Педиатрия (ПП) - кейс 374 — задача № 374

Правильный ответ: биохимический анализ крови (кальций, фосфор, 25(OH)D, активность щелочной фосфатазы)

• биохимический анализ крови (кальций, фосфор, 25(OH)D, активность щелочной фосфатазы)

  Характерными для рахита биохимическими изменениями являются снижение уровня 25(OH)D, фосфора и кальция в сыворотке крови и снижение уровня кальция в моче. В противоположность этому практически у всех пациентов наблюдается повышение уровней ПТГ сыворотки, щелочной фосфатазы и фосфора в моче.
  
  Оценка статуса витамина D должна проводиться путем определения уровней 25(ОН)D в сыворотке крови надежным методом.
  
  Наиболее ранним биохимическим признаком рахита, обнаруживаемым еще до клинических и даже рентгенологических симптомов этого заболевания, является повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: рентгенография трубчатых костей

• рентгенография трубчатых костей

  Диагностика основана на выявлении характерных проявлений со стороны костной системы. Рентгенологическая картина в период разгара характеризуется специфическим поражением эпиметафизарных зон трубчатых костей, так называемым рахитическим метафизом — размытыми зонами минерализации, расширением метафизарных зон, бокаловидной деформацией эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткостью ядер окостенения; определяются остеопения и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов. Наблюдаются также расширение зон роста, блюдцеобразная деформация метафизов, неровность и вогнутость их краев, наличие которых подтверждает диагноз рахита.
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)

Правильный ответ: Рахит II, период разгара, подострое течение

• Рахит II, период разгара, подострое течение

  Рахит средней степени тяжести (II) характеризуется выраженными проявлениями остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки с расширением нижней апертуры грудной клетки и втяжением ребер — гаррисонова борозда; умеренная, чаще варусная деформация нижних конечностей, а также выраженная гипотония мышц — «лягушачий» живот.
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)

Правильный ответ: витамин D-резистентный рахит, почечный канальцевый ацидоз, болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони

• витамин D-резистентный рахит, почечный канальцевый ацидоз, болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони

  Дифференцировать витамин-D дефицитный рахит приходится со многими заболеваниями, имеющими с ним схожие клинические симптомы, в первую очередь обусловленные изменениями в структуре костной ткани.
  
  Все дети с клиническими проявлениями тяжелого рахитического процесса должны обследоваться для исключения генетически детерминированных форм рахита.
  
  Из представленных вариантов ответов верным является лишь ответ, включающий перечень таких заболеваний как витамин D-резистентный рахит, почечный канальцевый ацидоз, болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони, все они протекают подобно рахиту и являются наследственными заболеваниями.
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 30

• 30

  Адекватный уровень витамина D определяется как концентрация 25(ОН)D более 30 нг/мл (75 нмоль/л), недостаточность — как 21–30 нг/мл (51–75 нмоль/л), дефицит — менее 20 нг/мл (50 нмоль/л).
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)

Правильный ответ: холекальциферол

• холекальциферол

  Рекомендуемым препаратом для лечения дефицита витамина D является холекальциферол.
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)

Правильный ответ: уровня 25(ОН)D в крови

• уровня 25(ОН)D в крови

  Лечение недостаточности и дефицита витамина D рекомендуется начинать с определения исходной концентрации 25(ОН)D и далее дифференцированным назначением дозы холекальциферола с использованием предложенной схемы (см. Приложение, табл. 3, алгоритм 1).
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)
  
  (2)

Правильный ответ: 1000

• 1000

  Детям в возрасте от 1 до 12 мес вне зависимости от вида вскармливания, сезона года с целью профилактики дефицита витамина D рекомендуются препараты холекальциферола в дозе 1000 МЕ/сут (не требует пересчета у детей на смешанном и искусственном вскармливании)
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)

Правильный ответ: 100

• 100

  Уровень с возможным проявлением токсичности — концентрация 25(ОН)D более 100 нмоль/л, абсолютно токсичный уровень — концентрация 25(ОН)D более 200 нг/мл (> 500 нмоль/л).
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)

Правильный ответ: 2000 МЕ в сутки вне зависимости от срока гестации

• 2000 МЕ в сутки вне зависимости от срока гестации

  С целью антенатальной профилактики дефицита витамина D всем женщинам назначается по 2000 МЕ в течение всей беременности вне зависимости от срока гестации.
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)

Правильный ответ: сохранением деформации костей, нормализацией лабораторных показателей фосфорно-кальциевого обмена

• сохранением деформации костей, нормализацией лабораторных показателей фосфорно-кальциевого обмена

  Период остаточных явлений диагностируют у детей не старше 3 лет в виде незначительного искривления нижних конечностей, наличия лобных, теменных бугров, отсутствия лабораторных сдвигов минерального обмена.
  
  Детские болезни : учебник / Геппе Н. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2018. - 760 с. - ISBN 978-5-9704-4470-2
  
  (1)

Правильный ответ: размягчение краев большого родничка, краниотабес

• размягчение краев большого родничка, краниотабес

  Остеомаляция – это изменение в костях, обусловленное недостаточной минерализацией костной ткани, характеризующееся их размягчением. В результате кости становятся излишне гибкими и легко деформируются.
  Размягчаются сначала края плоских костей черепа (следовательно, наблюдается размягчение краев большого родничка), затем
  может произойти размягчение всего тела костей черепа («краниотабес»), размягчение ребер приводит к их деформации в области прикрепления диафрагмы («гаррисонова борозда»), размягчение диафизов костей нижних конечностей характеризуется их Х- или О-образным искривлением)».
  
  Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции / Союз педиатров России [и др.]. — М.: ПедиатрЪ, 2021 г. — 116 с. ISBN 978-5-6045953-3-6.
  
  (1)