Нефрология - кейс 131 — задача № 131
Молодой человек 18 лет, студент поступил в нефрологическое отделение.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Молодой человек 18 лет, студент поступил в нефрологическое отделение.
Жалобы
на
* выраженную слабость,
* боли в эпигастральной области,
* геморрагические высыпания на коже.
Анамнез заболевания
Через 2 недели после ангины и лечения антибактериальными препаратами появились боли в эпигастральной области, сопровождавшиеся тошнотой, рвотой. Был госпитализирован в хирургическое отделение, клинически значимых изменений в анализах крови и мочи не выявлено. При гастроскопии выявлено эрозивное поражение слизистой оболочки желудка, диагностирован острый гастрит, начата терапия ингибиторами протонной помпы. Через 5 дней при сохраняющихся абдоминалгиях появилась обильная геморрагическая сыпь на коже нижних конечностей, боли и отеки голеностопных и коленных суставах. В анализах мочи выявлен белок до 1,0%о, эритроциты. Был переведен в нефрологическое отделение.
Анамнез жизни
* Перенесенные заболевания: считал себя здоровым.
* Наследственность: не отягощена.
* Вредных привычек не имеет.
* Аллергоанамнез: не отягощен.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Рост 175 см. Вес 70 кг, ИМТ 22,9 кг/м2.
Кожные покровы бледные, на туловище и конечностях - геморрагическая сыпь, отеки голеней и стоп. При аускультации легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 20 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. ЧСС 72 уд/мин, дефицита пульса нет. АД 140/90 мм рт. ст. Живот напряженный, болезненный в эпигастрии, симптомов раздражения брюшины нет. Печень не увеличена, размеры по Курлову 10-8-7 см. Стул – норма. Поколачивание по поясничной области безболезненное с обеих сторон, дизурии нет.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
| Параметр | Значение |
| количество | 100 мл |
| цвет | красный |
| прозрачность | не полная |
| реакция | кислая |
| Относительная плотность | 1018 |
| белок | 6,0 %о |
| уробилин | отсутствует |
| лейкоциты | 2-4 в поле зрения |
| эритроциты | 80-90 в поле зрения |
| цилиндры | эритроцитарные |
| эпителий | 3-4 |
| бактерии | отсутствуют |
| слизь | немного |
| соли | отсутствуют |
{nbsp}
*У пациента выявлены протеинурия нефротического уровня, выраженная эритроцитурия, эритроцитарные цилиндры*
Общий анализ крови
| Параметр | Значение | Референсные значения |
| Hb | 121 | 120-140 г/л |
| эритроциты | 3,5 | 3,3-4,5х1012/л |
| Нt | 35,0 | 36-42 % |
| Тромбоциты | 250 | 200-350х109/л |
| Лейкоциты | 5,3 | 4,5-8,4х109/л |
| Палочкоядерные | 4 | 1-5 |
| Сегментоядерные | 65 | 40-70 |
| Эозинофилы | 3 | 1-5 |
| Лимфоциты | 25,2 | 20-45 |
| моноциты | 10 | 3-8 |
| СОЭ | *35* | 10-15 мм/ч |
{nbsp}
*У пациента в общем анализе крови – увеличение СОЭ*
Биохимический анализ крови
| Наименование | Значение | Референсные | Единицы измерения |
| Общий белок | *59* | 60 - 80 | г/л |
| Альбумин | *32* | 35 - 50 | г/л |
| Креатинин | 80 | 53 - 115 | мкмоль/л |
| Холестерин общий | *5,9* | 1,4 - 5,7 | ммоль/л |
| Триглицериды | 1,5 | 0,20 - 1,70 | ммоль/л |
| АЛТ | 60 | 15- 61 | Ед/л |
| АСТ | 35 | 15 - 37 | Ед/л |
| ГГТ | 60 | 0-73 | Ед/л |
| Мочевая кислота | 200 | 155 - 428 | мкмоль/л |
| Глюкоза | 5,4 | 3,89 – 5,83 | ммоль/л |
| Натрий | 130 | 132-150 | ммоль/л |
| Калий | 4,3 | 3,5-5,5 | ммоль/л |
| Скорость клубочковой фильтрации (CKD-EPI) | 120 | 80-120 | мл/мин/1,73 м2 |
{nbsp}
*У пациента функция почек сохранна, отмечаются незначительное снижение уровня общего белка и альбумина, повышение холестерина.*
Уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК
| Показатель | Результат | Норма |
| криоглобулины с активностью РФ, IgM | отрицат | отрицат. |
| АТ к dsДНК | отрицат. | отрицат. |
| АНФ | 1:40 | до 1:80 |
| ANCAc | < 1:40 | Отрицательно |
| ANCAp | < 1:40 | Отрицательно |
Проба Зимницкого
| Время | Количество (мл) | Удельный вес |
| 09:00 | 200 | 1003 |
| 12:00 | 100 | 1017 |
| 15:00 | 150 | 1015 |
| 18:00 | 100 | 1018 |
| 21:00 | 170 | 1005 |
| 24:00 | 100 | 1015 |
| 03:00 | 120 | 1013 |
| 06:00 | 100 | 1020 |
| Суточный диурез: 1040 Относительная плотность: 1003-1020 *Заключение*: cохранная концентрационная функция почек |
Определение уровня иммуноглобулина Е (IgE)
Ig E 20 кЕ/л (норма 0 - 100 кЕ/л)
Результаты инструментального метода обследования
Ультразвуковое исследование почек
Почки обычно расположены, контуры ровные. Правая почка 120х75 мм, толщина паренхимы 18 мм, левая 120х80 мм, толщина паренхимы 18 мм. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Паренхима обеих почек повышенной эхогенности. Чашечно-лоханочная система не расширена. Подвижность почек при дыхании обычная. Мочевой пузырь без эхоструктурных изменений.
*Заключение:* без эхоструктурной патологии.
Морфологическое исследование нефробиоптата
При морфологическом исследовании нефробиоптата у пациента выявлена очаговая пролиферация мезангиоцитов, очаговое расширение мезангия; эпителий канальцев в состоянии белковой и жировой дистрофии, атрофия канальцев, занимающая менее 5% площади паренхимы. Артерии и артериолы – без особенностей. Амилоида не найдено. При иммунофлюоресцентном исследовании: диффузно-мелкогранулярное свечение IgА++ и C3++ в зоне мезангия и вдоль капиллярных петель. Свечения IgG, IgM, C1q не выявлено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Гломерулонефрит при пурпуре Шенлейна-Геноха
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий анализ мочи; уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК; общий анализ крови
- биохимический анализ крови
Биохимический анализ крови позволяет оценить функцию почек по концентрации креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI, а также определить белковый спектр крови, показатели глюкозы, липидного обмена, мочевой кислоты, признаки поражения печени.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1) - общий анализ мочи
Общий анализ мочи (эритроциты преобладают, лейкоциты, протеинурия).
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1) - уровень криоглобулинов крови, антител к цитоплазме нейтрофилов, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК
Иммунологическое исследование должно включать исследование иммуноглобулинов А, М, G, антистрептолизина О (АСЛ-О), С-реактивного белка (СРБ), ревматоидного фактора (РФ), антинуклеарного фактора (АНФ), антител к нативной (двуспиральной) ДНК, комплемента, криоглобулинов, криофибриногена, антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), анти-Ro (SS-A), антител к кардиолипину. Большая часть указанных показателей необходима для исключения других заболеваний, протекающих с кожной пурпурой.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1) - общий анализ крови
Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек.
Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ультразвуковое исследование почек
- ультразвуковое исследование почек
УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: чрескожной пункционной биопсии почки
- чрескожной пункционной биопсии почки
Ориентировочные показания к биопсии почки:
* нефротический синдром;
* протеинурия более 1 г/сут (при отсутствии сахарного диабета II типа с поражением почек);
* стойкая или рецидивирующая гломерулярная гематурия;
Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: иммуноглобулин А нефропатии
- иммуноглобулин А нефропатии
Морфологические критерии иммуноглобулин А (IgA) нефропатии
При световой микроскопии спектр морфологических изменений широкий и варьирует, в том числе, в биоптатах отдельного пациента:
* характерны очаговая или диффузная мезангиальная пролиферация с расширением внеклеточного матрикса;
* возможны различной степени выраженности интра- или экстракапиллярная пролиферация;
* возможны сегментарный некроз капилляров клубочка и образование полулуний;
* на поздних стадиях болезни отмечается интерстициальный фиброз, ангиосклероз, атрофия канальцев.
Иммунофлюоресцентное исследование – основа диагностики иммуноглобулин A (Ig A) нефропатии. Выявляют депозиты IgA (часто в сочетании с депозитами IgМ и/или IgG) в мезангии и в капиллярных стенках клубочков. По данным различных центров, частота выявления изолированных депозитов IgA колеблется от 0 до 85%. Почти всегда обнаруживают депозиты С3, реже С4; наличие депозитов С1q не характерно.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.
(1)
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России по диагностике и лечению IgA-нефропатии, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Гломерулонефрит при пурпуре Шенлейна-Геноха
- Гломерулонефрит при пурпуре Шенлейна-Геноха
Диагноз ПШГ устанавливают при наличии кожной геморрагической сыпи в сочетании с одним из следующих критериев:
* Абдоминалгии
* Артралгии/суставной синдром
* Отложения IgA в пораженных тканях и органах (обычно выявляемые при биопсии кожи и/или почек).
* Протеинурия (более 0,3 г/сут) и/или гематурия (более 5 эритроцитов в поле зрения).
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.
(1)
У пациента выявляются классическая тетрада признаков, при этом доказано наличие отложений иммуноглобулина А в почках (иммуноглобулин А нефропатия).
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: общий режим, ограничение потребления соли (1-2 г/cут) и жидкости, соблюдение гипоаллергенной диеты
- общий режим, ограничение потребления соли (1-2 г/cут) и жидкости, соблюдение гипоаллергенной диеты
Немедикаментозные методы лечения иммуноглобулин А васкулита с поражением почек включают соблюдение режима и диеты.
Режим — постельный при выраженных отеках, макрогематурии, тяжелой гипертонии, двигательная активность должна быть ограничена на высоте кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах. В отсутствии вышеназванных симптомов – режим общий.
Диета — ограничение потребления соли (до 1–2 г/сут) и жидкости (ее объем не должен превышать диурез более чем на 200 мл) в острый период болезни, особенно при быстром нарастании отеков, олигурии и артериальной гипертонии; гипоаллергенная диета с исключением продуктов, содержащих облигатные аллергены (шоколад, цитрусовые, красные овощи и фрукты и др.).
Нефрология. Клинические рекомендации по нефрологии. Под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. ГЭОТАР-Медиа, 2016-М--816с.- ISBN 978-3714-8, С. 270.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Раздел «Лечение геморрагического васкулита».
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: глюкокортикостероиды
- глюкокортикостероиды
При остронефритическом синдроме и/или ПУ нефротического уровня или нефротическом синдроме, в также при персистировании ПУ > 0,5 -1 г/сут (несмотря на терапию иАПФ/БРА) и СКФ > 50 мл/мин/1,73 м2 показана иммуносупрессивная терапия (ИСТ).
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторов протонной помпы
- ингибиторов протонной помпы
Пациентам, длительно принимающим кортикостероиды, с целью профилактики развития "стероидной" язвы желудка или двенадцатиперстной кишки рекомендовано назначение ингибиторов протонной помпы.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Раздел «Лечение геморрагического васкулита. Раздел «Общие принципы лечения системных васкулитов. Профилактические мероприятия, направленные на снижение риска коморбидных заболеваний и лечение осложнений»
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента
- ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента
При персистировании ПУ > 0,5 -1 г/сут показана нефропротективная терапия иАПФ/БРА.
Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов России. Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха, 2014 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: назначения глюкокортикостероидов
- назначения глюкокортикостероидов
Назначение ГК внутрь не противопоказано при желудочно-кишечном кровотечении (если оно обусловлено васкулитом, а не иными причинами), а, напротив, служит одним из основных показаний к их назначению. Отказ от использования ГК при тяжёлом абдоминальном синдроме (мотивируемый, например, желудочно-кишечным кровотечением) ошибочен, поскольку альтернативные методы лечения абдоминальных поражений при пурпуре Шёнлейна-Геноха значительно уступают применению ГК по своей эффективности. Противопоказанием к назначению ГК внутрь при абдоминальном синдроме может быть перфорация стенки кишки, которая в настоящее время крайне редко осложняет течение заболевания.
Нефрология: национальное руководство / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, полулуния > чем в 50% клубочков
- остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, полулуния > чем в 50% клубочков
При тяжелом течении гломерулонефрита при пурпуре Шенлейн-Геноха (иммуноглобулин А васкулите) (остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, наличие полулуний более чем в 50% клубочков) оправдано применение высоких доз глюкокортикостероидов в сочетании с цитостатиками (циклофосамид, циклоспорин, микофенолата мофетил) и/или сеансов плазмафереза, в/в нормального человеческого иммуноглобулина.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов. Ассоциация ревматологов России, 2016
(1)
Раздел «Лечение геморрагического васкулита».
Клинические рекомендации «Диагностика и лечение поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха», 2014. Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России
(1)
Раздел «Лечение».
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, почечная недостаточность
- перфорация кишечника, желудочно-кишечное кровотечение, почечная недостаточность
При пурпуре Шенлейн-Геноха васкулит желудочно-кишечного тракта может осложниться развитием тяжелых хирургических ситуаций - инвагинацией, перфорацией кишечника, перитонитом, кишечным кровотечением.
Поражение почек может осложниться острым повреждением почек, хронической почечной недостаточностью.
Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с болезнью Шенлейна–Геноха. 2015, раздел «Клиническая картина».
Нефрология. Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - с 315
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)