Перейти к содержанию
АНО ДПО «НИИПППК»Подготовка к аккредитацииНавигатор аккредитацииМедицинские программы

Педиатрия (ПП) - кейс 173 — задача № 173

Педиатрия (ПП)

Мальчик 8 лет, поступил на обследование по поводу рецидивирующих обструктивных бронхитов.

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 8 лет, поступил на обследование по поводу рецидивирующих обструктивных бронхитов.

Жалобы

На стойкий влажный кашель, гнойное отделяемое из носовых ходов.

Анамнез заболевания

Со второго месяца жизни у ребенка отмечались повторяющиеся обструктивные бронхиты, с 1,5 лет выставлен диагноз бронхиальной астмы. Приступов удушья не отмечалось, однако на фоне ОРВИ 3-4 раза в год наблюдаются явления бронхиальной обструкции, эффект от применения бронхолитиков неудовлетворительный, явления обструкции сохраняются долго и ослабевают на фоне терапии антибиотиками. В периоды улучшения сохраняется стойкий влажный кашель.

Анамнез жизни

* Анамнез жизни: ребенок единственный в семье, родился от 1 доношенной беременности, протекавшей без осложнений, срочных родов, масса тела при рождении 3400 г, длина 50 см.

* Психомоторное развитие по возрасту, на грудном вскармливании до 6 месяцев. До года трижды (в 1, 4 и 7 месяцев) болел ОРВИ, с явлениями бронхиальной обструкции. Часто болеет ОРВИ, отмечались неоднократные отиты, несколько раз находился на лечении в ЛОР-отделении по поводу гнойного гайморита.

* Наследственность: мать здорова, у отца хронический бронхит с детства. По линии матери – у бабушки гипертоническая болезнь, у дедушки – стенокардия. Аллергических заболеваний в семье нет.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Мальчик пониженного питания, бледен, под глазами синева. Физическое развитие соответствует возрасту. Отмечается влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой. Носовое дыхание затруднено, выделения из носа зеленого цвета. АД 105/60 мм рт.ст. Грудная клетка цилиндрической формы, деформации пальцев нет. ЧД в покое 18 в минуту. Над легкими при перкуссии легочный звук. При аускультации выслушиваются рассеянные сухие хрипы, почти исчезающие после откашливания. Границы сердца: правая на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии, верхняя по 3 ребру, левая по левому краю грудины. Тоны ритмичные, звучные, ЧСС 76 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный, печень +1 см из-под левой реберной дуги, селезенка не пальпируется.

Заключение из исходной задачи

Диагноз

Первичная мукоцилиарная дискинезия (ПЦД)

Результаты обследования

Клинический анализ крови

Hb, г\лЭритроциты, *1012/лЛейкоциты, *109/лп/я Нейтрофилы , %сег/я Нейтрофилы, %Лимфоциты, %Эозинофилы, %Моноциты, %СОЭ мм\ч
110-1454.0- 5.24.5-10,00.5-535-6524-540.5-72-104-12
1124.212.5660231815

Микробиологическое исследование мокроты

В микроскопическом препарате нейтрофилы до 10-15 в п/зр.

Посев на флору: H.influenzae 10-5 обсемененность IV ст.

Результаты обследования

Рентгенография органов дыхания

Рентгенография органов дыхания
Рентгенография органов дыхания
Открыть иллюстрацию в источнике

В легочных полях отмечаются многочисленные очаговоподобные тени, усиление и деформация сосудистого рисунка. Тень сердца смещена вправо. Корни легких недостаточно структурные, уплотнены.

Результаты обследования

КТ высокого разрешения

КТ высокого разрешения
КТ высокого разрешения
Открыть иллюстрацию в источнике

Легочная ткань пневмосклеротически уплотнена с цилиндрическими бронхоэктазами, определяются участки утолщения внутридолькового интерстиция, обусловленные заполнением внутридольковых бронхов патологическим содержимым с расширением их просвета.

Результаты обследования

Бронхоскопия с биопсией

При стандартном увеличении (х100) движение ресничек мерцательного эпителия в биоптате зафиксировать не удалось.

ЭХО – кардиография

*АНАЛИЗ ЭХОКАРДИОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ*

*Полости сердца:* левый желудочек: КДР 5,1 см, КСР 2,8 см, КДО 134 мл, КСО 30 мл. +
Правый желудочек: КДР 2,6 см +
Правое предсердие 4,2-3,6 см из апикального доступа. +
Левое предсердие: 3,9 см +
Межжелудочковая перегородка: 1,1 см +
Задняя стенка ЛЖ: 1,1 см +
*Миокард левого желудочка не изменен.* +
*Регионарная сократимость миокарда ЛЖ: нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено.* +
Показатели насосной и сократительной функции ЛЖ S% 37 ФВ 66% при ЧСС 117 уд/мин +
УО ЛЖ 104 мл СО 12,1 л/мин +
*Аорта:* диаметр клапанного отверстия 2,0 см, корня аорты 3,9 см, восходящий отдел аорты 3,4 см. +
*Легочная артерия:* диаметр в пределах нормы. +
*Митральный клапан:* клапан интактен. +
Митральная регургитация: 0-1 ст. +
*Аортальный клапан:* PG max 6,5 мм рт. ст., V max 1.1 м/с. Клапан интактен. +
*Трикуспидальный клапан:* трикуспидальная регургитация: 0-1 ст. , PG max 7 мм рт. ст. +
Систолическое давление в легочной артерии: 12 мм рт. ст. +
НПВ 1,0 см, коллабирует на вдохе более 50%. +
*Клапан легочной артерии:* легочная регургитация: 0-1 ст.

*Заключение:* +
Полости сердца не расширены. Нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Диастолическая функция миокарда ЛЖ не нарушена. МР 0-1 ст., ТР 0-1 ст. Дополнительная хорда в полости ЛЖ. Жидкости в полости перикарда не выявлено.

Рентгенография придаточных пазух носа

Двустороннее затемнение гайморовых пазух.

Вопрос № 1

План обследования

Выявленные перкуторно границы сердца характерны для синдрома

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Картагенера

  • Картагенера

    Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое генетически детерминированное заболевание, при котором поражаются подвижные структуры клеток (реснички и жгутики). Наиболее часто проявляется рецидивирующими и хроническими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей и в 40-50% случаев зеркальным расположением внутренних органов или гетеротаксией.

    Синонимы: синдром Картагенера (Kartagener syndrome; Siewert syndrome; Зиверта-Картагенера), синдром неподвижных ресничек (immotile cilia syndrome), двигательная цилиопатия (the motile ciliopathy).

    Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016

    (1)

Вопрос № 2

Диагноз

На основании анамнеза и результатов клинического обследования в качестве предварительного диагноза можно предположить у ребенка

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: Первичную мукоцилиарную дискинезию (ПЦД)

  • Первичную мукоцилиарную дискинезию (ПЦД)

    Для этих больных характерны торпидные к терапии риниты практически с рождения, инфекции нижних дыхательных путей, сопровождающиеся хроническим кашлем, нередко уже в неонатальном периоде или рецидивирующие бронхиты в раннем возрасте. Кроме того, у многих больных отмечаются рецидивирующие экссудативные отиты со снижением слуха. В семейном анамнезе иногда удается обнаружить случаи, хронических бронхитов или синуситов, аномальное расположение внутренних органов.

    Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016

    (1)

Вопрос № 3

План обследования

Для уточнения характера воспалительных изменений в дыхательном тракте у ребенка показано проведение

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: клинического анализа крови; микробиологического исследования мокроты

Вопрос № 4

План обследования

Для уточнения объема поражения дыхательного тракта показано проведение

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: рентгенографии органов дыхания

Вопрос № 5

План обследования

Уточняющим лучевым методом при ПЦД является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: КТ высокого разрешения

Вопрос № 6

План обследования

Учитывая жалобы, данные анамнеза и осмотра, для установления диагноза необходимо также провести исследования, включающие

Выберите все правильные ответы
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильные ответы: ЭХО – кардиографию; рентгенографию придаточных пазух носа; бронхоскопию с биопсией

Вопрос № 7

Диагноз

Появление деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и ногтевых пластинок по типу «часовых стекол» у больных ПЦД при выраженной тяжести течения заболевания обусловлено

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: хронической гипоксией

  • хронической гипоксией

    При выраженной тяжести течения могут отмечаться косвенные признаки хронической гипоксии: деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и ногтевых пластинок по типу «часовых стекол».

    КР Первичная цилиарная дискинезия у детей 2018 (раздел 2.2 физикальное обследование)

Вопрос № 8

Диагноз

Характерным проявлением ПЦД в периоде новорожденности является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: респираторный дистресс-синдром (РДС)

  • респираторный дистресс-синдром (РДС)

    В периоде новорожденности: более чем у 75% доношенных новорожденных с ПЦД развивается респираторный дистресс-синдром с потребностью в кислороде от 1 дня до 1 недели.

    КР Первичная цилиарная дискинезия у детей 2018 (раздел 2.2 физикальное обследование)

Вопрос № 9

Диагноз

Наиболее характерным микробным патогеном при ПЦД является

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: _haemophilus influenzae_

Вопрос № 10

Лечение

Препаратами выбора в терапии обсотрений ПЦД явялются

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: защищенные пенициллины

Вопрос № 11

Лечение

В качестве муколитического препарата не рекомендуется использовать

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: дорназа α

Вопрос № 12

Профилактика (медико-генетическое консультирование)

Для профилактики обострений рекомендуется вакцинация против

Выберите один ответ
Посмотреть ответ и обоснования из источника

Правильный ответ: гемофильной инфекции

Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.

Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)