Детская онкология-гематология - кейс 142 — задача № 142

Правильный ответ: волюметрическая оценка опухоли с помощью МРТ и/или КТ исследований

• волюметрическая оценка опухоли с помощью МРТ и/или КТ исследований

  Для определения ответа на проведенную терапию проводится волюметрическая оценка опухоли с помощью МРТ и/или КТ исследований. По возможности необходимо проведение того же исследования, что и проводилось при инициальном обследовании. Должны быть зафиксированы размеры опухоли в трех измерениях, для их сравнения следует по возможности использовать размеры на тех же уровнях, которые были выбраны при инициальной диагностике.
  
  Оценка инициального объема опухоли играет ключевую роль в выборе тактике лечения пациентов, а его измерения в динамике позволяют оценить ответ на проводимое лечение и провести ее модификацию, при необходимости.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: выполнение костномозговых пункций из 4 различных точек, с приготовлением 10 стекол на каждую

• выполнение костномозговых пункций из 4 различных точек, с приготовлением 10 стекол на каждую

  Всем пациентам с подозрением на саркому Юинга или другую недифференцированную мелкокруглоклеточную саркому кости с целью исключения метастатического поражения костного мозга при первичном обследовании, в процессе терапии (при подтверждении его поражения) и после окончания лечения перед снятием с терапии рекомендовано получение цитологического препарата костного мозга путем пункции (пункция костного мозга) с последующим цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма). Поражение костного мозга при саркоме Юинга и других недифференцированных мелкокруглоклеточных саркомах является очаговым. В связи с этим пункция костного мозга из одной точки не является приемлемой. Требуется выполнение костномозговых пункций из 4 различных точек. Целесообразно в случае выполнения пункции костного мозга приготовить по 10 стекол из каждой точки. Таким образом, при выполнении пункции костного мозга из 4 точек общее число стекол составит 40.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: размера инициальной опухоли более 8 см

• размера инициальной опухоли более 8 см

  Стадирование первичных злокачественных опухолей костей осуществляется в соответствии с классификацией AJCC 8-го пересмотра, основанной на гистологическом типе опухоли и степени ее дифференцировки (G), размера и локализации первичного очага (T), наличия или отсутствия поражения регионарных лимфатических узлов (N) или отдаленного метастазирования (M)
  
  Стадия Т2 устанавливается при единичной опухоли размером более 8 см.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: EWSR1-FLI1; EWSR1-ERG

• EWSR1-FLI1; EWSR1-ERG

  Всем пациентам с подозрением на саркому Юинга или другую недифференцированную мелкокруглоклеточную, высокодифференцированную центральную остесаркому, хондросаркому показано выполнение молекулярно-генетических исследований в зависимости от подозреваемого типа опухоли.
  
  Специфические транслокации при саркоме Юинга:
  
  Химерные транскрипты:
  
  EWSR1-FLI1
  
  EWSR1-ERG
  
  EWSR1-FEV
  
  EWSR1-ETV1
  
  EWSR1-ETV4
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: предоперационную ПХТ, оперативное вмешательство и послеоперационнуюПХТ, а также лучевую терапию

• предоперационную ПХТ, оперативное вмешательство и послеоперационнуюПХТ, а также лучевую терапию

  Всем пациентам с cаркомой Юинга и другими недифференцированными мелкокруглоклеточными саркомами костей рекомендовано комбинированное лечение, которое включает в себя неоадъювантную (предоперационную) полихимиотерапию, оперативное вмешательство и адъювантную (послеоперационную) ПХТ, а также лучевую терапию.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: не показано, ввиду отсутствия данных о метастатическом поражении легких

• не показано, ввиду отсутствия данных о метастатическом поражении легких

  Облучение легких проводится при наличии метастатических очагов в легких. Лучевая терапия у пациентов с саркомой Юинга, как правило, применяется в комбинации с операцией, но может проводиться в самостоятельном плане у неоперабельных пациентов. Также может проводиться облучение метастатических очагов и тотальное облучение легких.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: менее 45 Гр

• менее 45 Гр

  При послеоперационной лучевой терапии дозы зависят от края резекции и ответа опухоли на проводимую индукционную (неоадъювантную) химиотерапию:
  
  * R2 резекция – 45-54 Гр (с возможностью эскалации дозы до 60,0 Гр на остаточную опухоль, в зависимости от размера и локализации первичной опухоли, а также возраста пациента).
  * R1 резекция с плохим гистологическим ответом (10% или более жизнеспособных опухолевых клеток) – 54 Гр.
  * R1 резекция с хорошим гистологический ответом (менее 10% жизнеспособных опухолевых клеток) – 45 Гр.
  * R0 резекция с плохим гистологическим ответом (10% или более жизнеспособных опухолевых клеток) – 45 Гр.
  
  Облучение первичного очага проводится суммарной дозе не ниже СОД=45 Гр.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: линейном ускорителе электронов с системой/системами визуального контроля укладки

• линейном ускорителе электронов с системой/системами визуального контроля укладки

  Линейный ускоритель электронов с энергией фотонов 6-10 МэВ, оснащенный многолепестковым коллиматором и, крайне желательно, системой/системами визуального контроля укладки: компьютерной томографией в коническом пучке (CBCT), портальной визуализацией.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 24

• 24

  Пациентам, у которых курс химиотерапии сопровождается осложнением в виде выраженной затянувшейся нейтропении (вне зависимости от того, сопровождается ли она нейтропенической лихорадкой), рекомендовано использование рекомбинантного гранулоцитарного колониестимулирующего фактора человека [рчГ-КСФ] (Г-КСФ). Г-КСФ вводится подкожно в дозе в соответствии с инструкцией к применению лекарственного препарата. Его следует вводить не ранее чем через 24 часа от окончания введения химиопрепаратов до тех пор, пока абсолютное число нейтрофилов не будет составлять более 0,5 х 109/л в послеблоковом периоде.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: GTV

• GTV

  Макроскопический объем опухоли (GTV) определяется как максимальное распространение опухоли – до начала терапии или прогресса на фоне лечения.
  
  Для его уточнения необходимо совмещение разметочных КТ-грамм и диагностических КТ или МРТ-изображений, данных ПЭТ/КТ, проведенных перед началом всего курса лечения или на фоне прогресса заболевания.
  
  Клинический объем мишени (CTV) включает GTV с отступом 2 см с учетом анатомических барьеров распространения опухоли. Область послеоперационного рубца от биопсии или резекции должна быть включена в объем облучения [82].
  
  Исключение: см раздел «Лучевая терапия отдельных локализаций опухоли».
  
  Планируемый объем мишени (PTV) включает CTV с дополнительным отступом 3-10 мм в соответствии с внутренними стандартами клиники и должен составлять:
  
  * для головы и шеи – 3-7 мм;
  * для средостения, забрюшинного пространства и малом тазу – 5-10 мм;
  * для конечностей – 10 мм.
  
  Допустимо уменьшение отступов на PTV при выполнении ежедневного контроля укладки с помощью компьютерной томографии в коническом пучке (CBCT) перед сеансом облучения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 10 мм

• 10 мм

  Планируемый объем мишени (PTV) включает CTV с дополнительным отступом 3-10 мм в соответствии с внутренними стандартами клиники и должен составлять:
  
  * для головы и шеи – 3-7 мм;
  
  * для средостения, забрюшинного пространства и малом тазу – 5-10 мм;
  
  * для конечностей – 10 мм.
  
  Допустимо уменьшение отступов на PTV при выполнении ежедневного контроля укладки с помощью компьютерной томографии в коническом пучке (CBCT) перед сеансом облучения.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 12

• 12

  Всем пациентам, завершившим лечение по поводу ЗНО кости рекомендовано диспансерное наблюдение у участкового педиатра и врача-детского онколога в установленные сроки.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Злокачественные новообразования костей и суставных хрящей: остеосаркома, саркома Юинга, 2024 г.
  
  (1)