Нефрология - кейс 1 — задача № 1

Правильные ответы: общий анализ мочи; биохимический анализ крови; электрофорез и иммуноэлектрофорез (иммунофиксация) белков сыворотки крови и мочи; общий анализ крови

• общий анализ мочи

  Протеинурия более 3,0 г/сут (у детей более 50 мг/кг в сутки, или более 1000 мг/м2, отношение белка к креатинину мочи более 2,0 мг/мл).
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)

• биохимический анализ крови

  У пациента с хроническим заболеванием почек необходимо обращать внимание в первую очередь на признаки, характеризующие фильтрационную функцию почек (сывороточная концентрация креатинина), и уровень калия в сыворотке крови, рост которого может стать показанием к выполнению экстренного ГД.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• электрофорез и иммуноэлектрофорез (иммунофиксация) белков сыворотки крови и мочи

  Рекомендуемые методы скрининга: исследование сыворотки крови и мочи (иммуноэлектрофорез, иммунофиксация). У больных с нефропатией при отрицательных результатах целесообразно определение содержания свободных легких цепей в сыворотке крови.
  
  Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9
  
  (1)
  
  Рекомендуется выполнить электрофорез и иммунофиксация белков суточной мочи с количественным определением уровня моноклонального белка, определение β2-микроглобулина в сыворотке.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.
  
  (1)
  
  У пациента выявлены высокая протеинурия без развития нефротического синдрома, гиперпротеинемия, резко ускоренная СОЭ, анемия, почечная недостаточность, оссалгии, переломы, что дает основание предполагает возможность развития миеломы.
  
  С целью выявления плазмаклеточной дискразии целесообразно проведение данному пациенту иммунохимического исследования белков сыворотки крови и мочи

• общий анализ крови

  Для ХПН типична гипохромная анемия.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  Увеличение СОЭ и гематокрита - признаки нарастающего сгущения крови при гиповолемическом варианте нефротического синдрома. При увеличении СОЭ, не сочетающемся с нефротическим синдромом, у пациента с клиническими признаками гломерулонефрита необходимо исключить его вторичный (паранеопластический синдром, множественную миелому, паратуберкулёзное поражение почек) генез
  
  (2)

Правильные ответы: ультразвуковое исследование почек; рентгенологическое исследование костей

• ультразвуковое исследование почек

  УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани.
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)

• рентгенологическое исследование костей

  Всем пациентам при установке диагноза ММ перед началом терапии, при оценке эффекта терапии, а также при подозрении на рецидив заболевания при невозможности выполнить КТ рекомендуется выполнить рентгенологическое исследование костей: рентгенографию (включая череп, грудную клетку, все отделы позвоночника, таз, плечевые и бедренные кости) для уточнения наличия и распространенности поражения костей
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: стернальную пункцию с оценкой миелограммы

• стернальную пункцию с оценкой миелограммы

  Всем пациентам с подозрением на ММ или выявленной ММ при первичном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить получение цитологического препарата КМ путем пункции (стернальная пункция), цитологическое (миелограмма) и иммунофенотипическое (методом проточной цитофлуориметрии) исследование мазка КМ для подтверждения и формулирования диагноза
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: уровня поликлональных иммуноглобулинов в крови

• уровня поликлональных иммуноглобулинов в крови

  Рекомендуется выполнить определение уровня Ig сыворотки крови для оценки степени гуморального иммунодефицита. Необходимо как при первичной диагностике, так и при констатации рецидива и/или прогрессирования.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: Множественную миелому

• Множественную миелому

  Характерные признаки миеломной болезни:
  
  Тлеющая (асимптоматическая) миелома:
  
  * Моноклональный протеин в сыворотке крови ≥30 г/л и/или 500 мг в суточном анализе мочи и/или 10−59 % клональных плазматических клеток в костном мозге.
  
  * Отсутствие органных поражений
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.
  
  (1)
  
  Симптоматическая множественная миелома
  
  * количество клональных плазмоцитов в костном мозге >60 %
  
  * ненормальное соотношение свободных легких цепей: κ/λ≥100 (клональность по κ) или κ/λ ≤0,01(клональность по λ)
  
  * обнаруживается характерное для миеломной болезни пазушное рассасывание кости
  
  * характерные клинические проявления (CRAB-синдром)-гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, остеолизис)
  
  (2)
  
  У пациента выявлены высокая протеинурия без развития нефротического синдрома, гиперпротеинемия, резко ускоренная СОЭ, анемия, почечная недостаточность, гиперкальциемия, оссалгии, очаги лизиса и переломы костей, что в совокупности высокой секрецией моноклонального IgGκ и высокой экскрецией с мочой белка Бенс-Джонса κ типа, высокой плазматизацией костного мозга позволяет диагностировать множественную миелому

Правильный ответ: миеломной нефропатией, AL–амилоидозом, болезнью отложения легких цепей

• миеломной нефропатией, AL–амилоидозом, болезнью отложения легких цепей

  Дифференциальный диагноз поражения почек при множественной миеломе проводят, прежде всего, между миеломной нефропатией (cast-нефропатией), AL–амилоидозом, болезнью отложения легких цепей
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: миеломной (cast) нефропатии

• миеломной (cast) нефропатии

  Диагноз миеломной нефропатии устанавливается на основании
  
  * наличия множественной миеломы и
  
  * быстропрогрессирующей почечной недостаточности
  
  * канальцевого характера протеинурии
  
  * секреции моноклональных легких цепей, выявляемой при иммунохимическом исследовании крови и мочи
  
  * исследования биоптата почки методом световой и иммунофлуоресцентной микроскопии
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)
  
  Риск развития миеломной нефропатии увеличивается при концентрации моноклональных свободных легких цепей в сыворотке более 500-1000 мг/л, количестве белка Бенс-Джонса в моче более 2 г/сутки.
  
  (2)
  
  При доказанной множественной миеломе, высокой концентрации моноклональных ЛЦ в сыворотке и/или в моче, канальцевом характере протеинурии диагноз миеломной нефропатии высоко вероятен, и выполнение биопсии почки не требуется.
  
  (3)
  
  Таким образом, у пациента с ранее имевшим место заболеванием почек на текущий момент доказана множественная миелома с высокой секрецией моноклональных легких цепей, высоким уровнем белка Бенс-Джонса в моче, в этой связи с высокой вероятностью можно утверждать, что наблюдающаяся сейчас картина поражения почек с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью обусловлена развитием миеломной нефропатии (сast-нефропатии).

Правильный ответ: в гематологическом стационаре с отделением диализа

• в гематологическом стационаре с отделением диализа

  Почечная недостаточность при множественной миеломе — показание к немедленному началу химиотерапии в специализированном гематологическом стационаре, так как улучшение функции почек возможно только при редукции опухоли. При необходимости химиотерапию следует проводить одновременно с гемодиализом или перитонеальным диализом.
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)
  
  Индукционную химиотерапию следует проводить в стационаре больным множественной миеломой и почечной недостаточностью,
  
  у которых:
  
  * СКФ менее 50 мл/мин и возраст старше 60 лет
  
  * СКФ менее 30 мл/мин;
  
  * тяжелые сопутствующие заболевания
  
  * тяжелое общее состояние
  
  (2)
  
  Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2.
  
  (1)
  
  При выявлении ММ или подозрении на него в ходе оказания скорой медицинской помощи пациента переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: снижение секреции моноклонального парапротеина

• снижение секреции моноклонального парапротеина

  Основная цель лечения - уменьшить секрецию моноклонального парапротеина, что часто улучшает или стабилизирует функцию почек. В лечении множественной миеломы с почечной недостаточностью следует использовать режимы химиотерапии, которые позволяют достигнуть быстрого и максимального гематологического ответа. Почечная недостаточность, в том числе диализзависимая, не является противопоказанием к выполнению в последующем высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных стволовых клеток
  
  Клинические рекомендации «Лечение и диагностика миеломной нефропатии». Научное Общество нефрологов России 2014.
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)
  
  Оценка эффекта по уровню моноклонального белка в сыворотке крови и моче применима для пациентов с «измеряемой» болезнью. Заболевание считают «измеряемым» при концентрации М-протеина в сыворотке ≥10 г/л или в суточной моче ≥200 г.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: бортезомиб

• бортезомиб

  Терапией первой линии больных миеломной нефропатией с почечной недостаточностью (ПН) являются трехкомпонентные программы VCD (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон) или PAD (бортезомиб, адриабластин, дексаметазон). Дозы препаратов, используемых в этих программах, не редуцируются при ПН, т.о., режим лечения не отличается от протокола химиотерапии для больных без ПН. Больным в возрасте менее 65 лет при достижении хорошего гематологического ответа, а также при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний показано выполнение ауто-ТСКК.
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)
  
  Пациентам с впервые выявленной ММ в возрасте до 65 лет, а также пациентам 65−70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний, в качестве индукционной терапии рекомендуется применять один из следующих режимов терапии:
  
  Бортезомиб*/циклофосфамид/дексаметазон* (VCD)
  
  Бортезомиб*/доксорубицин/дексаметазон* (PAD)
  
  Бортезомиб*/дексаметазон* (VD).
  
  (1)
  
  (2)
  
  (3)
  
  (4)

Правильный ответ: кальцитонин, бисфосфонаты

• кальцитонин, бисфосфонаты

  Для коррекции гиперкальциемии используют кальцитонин, бисфосфонаты, показано быстрое начало химиотерапии. При диализ-зависимой почечной недостаточности гемодиализ проводят с бескальциевым концентратом диализного раствора.
  
  Клинические рекомендации «Лечение и диагностика миеломной нефропатии». Научное Общество нефрологов России 2014
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)

Правильный ответ: слепки канальцев

• слепки канальцев

  Морфологические критерии миеломной нефропатии
  
  * На светооптическом уровне - при окраске гематоксилин-эозином выявляют большие, плотные, окрашиваемые в розовый цвет, слепки канальцев с характерной многослойной структурой. Цилиндры окружены эпителиальными клетками, лимфоцитами, нейтрофилами, гигантскими клетками моноцитарной или макрофагальной природы, часто с включениями белковых фрагментов. Характерна атрофия канальцев, фиброз интерстиция. Поражение клубочков не характерно. Важно, что цилиндры при миеломной нефропатии негативны при PAS окрашивании.
  
  * При иммуногистохимическом или иммунофлуоресцентном исследовании в цилиндрах обнаруживают, в зависимости от типа секреции, фиксацию легких цепей каппа или лямбда типа.
  
  Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.
  
  (1)
  
  (2)