Детская онкология-гематология - кейс 140 — задача № 140
На прием к радиотерапевту обратились родители ребенка 4-х лет для определения тактики дальнейшей терапии.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На прием к радиотерапевту обратились родители ребенка 4-х лет для определения тактики дальнейшей терапии.
Жалобы
На слизистое отделяемое из носовых ходов, отечность век справа, тошноту, снижение аппетита.
Анамнез заболевания
Ребенок заболел около 2,5 месяцев назад, отмечалась фебрильная лихорадка, слизистое отделяемое из носовых ходов. На фоне антибактериальной терапии появилась отечность век справа. С подозрением на верхнечелюстной синусит выполнена КТ головы и шеи: определяется мягкотканное объёмное образование, тотально заполняющее правую верхнечелюстную пазуху и распространяющееся в правую крылонёбную ямку, правую половину полости носа с прорастанием всех носовых раковин, задних ячеек решётчатого лабиринта справа, пролабированием в правые отделы носоглотки и в полость глазницы, размерами до 50x34х42 мм. Определяется небольшое расхождение правого скуло-верхнечелюстного шва до 1,2 мм и увеличение размеров лимфоузлов шеи, максимальным размером до 20x14 мм.
Выполнена правосторонняя гайморотомия, биопсия опухолевидного образования.
Гистологическое исследование: эмбриональная рабдомиосаркома.
Ликворограмма: цитоз 0,33/мкл, белок – 0,4 г/л. В цитопрепаратах – единичные лимфоциты, макрофаги, моноциты. Атипичные клетки не обнаружены.
Миелограмма (4 точки): в пределах просмотренного материала атипичные клетки не обнаружены.
Сцинтиграфия костей скелета: патологического накопления радиофармпрепарата не обнаружено.
КТ органов грудной клетки: патологии со стороны органов грудной клетки не обнаружено.
Проведено 3 курса программной химиотерапии в соответствии со стадией заболевания и группой риска.
По данным КТ головы и шеи: в правой подвисочной ямке, правой крылонебной ямке, правой верхнечелюстной пазухе, задних отделах правой глазницы и верхних отделах носового хода справа сохраняется солидное образование, неправильной формы, активно накапливающее контрастный препарат. Размеры образования в динамике уменьшились на 53%, с 50x34х42 мм (V- 37,2 cm3) до 29х35х33 мм (V=17,5 cm3).
Анамнез жизни
Ребенок от 2-ой беременности (1-я - девочка, 6 лет, со слов матери, здорова), 2-х физиологических родов, протекавших без особенностей, на сроке 39-40 недель. Вес при рождении 3250 г, рост 52 см. Росла и развивалась по возрасту до 2-х лет, затем отмечена задержка речевого развития. Перенесенные заболевания: ОРВИ, бронхит. Детские инфекции (ветряная оспа, корь, краснуха) - не болела. Вакцинация по Национальному календарю.
Наследственность по онкопатологии не отягощена.
Объективный статус
Состояние: тяжелое по основному заболеванию, стабильное.
Беспокоит тошнота, рвоты нет.Самочувствие: страдает умеренно.
Сознание: ясное.Кожные покровы: бледно-розовые окраски, влажные, чистые. Геморрагического синдрома нет.
Слизистые оболочки: чистые, розовые, влажные. Сердечно-сосудистая система: область сердца не изменена, тоны сердца ясные, громкие, ритмичные, шумы не выслушиваются. Пищеварительная система: живот мягкий, безболезненный во всех отделах при поверхностной и глубоко пальпации. Мочевыделительная система: мочеиспускание свободное, безболезненное.
Стул с тенденцией к задержке.
Визуально определяется асимметрия глазных щелей, экзофтальм справа, гиперемия верхнего века справа.
Результаты обследования
Биопсия регионарных лимфатических узлов
ОПИСАНИЕ МАКРОМАТЕРИАЛА
Лимфатический узел 1,8х1,3х0,8 см, серо-коричневого цвета, плотной консистенции. На разрезе серовато-желтый, солидный.
МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ОПИСАНИЕ
Фрагменты ткани лимфатического узла с признаками неспецифического синусового гистиоцитоза, фокальной паракортикальной гиперплазией. Во всех исследованных биоптатах отсутствуют признаки метастатического опухолевого поражения, отсутствует экспрессия Desmin, Mif4.
*ЗАКЛЮЧЕНИЕ*
Реактивная гиперплазия ткани лимфатического узла
HnE: 3
IHC: Desmin, Myogenin
Рентгенография органов грудной клетки
Описание: Дистальный конец центрального венозного катетера в грудной клетке не определяется. На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции и правой боковой проекциях очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Легочный рисунок не изменен. Корни легких не расширены, структурны. Тень средостения занимает срединной положение, конфигурация не изменена. Диафрагма расположена обычно, контур ее четкий, ровный. Видимые синусы свободны.
*Заключение:* очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. Дистальный конец центрального венозного катетера в грудной клетке не определяется.
Через 5 дней
Через 5 дней после завершения химиолучевой терапии у пациентки отмечается гиперемия слизистой твердого неба, с очагами дефекта слизистой, покрытыми белым налетом, прием пищи ограничен, требуется обезболивание ненаркотическими анальгетиками.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: биопсия регионарных лимфатических узлов; магнитно-резонансная томография головы и шеи с контрастированием
- биопсия регионарных лимфатических узлов
Биопсия региональных лимфатических узлов показана всем пациентам, у которых отмечаются клинические и рентгенологические признаки поражения лимфатических узлов.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей,2012, стр. 16. - магнитно-резонансная томография головы и шеи с контрастированием
Для анализа опухоли мягких тканей предпочтительнее МРТ-исследование. Обнаружение мягкотканых опухолей и оценка их распространенности зависит от высокого контрастного разрешения, высокого физического разрешения и адекватной визуализации близлежащих структур. Для детальной оценки мягкотканых опухолей необходимо подавление сигнала от жировой ткани. Следует обратить особое внимание на окружающие структуры, включая костно-мышечную систему, кровеносные сосуды, нервы и лимфатические узлы. Показано пациентам с параменингеальной локализацией опухоли. Обязательным является проведение исследования с внутривенным контрастированием.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012 год, стр. 19,22.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: T2aN0M0, III стадия по IRS, группа стандартного риска (подгруппа D)
- T2aN0M0, III стадия по IRS, группа стандартного риска (подгруппа D)
Оценка распространенности процесса при СМТ базируется на TNM-классификации и постоперационном стадировании Межгруппового исследования по рабдомиосаркоме (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study - IRS)
Стадирование по IRS проводится на основании результатов хирургического вмешательства и зависит от его объема (радикальное или нерадикальное удаление опухоли, с учетом микро- и макроскопического исследования, характера роста опухоли, вовлеченности в процесс лимфатического коллектора, наличия отдаленных метастазов).
На основании факторов, включающих гистологический вариант опухоли, возраст пациента и размеры опухоли, локализацию, объем инициального хирургического лечения и вовлечение путей регионарного лимфооттока, а также наличие или отсутствие метастазов проводится стратификация пациентов в группы риска (на подгруппы внутри группы риска).
На основании инициальной компьютерной томографии объёмное образование тотально заполняющее правую верхнечелюстную пазуху и распространяющееся в правую крылонёбную ямку, правую половину полости носа с прорастанием всех носовых раковин, задних ячеек решётчатого лабиринта справа, пролабированием в правые отделы носоглотки и в полость глазницы – Т2, размерами менее/равно 5 см – a, гистологически подтверждено отсутствие поражения регионарных лимфатических узлов – N0, данных за наличие отдаленных метастазов не получено – M0.
Ребенку инициально выполнена биопсия образования, что соответствует IRS III.
Учитывая возраст – младше 10 лет (благоприятный), гистологический вариант опухоли – эмбриональная рабдомиосаркома (благоприятный), локализацию – параменингеальная (неблагоприятная), размер опухоли– 50 мм (благоприятный), отсутствие поражения региональных лимфатических узлов N0 и отсутствие отдаленных метастазов, инициальное хирургическое лечение – биопсия (IRS III), ребенок стратифицирован в группу стандартного риска, подгруппа D.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012, стр. 8-12.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение химиолучевой терапии
- проведение химиолучевой терапии
ЛТ не проводится при R0–резекции при постановке диагноза в
ПОДГРУППЕ B, а также у пациентов из ПОДГРУППЫ С с
отсроченной R0-резекцией и благоприятными размером и возрастом.
Все прочие пациенты должны получать лучевую терапию согласно
рекомендациям по ЛТ.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012, стр. 24.
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 9-12 неделя полихимиотерапии (после 3-4 курса)
- 9-12 неделя полихимиотерапии (после 3-4 курса)
Лучевая терапия проводится с 9-12 недели терапии. Перенос терапии на более ранний срок возможен в исключительных случаях, например, при компрессии опухолью спинного мозга или поражении черепно-мозговых нервов параменингеально расположенной опухолью, в случае прогрессирования на фоне проведения химиотерапии.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012, стр.37
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: актиномицина D
- актиномицина D
При одновременном проведении химиотерапии на фоне курса лучевой терапии следует избегать использования актиномицина D в виду того, он является радиомиметиком и может усиливать побочные эффекты лучевой терапии.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012, стр. 37
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: проведение компьютерной томографии с использованием индивидуальных средств фиксации
- проведение компьютерной томографии с использованием индивидуальных средств фиксации
Важна воспроизводимость одинакового положения больного во время всех процедур подготовки и лечения, чему способствуют различные фиксирующие приспособления. Полученные при сканировании области облучения изображения пересылаются в систему планирования, на которой на основании заданий облучения (объемы, цели облучения, разовые и суммарные дозы, режимы фракционирования, органы риска и пр.) определяются параметры облучения (вид и энергия излучения, размеры, направления и количество пучков и др.) и рассчитывается дозное распределение.
Методические руководства: Конформная лучевая терапия при лечении детей с онкологическими заболеваниями, год не указан, стр. 6
http://democenter.nitrosbase.com/clinrecalg5/Files/recomend/%D0%9C%D0%A07.PDF
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: инициального распространения опухоли
- инициального распространения опухоли
При расчете объема облучения ориентируются на распространенность опухоли до начала терапии
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012, стр. 38
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 1-2 см с коррекцией на анатомические барьеры распространения опухоли
- 1-2 см с коррекцией на анатомические барьеры распространения опухоли
При расчете объема облучения ориентируются на распространенность опухоли до начала терапии, граница безопасных краев составляет 1-2 см.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012, стр. 38
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лучевая терапия с модуляцией по интенсивности (IMRT)
- лучевая терапия с модуляцией по интенсивности (IMRT)
Совершенствованием оборудования явилось и создание многолепесткового коллиматора (МЛК), позволяющего перемещать формирующие радиационное поле лепестки с помощью компьютера и создавать поля сложной конфигурации, соответствующее форме опухоли. Существенным расширением технологического подхода является и возможность динамического изменения с помощью МЛК конфигурации радиационного поля при изменении направлений облучения, а также реализации модуляции интенсивности пучка, т.е. проведения лучевой терапии, модулированной по интенсивности (IMRT).
Методические руководства: Конформная лучевая терапия при лечении детей с онкологическими заболеваниями, год не указан, стр. 3-4
http://democenter.nitrosbase.com/clinrecalg5/Files/recomend/%D0%9C%D0%A07.PDF
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 50,4
- 50,4
Учитывая возраст гистологический вариант опухоли (эмбриональный), локализацию опухоли (параменингеальная), ответ на индукционную химиотерапию, невозможность выполнения хирургического лечения на данном этапе, показано проведение локальной лучевой терапии на область инициальной опухоли в СОД 50,4 Гр.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012, стр. 26
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: незначительный частичный ответ
- незначительный частичный ответ
Проводится на 9 неделе после завершения первых трех курсов терапии.
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких тканей, 2012, стр. 34
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 2
- 2
Данные осложнения соответствуют течению лучевого мукозита 2 степени
Клинические рекомендации: Стандарты оказания медицинской помощи детям с саркомами мягких ткане, 2012, стр. 52
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)