 2 см, в случае наличия больших дефектов 2-7 см, сопряжена с высоким натяжением нервных структур и усугублением их травматизации.
Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области. Руководство для врачей. П.3. Аржанцев, В.А. Виссарионов, Б.Н. Давыдов и др.; Под ред. А.И. Неробеева, Н.А. Плотникова. М.: Медицина, 1997. с.203 (раздел 15.5.2)
Перекрестная трансплантация применяется при повреждении нерва на внутричерепном уровне.
Восстановительная хирургия мягких тканей челюстно-лицевой области. Руководство для врачей. П.3. Аржанцев, В.А. Виссарионов, Б.Н. Давыдов и др.; Под ред. А.И. Неробеева, Н.А. Плотникова. М.: Медицина, 1997. с.207 (раздел 15.5.6)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамического наблюдения и реабилитации
- динамического наблюдения и реабилитации
С учетом, что показанием к проведению лучевой терапии в послеоперационном периоде является разрыв опухоли во время операции и/или наличие опухолевых клеток по краю резекции, нет показаний к проведению лучевой терапии в послеоперационном периоде в данном клиническом случае.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
(2)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 3.3 Лучевая терапия.
В то время как показаниями к адъювантной ПХТ является нерадикальность проведенной операции, рецидив или необходимость паллиативной помощи, что также исключает необходимость проведения адъювантной химиотерапии данной пациентке.
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(3)
(4)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 3.2. Химиотерапия.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: регулярной мимической гимнастики под контролем логопеда и специалиста по лечебной физкультуре
- регулярной мимической гимнастики под контролем логопеда и специалиста по лечебной физкультуре
Одним из основных методов восстановления функции ЛН является регулярная мимическая гимнастика под контролем логопеда специалиста по лечебной физкультуре
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 4. Реабилитация.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: общее клиническое обследование; УЗИ мягких тканей лица и шеи; рентгенографию или компьютерную томографию легких (не реже одного раза в год); радиоизотопной диагностики костной системы, мягких тканей и/или лимфатической системы (не реже 1 раза в год)
- общее клиническое обследование; УЗИ мягких тканей лица и шеи; рентгенографию или компьютерную томографию легких (не реже одного раза в год); радиоизотопной диагностики костной системы, мягких тканей и/или лимфатической системы (не реже 1 раза в год)
Объем диагностических мероприятий при контрольных обследованиях в случае наличия гистологически подтвержденного злокачественного новообразования околоушной слюнной железы у детей показано общее клиническое обследование; УЗИ мягких тканей лица и шеи; рентгенографию или компьютерную томографию легких (не реже одного раза в год); радиоизотопной диагностики костной системы, мягких тканей и/или лимфатической системы (не реже 1 раза в год)
Опухоли слюнных желез у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016
(1)
(2)
(3)
Российское общество детских онкологов «Опухоли слюнных желез у детей», 2016 г. 5.2 Диспансерное наблюдение.
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)