Детская онкология - кейс 36 — задача № 36
Мальчик 5-ти лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 5-ти лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.
Жалобы
На множественные экхимозы на поверхности тела.
Анамнез заболевания
Болен в течение 2-х месяцев, когда отмечался субфебрилитет в течение 5 дней, проводилась антибактериальная терапия (Флемоксин) без эффекта. Госпитализирован в детскую больницу, где был установлен диагноз: "инфекционный мононуклеоз", по данным гемограммы: гемоглобин 65 г/л, тромбоциты 66х109/л. При осмотре: выраженный геморрагический синдром, пальпаторно печень {plus} 5 см, селезенка {plus}2 см. Продолжена антибактериальная терапия (Цефепим), противовирусная (Ацикловир) в течение недели, вводился преднизолон 30 мг/сутки.
ОАК: гемоглобин 97 г/л; лейкоциты 8,3х109/л (п/я-1%, с/я-3%, моноциты-16%, лимфоциты - 79%, бласты 1%); тромбоциты 64 х109/л, СОЭ – 45 мм/час. В биохимическом анализе крови: ЛДГ—381,6 Ед/л.
Ребенок госпитализирован для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.
Анамнез жизни
Ребенок от 1-ой беременности, 1-х родов. Течение беременности: угроза прерывания на 6-7 нед. Роды: через естественные родовые пути, вес при рождении 2900 г., рост 49 см. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Естественное вскармливание до 2,5 мес. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания ОРВИ/ОРЗ, бронхит, синусит.
Объективный статус
Активных жалоб нет. Самочувствие страдает за счет интоксикационного синдрома. Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение: нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Геморрагический синдром представлен множественными экхимозами на нижних конечностях. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Язык обложен налетом. Сердечно-сосудистая система. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шума нет. Органы дыхания: носовое дыхание свободное, в легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Пищеварительная система: живот доступен глубокой пальпации, безболезненный, селезёнка выступает на 2 см, печень на 5 см ниже края реберной дуги. Физиологические отправления в норме.
Результаты лабораторных методов обследования
Клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора
Подсчет лейкоцитарной формулы
Биохимический анализ крови
Аланинаминотрансфераза 82 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 36 Ед/л; креатинин 46,4 мкмоль/л; мочевина 4 ммоль/л; натрий 140 ммоль/л; СРБ 46,7 мг/л, ЛДГ 623 ед/л.
Миелограмма
Бласты 80/71,8/72.5% по точкам. Все три пунктата богаты миелокариоцитами, субтотально инфильтрированы популяцией анаплазированных бластных клеток. Ростки нормального к\ м кроветворения сужены.
Результаты цитохимических исследований.
Миелопероксидаза, судан(липиды) в бластных клетках отрицательные.
PAS(гликоген): реакция гранулярная, в единичных бластных клетках в виде блоков.
Неспецифическая эстераза отрицательная в бластных клетках.
*Заключение*. Острый лимфобластный лейкоз, L2 - вариант.
Иммунофенотипирование костного мозга
Иммунофенотип бластной популяции соответствует острому лимфобластному лейкозу, B-II вариант.
Общий анализ мочи
Цвет: желтая; Прозрачность: полная; Относительная плотность: 1.015; рН: 7,1; Белок: не обнаружен; Глюкоза: в норме; Кетоны: не обнаружены; Уробилиноген: 2; Билирубин: 50; Нитриты: не обнаружены; Лейкоциты: 5; Эритроциты: 5.
Результаты обследования
Цитологическое исследование ликвора
Цитогенетическое исследование костного мозга
При исследовании методом FISH обнаружена t(12;21).
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Печень +
Размеры: несколько увеличена, вертикальный размер правой доли 120 мм, вертикальный размер левой доли 87 мм. Контуры ровне, четкие, углы не увеличены. Структура однородная. Эхогенность средняя. Сосуды: воротная вена и ее долевые ветви не изменены, НПВ и печеночные вены без особенностей. Внутри-, внепеченочные желчные протоки не расширены. Очаговые изменения не выявлены.
Желчный пузырь +
Форма обычная. Стенки: не утолщены. В просвете однородная желчь.
Поджелудочная железа +
Размеры: головка – 15 мм, тело – 11 мм, хвост – 20 мм (незначительно увеличена в области хвоста). Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Селезенка +
Расположена типично. Размеры: 83х27 мм, не увеличена. Контуры: ровные, четкие. Структура однородная. Эхогенность средняя.
Свободная жидкость +
Свободной жидкости в обоих латеральных каналах, межпетельно и в полости малого таза нет.
Правая почка +
Размеры: 84х36 мм. Контуры: ровные, четкие. Паренхима: 11 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечника не изменена.
Левая почка +
Размеры: 72х36 мм. Контуры: ровные, четкие. Паренхима: 10 мм, дифференцировка сохранена. ЧЛС: не расширена. Кровоток при ЦДК до капсулы. Мочеточник не расширен на протяжении. Область надпочечника не изменена.
Мочевой пузырь +
Среднего наполнения, содержимое анэхогенное, внутренний контур четкий, ровный.
*Заключение:* УЗ-признаки умеренного увеличения печени.
Результаты инструментального метода обследования
ЭКГ
ЧСС/ЧСС ср.: 125-136 (130) уд. в мин
Р: 0,07 сек.
PQ: 0,12 сек.
QRS: 0,07 сек.
QT: 0,28 сек.
QT norm: 0,26±0,05 сек.
QTc: 0,41 сек.
*Заключение:* нормальное положение ЭОС. Умеренная синусовая тахиаритмия.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), 1-й острый период
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: иммунофенотипирование костного мозга; биохимический анализ крови; миелограмма; клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора; подсчет лейкоцитарной формулы
- иммунофенотипирование костного мозга
Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется проведение иммунофенотипирования гемопоэтических клеток-предшественниц в КМ для верификации диагноза, определения линейной принадлежности бластных клеток, группы прогностического риска и тактики терапии
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - биохимический анализ крови
Анализ необходим для оценки основных биохимических показателей (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза)
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - миелограмма
«Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется получение цитологического препарата КМ путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации диагноза
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с использованием автоматического анализатора
Гемограмма выполняется с целью выявления инициального гиперлейкоцитоза, а также оценки гемопоэза
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - подсчет лейкоцитарной формулы
Подсчет лейкоцитарной формулы необходим для обнаружения бластных клеток в периферической крови
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: ультразвуковое исследование органов брюшной полости; цитогенетическое исследование костного мозга; цитологическое исследование ликвора
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости
Всем пациентам моложе 18 лет с подозрением на ОЛЛ, а также всем пациентам с верифицированным ОЛЛ до начала лечения рекомендуется проведение ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости (комплексное), УЗИ забрюшинного пространства и УЗИ органов малого таза (комплексное) для уточнения распространенности заболевания и оценки состояния пациента, в том числе отдельных органов и систем
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - цитогенетическое исследование костного мозга
Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется проведение цитогенетического исследования (кариотип) и молекулярно-генетического исследования (FISH-метод) на одну пару хромосом аспирата КМ с целью верификации диагноза, определения группы прогностического риска и тактики терапии
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1) - цитологическое исследование ликвора
Всем пациентам младше 18 лет с подозрением на ОЛЛ рекомендуется получение цитологического препарата КМ путем пункции с последующим цитологическим исследованием мазка КМ (миелограмма) для верификации диагноза
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ЭКГ
- ЭКГ
Учитывая кардиотоксичность препаратов группы антрациклинов, используемых в терапии ОЛЛ, каждый раз перед их введением всем пациентам рекомендуется проведение ЭКГ, Эхо-КГ.
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), 1-й острый период
- Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), 1-й острый период
Диагноз устанавливается по результатам проведенного обследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2 Диагностика заболевания или состояния
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 25
- 25
Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток»
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: наличии бластных клеток в ликворе и/или наличии парезов черепно-мозговых нервов
- наличии бластных клеток в ликворе и/или наличии парезов черепно-мозговых нервов
Диагностическая люмбальная пункция должна проводиться только опытным врачом под общей анестезией с целью снижения риска травматичности и механического заноса бластных клеток периферической крови в ЦНС. Точная диагностика инициального поражения ЦНС возможна только путем приготовления цитопрепарата первичного ликвора на цитоцентрифуге.
Осмотр врача-невролога необходим для выявления/исключения признаков нейролейкемии (поражение ЧМН, очаговая симптоматика).
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: ≥6
- ≥6
«Гиперкалиемия является наиболее опасным осложнением синдрома острого лизиса опухоли. Гиперкалиемия (уровень сывороточного калия ≥6 ммоль/л) вызывает нейромышечные нарушения и опасна развитием нарушений сердечного ритма, вплоть до асистолии»
ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2015г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: триметоприм/сульфометоксазол
- триметоприм/сульфометоксазол
Всем пациентам младше 18 лет с ОЛЛ, получающим химиотерапию, рекомендуется универсальная профилактика пневмоцистной пневмонии ко-тримоксазол [сульфаметоксазол {plus} триметоприм]{asterisk}{asterisk} на протяжении всего периода лечения в дозировках согласно инструкции по медицинскому применению лекарственного препарата
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1.2 Сопроводительная терапия
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: индукции ремиссии, консолидаций ремиссии, реиндукций и поддерживающей терапии
- индукции ремиссии, консолидаций ремиссии, реиндукций и поддерживающей терапии
Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из четырех основных элементов: индукционная терапия, консолидирующая терапия, реиндукционная терапия, поддерживающая терапия
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1.1 Лечение основного заболевания ОЛЛ
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: увеличение дозы 6-меркаптопурина
- увеличение дозы 6-меркаптопурина
Задачей является такая юстировка доз, прежде всего меркаптопурина{asterisk}{asterisk}, чтобы лейкоциты стабильно держались в пределах от 2000 до 3000/мкл, не допуская как развития аплазии, так и увеличения лейкоцитов выше 3000–3500/мкл.
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
3.1.1 Лечение основного заболевания ОЛЛ
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение биопсии яичка
- проведение биопсии яичка
Тестикулярный рецидив – изолированный рецидив яичка диагностируется при появлении одно- или двустороннего безболезненного яичка и значительного увеличения его плотности при пальпации при наличии в костном мозге ≤5% опухолевых лимфобластов и отсутствии поражения ЦНС и требует гистологического подтверждения.
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Термины и определения
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: очень ранним
- очень ранним
Очень ранний рецидив возникает менее чем через 18 месяцев от инициального диагноза
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз, Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г. +
Термины и определения
Клинические рекомендации. Острый лимфобластный лейкоз. Возрастная группа: дети. Национальное общество детских гематологов и онкологов, 2020г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)