Детская онкология - кейс 65 — задача № 65
Ребенок 3 недель жизни госпитализирован в онкологический стационар с клиникой дыхательной недостаточности, увеличением в размерах живота и изменениями, выявленными по данным УЗИ органов брюшной полости в виде образования правой почки/надпочечника, гепатомегалии и диффузными изменениями паренхимы печени.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Ребенок 3 недель жизни госпитализирован в онкологический стационар с клиникой дыхательной недостаточности, увеличением в размерах живота и изменениями, выявленными по данным УЗИ органов брюшной полости в виде образования правой почки/надпочечника, гепатомегалии и диффузными изменениями паренхимы печени.
Жалобы
На увеличение живота в размерах, беспокойство, снижение аппетита, частые срыгивания, учащённое дыхание
Анамнез заболевания
На 32 неделе гестации по данным планового УЗИ у плода выявлено - одностороннее образование надпочечника/почки. На 35 неделе при повторном УЗИ отмечено двустороннее поражение надпочечников/почек.
При рождении отмечено увеличение живота в размерах за счет выраженной гепатомегалии. В связи с выраженными респираторными нарушениями, на фоне увеличения живота в объеме (гепатоспленомегалия), неврологической симптоматикой (угнетение ЦНС), метаболическими нарушениями, наличием интоксикации, ребенок находился в отделении интенсивной терапии. С первых суток ИВЛ с дальнейшим переходом на дотацию увлажненного кислорода через маску. По данным УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства выявлены признаки наличия солидного объемного образования левой почки, структурных изменений правого надпочечника, левой доли печени, вероятнее, обусловлены вторичными изменениями.
Проведенная терапия: инфузионная, коррекция электролитных нарушений, антибактериальная, гемотрансфузионная.
Анамнез жизни
Ребенок от 2 беременности, 2 родов (1 - мальчик, 4 года, здоров). Течение беременности на фоне ОРВИ с фебрильной лихорадкой (мама самостоятельно принимала антибактериальные препараты) на сроке 13-14 недель. Роды самостоятельные, в 40 недель. Вес при рождении - 3550 г., рост - 53 см. Оценка по шкале Апгар 5/6 баллов. В род.доме не вакцинирована. Естественное вскармливание не проводилось (с рождения на искусственном вскармливании).
Объективный статус
Состояние при поступлении тяжелое по основному заболеванию, за счет дыхательной недостаточности, обусловленной выраженной гепатомегалией.
Самочувствие: страдает за счет дыхательной недостаточности, требующей постоянной дотации кислорода на скорости 2 л/мин. Ребенок во время осмотра плачет. На момент осмотра афебрилен.
Сознание: ребенок в сознании.
Кожа и подкожная клетчатка: иктеричная, чистая от инфекционной и аллергической сыпи, умеренно влажная, теплая. На коже передней стенки брюшной полости расширенная венозная сеть. Тургор кожи снижен. Подкожная жировая клетчатка развита слабо, распределена равномерно. Видимых отеков нет. Язык и слизистые ротовой полости: розовые, влажные, чистые.
Зев: чистый, не гиперемирован.
Костно-мышечная система: видимой деформации скелета нет. Суставы визуально не изменены, пассивные движения в них в полном объеме. Швы сомкнуты, большой родничок 1х1 см, не напряжен.
Мышечный тонус в верхних и нижних конечностях снижен.
Дыхательная система: носовое дыхание свободное, аускультативно в нижних отделах легких ослаблено. Хрипы не выслушиваются. Умеренно выраженная одышка смешанного характера. Дотация увлажненным O2 - 2л/мин. Без дотации О2 сатурация снижается менее 90%.
Сердечно-сосудистая система: область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 140 в мин. Выслушивается систолический шум над поверхностью сердца.
Лимфатические узлы: периферические лимфатические узлы пальпаторно не увеличены.
Живот: увеличен в объеме за счет гепатомегалии, напряжен, при пальпации во всех отделах безболезненный. Перистальтика сохранена.
Печень: пальпируется на уровне малого таза, плотно-эластичная, безболезненная. Селезенка: выступает из-под края правой реберной дуги на 2 см, край плотно-эластичный, безболезненный.
Стул: кашицеобразный, без патологических примесей.
Диурез: не учитывался.
Мочеиспускание: безболезненное, через мочевой катетер. Моча светло-желтая, прозрачная.
Неврологический статус: грубой очаговой симптоматики и менингеальных знаков не выявлено.
Результаты лабораторных методов обследования
Оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ)
| Показатель | Результат | Единицы измерения | Норма |
| Нейрон-специфическая енолаза | 70 | нг/мл | <16.3 |
| ЛДГ | 700 | Ед/л | 0-350 |
| Ферритин | 65 | Мкг/л | 10-60 |
Исследование уровня метаболитов катехоламинов в моче (гомованилиловой и ванилминдальной кислоты)
Оценка уровня метаболитов катехоламинов мочи (ГВК и ВМК) в разовой порции мочи методом высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии
{nbsp}
Нейрон-специфическая енолаза
| Показатель | Результат | Норма |
| Гомованилиловая кислота | 100 наномоль/микромоль креатинина | до 25 |
| Ванилминдальная кислота | 150 наномоль/микромоль креатинина | до 18 |
Морфологическое исследование костного мозга
Отмечено поражение костного мозга опухолевыми клетками, менее 10% от ядросодержащих клеток.
Исследование популяции иммуноглобулинов
| Иммуноглобулин G | 2.45 г/л | 3,3-9,1 |
| Иммуноглобулин A | 0,246 | 0,1-1,0 |
| Иммуноглобулин M | 0.28 г/л | 0,4-1,2 |
Результаты инструментальных методов обследования
КТ/ МРТ органов грудной клетки и брюшной полости
КТ органов грудной клетки:
Легкие воздушны. В паренхиме обоих легких застойные изменения. Достоверно очагов инфильтрации не выявлено. Легочный интерстиций не изменен.
Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены.
Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет.
Средостение расположено по средней линии, не расширено. Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы.
В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8мм.
Органы брюшной полости:
Забрюшинно, в проекции правого надпочечника определяется кистозно-солидное образование, активно накапливающее контрастный препарат солидным компонентом, размером29х45х44 мм, v-30,4 мл. Достоверно факторов риска при визуализации не выявлено.
В контрлатеральном надпочечнике визуализируется массивное кистозное образование, кальцинированное по периферии, размером 44х47хх49 мм, v-51,6 мл. Признаков накопления контрастного препарата не выявлено.
Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон.
Печень увеличена (вертикальный размер - 133мм), расположена обычно, имеет ровные, четкие контуры. Структура её неоднородная за счет диффузных гиподенсивных участков. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка увеличена (вертикальный размер - 106мм), имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
*Заключение:* гипостатические застойные изменения паренхимы обоих легких.
Объемное кистозно-солидное образование правого надпочечника, вероятнее всего неопластического нейрогенного генеза. Кистозное образование левого надпочечника.
Метастатические очаги в печени.
Сцинтиграфия с 123 I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)
Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (123I-МЙБГ):
На полученных сцинтиграммах всего тела и ОФЭКТ/КТ совмещенных изображениях определяется очаговое накопление МЙБГ в обоих надпочечниках и в печени; накопления в образованиях обоих надпочечников достоверно не выявлено.
В других исследованных отделах определяется физиологически повышенное накопление радиофармпрепарата в проекции слюнных желез, полости носа, в над- и подключичных областях (бурый жир), в пределах проекции миокарда, кишечника и мочевого пузыря.
Накопление округлой формы в проекции правого плеча соответствует остаточной активности в ЦВК.
*Заключение:*
1) на момент исследования накопления МЙБГ выявлено в образованиях обоих надпочечников; +
2) очаговое накопление МЙБГ в печени, вероятнее всего, метастатическое поражение.
Результат биопсии печени
У пациента получен результат биопсии печени. Гистологическое заключение: Метастаз нейробластомы в печень.
Цитогенетическое исследование ткани опухоли (методом FISH): при исследовании методом FISH амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q23 не обнаружено.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Нейробластома с билатеральным поражением надпочечников, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q23 не обнаружено. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004. Развитие жизнеугрожающих симптомов (дыхательная недостаточность) за счет массивной гепатомегалии
Результаты обследования
КТ/МРТ органов брюшной полости с КУ
При сравнении с КТ-исследованием выполненым инициально отмечается уменьшение размеров объемных образований обоих надпочечников: справа - размеры уменьшились с 29х45х44 мм до 31х19х21 мм (V при настоящем исследовании - 6,4см3); слева - с 44х47хх49 мм до 31х34х33 мм (V при настоящем исследовании - 18см3); структура образования справа и степень накопления контрастного препарата в динамике не изменились, слева - отмечается увеличение степени обызвествления образования по периферии (толщина увеличилась с 1 до 2мм).
Почки в размерах не увеличены, контуры их ровные, четкие. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочные системы не расширены. Рентгеноконтрастных конкрементов в полостных системах почек и мочеточниках не определяется. Эвакуация контрастного вещества своевременная с обеих сторон.
Печень увеличена (вертикальный размер ее уменьшился с 133 до 92 мм), помимо этого, уменьшилось количество и размеры многочисленных гиподенсивных очагов в ее паренхиме, очаги по-прежнему имеют нечеткие, неровные контуры, измерить их размеры не представляется возможным. Внутри- и внепеченочные желчные протоки не расширены. Система воротной вены не расширена. Желчный пузырь типично расположен, стенки его не утолщены, рентгеноконтрастных конкрементов в его просвете не отмечено.
Селезенка увеличена (вертикальный размер – 106 мм), имеет ровные контуры и однородную структуру. Селезеночная вена и брыжеечные сосуды без изменений.
Поджелудочная железа не увеличена, контуры ее ровные, четкие, структура однородная. Панкреатический проток не расширен.
Мочевой пузырь адекватного наполнения, стенки его равномерной толщины. Внутрипросветных дополнительных образований не определяется.
Свободной жидкости в брюшной полости и полости малого таза нет.
В мягких тканях левой ягодичной области сохранятся единичные подкожные мягкотканные образования максимальными размерами до 5 мм.
Кости на уровне исследования без видимых признаков вторичного поражения.
*Заключение:* в динамике отмечено уменьшение размеров образований обоих надпочечников (справа- на 79%, слева - на 65%), количества и размеров очагов в печени.
На фоне проводимой терапии
На фоне проводимой терапии у данного пациента отмечена положительная динамика в виде сокращения образования правого надпочечника на 76%, левого надпочечника на 47%, а также уменьшение размеров печени на 30 % (по данным МРТ) и снижение уровня NSE до 21,5 нг\мл, общее состояние удовлетворительное.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: исследование уровня метаболитов катехоламинов в моче (гомованилиловой и ванилминдальной кислоты); морфологическое исследование костного мозга; оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ)
- исследование уровня метаболитов катехоламинов в моче (гомованилиловой и ванилминдальной кислоты)
Опухолевыми маркерами для диагностики нейробластомы являются метаболиты катехоламинов (гомованилиловая (ГВК) и ванилминдальная кислоты (ВМК)). Оценка уровня ГВК и ВМК при нейробластоме проводится в моче. Возможно, проведение оценки уровня данных показателей при сборе суточной мочи или в разовой порции (метод высокоэффективной жидкостной хроматографии и масс-спектрометрии). Уровень ГВК и ВМК повышен у 85% больных с нейробластомой.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442.
ISBN5988031994, 9785988031994 - морфологическое исследование костного мозга
При нейробластоме в ряде случаев возможно поражение костного мозга. При 4 стадии заболевания отмечено поражение костного мозга в 80% случаев и при 4S – в 60%. Поражение костного мозга носит неравномерное распределение, что требует выполнение костно-мозговых пункций из 4-х точек и трепанобиопсия из 2-х точек.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441.
ISBN5988031994, 9785988031994 - оценка уровня онкомаркеров (НСЕ, ферритин, ЛДГ)
У ребенка раннего возраста, образование локализованное в области надпочечников, структурные изменения в печени, вероятнее всего указывают на нейробластому.
Основными опухолевыми маркерам нейробластомы (НБ) являются нейрон-специфическая енолаза (НСЕ), лактатдегидрогеназа (ЛДГ), ферритин.
*Нейрон-специфическая енолаза* (НSЕ) - клеточно-специфический изофермент гликолитического фермента энолазы и является высокоспецифичным маркером нейронов и периферических нейроэндокринных клеток. Повышение уровня НСЕ может отмечается у пациентов с НБ и коррелировать со стадией и степенью распространенности опухолевого процесса. Оценка уровня НСЕ используется при диагностике, оценке ответа на проводимую терапию и при динамическом наблюдение у пациентов с НБ.
*ЛДГ* является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса.
Клеточные линии и клетки нейробластомы секретируют *ферритин,* который по биохимическим характеристикам (гликолизированый, электрофоретические характеристики) отличается от того, который продуцируется нормальными клетками. Данный маркер может использоваться как прогностический фактор и чаще повышается у пациентов в метастатическими формами (4 и 4S стадии).
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ); КТ/ МРТ органов грудной клетки и брюшной полости
- сцинтиграфия с 123I- метайодбензиолгуанидином (МЙБГ)
МЙБГ являясь структурным аналогом норэпинефрина специфически захватывается переносчиками норэпинефрина и накапливается в цитоплазме и митохондриях клетки, а так как большинство клеток нейробластомы экспрессируют переносчики норэпинефрина – это и делает МЙБГ препаратом выбора для оценки распространенности процесса у пациентов с НБ. Благодаря высокой чувствительности и специфичности сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином, меченным 123I или 131I (123I/131I –МЙБГ), широко используется для диагностики, стадирования/рестадирования, диагностики рецидива, планирования и проведения терапии у пациентов с нейробластомой (НБ)
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441-442
ISBN5988031994, 9785988031994 - КТ/ МРТ органов грудной клетки и брюшной полости
КТ/МРТ ОГК и ОБП выполняются для оценки органной принадлежности выявленных образований, вовлечения соседних органов и структур в патологический процесс, оценки метастатического распространения опухолевых масс. Исследование выполняется с контрастным усилением.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр. 441.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: нейробластома с билатеральным поражением надпочечников, метастатическим поражением печени и костного мозга (4S стадия по INSS)
- нейробластома с билатеральным поражением надпочечников, метастатическим поражением печени и костного мозга (4S стадия по INSS)
У ребенка первого месяца жизни, по данным ультразвукового исследования органов брюшной полости и компьютерной томографии выявлено наличие объемных образование локализованных в области надпочечников и метастатическое поражение печени. Выявленные изменения накапливают радиофармпрепарат при проведении сцинтиграфии с МЙБГ, что является специфичным для нейрогенных опухолей. Учитывая, наличие метастазов ограниченных только печень и менее 10% от ядросодержащих клеток в костном мозге, у ребенка может быть установлена 4S стадия заболевания INSS.
Определение 4S стадии нейробластомы в рамках INSS:
Стадия 4S: локализованная первичная опухоль (стадии 1, 2a или 2b) и
диссеминация только в печень, кожу и/или костный мозг. Только дети 1-го года жизни. Поражение КМ - не выражено (< 10% опухолевых клеток, МЙБГ для КМ - негативно).
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442-443.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: биопсию печени
- биопсию печени
Хирургическое вмешательство на этапе первичной диагностики проводится, прежде всего, для гистологической верификации диагноза и для получения материала для цитогенетического исследования и лишь в отдельных случаях проводится радикальное удаление опухоли (при небольших размерах образования, отсутствие факторов риска по данным визуализации и при наличие низких факторов риска развития постоперационных осложнений). Возможно, выполнение биопсии метастатических очагов с целью получения материала для исследования и постановки диагноза.
У данного пациента по результатам обследования имеет место массивная гепатомегалия за счет метастатического поражения, таким образом, в качестве источника для получения материала для гистологического исследования, может быть выполнена биопсия печени. Кроме того, биопсия образований надпочечников может быть затруднена за счет массивной гепатомегалии.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 451.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Нейробластома с билатеральным поражением надпочечников, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q23 не обнаружено. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004. Развитие жизнеугрожающих симптомов (дыхательная недостаточность) за счет массивной гепатомегалии
- Нейробластома с билатеральным поражением надпочечников, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), амплификации гена MYCN не обнаружено, делеции 1р не обнаружено, делеции 11q23 не обнаружено. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004. Развитие жизнеугрожающих симптомов (дыхательная недостаточность) за счет массивной гепатомегалии
В рамках протокола NB-2004 пациенты с 4S стадией нейробластомы, при отсутствие неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена _MYCN_), стратифицируются в группу наблюдения.
Критерии для отнесения больного в группу наблюдения:
• Стадия 1: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации
• Стадия 2:все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации и делеции 1р
• Стадия 3: больные <2 лет с отсутствием MYCN амплификации и делеции 1р
• Стадия 4S: больные <1 года (по определению) при отсутствии MYCN амплификации
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442-443.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: экстренное начало химиотерапии
- экстренное начало химиотерапии
Пациентам группы наблюдения в рамках протокола NB-2004 проводится химиотерапия курсами по схеме N4 (суммарно до 4 курсов) при наличие жизнеугрожающих симптомов (ЖУС). При стабилизации или регрессии первичной опухоли/метастазов, купирование ЖУС, возможен отказ от дальнейшего продолжения химиотерапии в пользу динамического наблюдения.
К ЖУС относятся следующие состояния:
* Серьёзное ухудшение общего состояния
* Серьёзные затруднения питания, ведущие к потере веса
* Дыхательная недостаточность, определяемая по необходимости в дополнительной поддержке кислородом или по задержке СО2 в крови более 60 mmHg
* Сосудистая недостаточность, определяемая по гипотензии или гипертензии в соответствии с возрастными нормами артериального давления
* Печёночная недостаточность, определяемая по критериям печёночной токсичности 3 степени по уровням билирубина, фибриногена или тромбинового времени в соответствии с NCI-CTC международными критериями токсичности.
* Почечная недостаточность, определяемая по нарастанию уровней мочевины или креатинина, а также по появлению гидроуретера или гидронефроза.
* Новое вовлечение в процесс спинномозгового канала по данным контрольного МРТ, независимо от наличия или отсутствия симптомов.
* Недостаточность других органов или систем
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 447.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: абдоминальный компартмент-синдром
- абдоминальный компартмент-синдром
Если НБ осложняется значительным повышением внутрибрюшного давления развивается специфическое состояние, получившее название абдоминальный компартмент-синдром (АКС). Данное состояние характеризуется развитием деструкции тканей из-за компрессионной ишемии и микроциркуляторных нарушений и формированием на этом фоне синдрома полиорганной недостаточности (СПОН). Абдоминальный компартмент синдром (АКС) – это устойчивое повышение внутрибрюшного давления более 20 мм рт ст с развитием органной недостаточности или дисфункции органа/системы органов.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 445, 451.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наложение лапаростомы
- наложение лапаростомы
Развитие абдоминального компартмент-синдрома считается абсолютным показанием для проведения декомпрессионной лапаростомии, ввиду необратимости процесса. В качестве пластического компонента для проведения декомпрессионной лапаростомии может быть использован любой устойчивый к инфекции и гистологически инертный не рассасывающийся пластинчатый материал.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 445, 451-452.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: КТ/МРТ органов брюшной полости с КУ
- КТ/МРТ органов брюшной полости с КУ
Для оценки ответа на проводимую терапию у пациентов с нейробластомой группы наблюдения используются визуализационные методы (УЗИ, КТ, МРТ, МЙБГ) для оценки динамика размеров первичной опухоли и метастатического распространения. При инициальном поражение костного мозга выполняются повторные костно-мозговые пункции.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: динамическое наблюдение
- динамическое наблюдение
У пациентов группы наблюдение при купировании ЖУС и стабилизации состояния возможно завершение терапии и ребенок может быть оставлен под динамическим контролем.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 445.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: коагулограммы
- коагулограммы
Нарушение функции печени при 4S стадии нейробластомы может быть обусловлено, как за счет метастатического поражения паренхимы, так при повышение внутрибрюшного давления и развитие АКС. Функция печеночных клеток и перфузия печени снижается даже при повышение внутрибрюшного давления до 10 мм рт ст. Это приводит к уменьшению клиренса лактата, нарушению метаболизма глюкозы (аэробный гликолиз) в митохондриях, снижению функции цитохрома P450.
Для оценки уровня печеночной недостаточности у пациента проводят регулярный лабораторный контроль основных биохимических показателей (АЛТ, АСТ, фракции билирубина, ЩФ, белок и его фракции, показатели коагулограммы: ПТИ, фибриноген).
При снижение уровня фибриногена менее 1г/л или появление других признаков развития геморрагического синдрома показана заместительная терапия СЗП или криопреципитатом.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441.
ISBN5988031994, 9785988031994
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: кардиотоксичность
- кардиотоксичность
К цитостатикам, наиболее часто оказывающим повреждающие действие на миокард, проявляющееся в виде кардиомиопатии и нарушения сердечного ритма, относятся антрациклины (доксорубицин, дауноруцин, идарубицин). Они могут вызывать, как острую, так и отсроченную кардиотоксичность. К факторам риска относят разовую и кумулятивную дозу антрациклинов, пол и возраст больного. Дети младшего возраста, особенно дети до года, имеют более высокий риск развития даже при кумулятивных дозах менее 200 мг/кв.м. Поздние эффекты кардиотоксического действия антрациклинов включают:
* Кардиомиопатию
* аритмии
При терапии онкологических пациентов схемами лечения с включением антрациклинов необходим мониторинг сердечно-сосудистой деятельности (ЭКГ, ЭХО-КГ). Данные методы обследования должны быть включены и в схемы динамического наблюдения за пациентами после завершения специфической терапии.
Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 448-449.
ISBN5988031994, 9785988031994
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)