Терапия - кейс 337 — задача № 337

Правильные ответы: биохимический анализ крови; общий (клинический) анализ крови развернутый

• биохимический анализ крови

  *Рекомендуется* пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию проведение анализа крови биохимического общетерапевтического, включающего определение общего белка, альбумина, АЛТ, АСТ, мочевины, креатинина, ЛДГ, общего билирубина, свободного билирубина, ферритина, железа сыворотки, ОЖСС, трансферрина, НТЖ, для определения функционального состояния печени, почек, поджелудочной железы.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

• общий (клинический) анализ крови развернутый

  *Рекомендуется* всем пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию проведение общего (клинического) анализа крови с определением абсолютного и относительного числа ретикулоцитов и эритроцитарных индексов (МСV, МСН, МСНС) для верификации диагноза.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильные ответы: фиброгастродуоденоскопию; рентгенографию органов грудной клетки

• фиброгастродуоденоскопию

  *Рекомендуется* всем пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение следующих инструментальных исследований для выяснения причины анемии и/или диагностики сопутствующей патологии:
  
  a. эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания витамина В12;
  
  b. рентгенография или КТ органов грудной клетки для диагностики сопутствующей патологии;
  
  c. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, щитовидной железы – для диагностики сопутствующей патологии.
  
  d. ЭКГ –для диагностики нарушений внутрисердечной проводимости, для измерения электрической активности сердца.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

• рентгенографию органов грудной клетки

  *Рекомендуется* всем пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение следующих инструментальных исследований для выяснения причины анемии и/или диагностики сопутствующей патологии:
  
  a. эзофагогастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания витамина В12;
  
  b. рентгенография или КТ органов грудной клетки для диагностики сопутствующей патологии;
  
  c. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, щитовидной железы – для диагностики сопутствующей патологии.
  
  d. ЭКГ –для диагностики нарушений внутрисердечной проводимости, для измерения электрической активности сердца.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12 дефицитная анемия, 2021 г.
  
  (1)

Правильный ответ: витамина В12 и фолиевой кислоты сыворотки

• витамина В12 и фолиевой кислоты сыворотки

  *Рекомендуется* пациентам с подозрением на В12-дефицитную анемию определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови, исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: фолиеводефицитной анемией

• фолиеводефицитной анемией

  Дифференциальная диагностика В12-дефицитной анемии проводится с другими видами макроцитарных
  анемий, ассоциированных с:
  
  * дефицитом фолиевой кислоты;
  
  * дефицитом витамина В6;
  
  * некоторыми формами латентного гемолиза, при которых макроцитоз
  обусловлен увеличенным содержанием ретикулоцитов в циркуляции;
  
  * миелодиспластическими синдромами;
  
  * апластической анемией.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: крови, желудочно-кишечного тракта, нервной системы

• крови, желудочно-кишечного тракта, нервной системы

  *Для В12-дефицитной анемии характерно сочетание* гематологических нарушений с патологией желудочно-кишечного тракта и наличием симптомов поражения нервной системы.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: В12-дефицитная анемия. Фуникулярный миелоз. Аутоиммунный тиреоидит

• В12-дефицитная анемия. Фуникулярный миелоз. Аутоиммунный тиреоидит

  Диагноз «В12-дефицитная анемия» установлен на основании жалоб больной на общую слабость, вялость, плохой аппетит, чувство тяжести в эпигастрии после приема пищи.
  
  Диагноз «В12-дефицитная анемия» установлен на основании данных анамнеза: последние 4 месяца стала отмечать появление неустойчивости при ходьбе, онемения конечностей, ощущение «мурашек» в нижних конечностях, жжение языка.
  
  Данных объективного обследования: кожные покровы бледноватые с легкой желтушностью, ЧCC 90 ударов в минуту. АД 105/70 мм рт. ст. Язык ярко-красный блестящий гладкий (из-за сглаженности сосочков), обложен белым налётом у корня. Живот слегка чувствительный в эпигастрии. Печень выступает из-под края реберной дуги на 1,5 см.
  
  Данных лабораторного обследования: гемоглобин 106,0 г/л, эритроциты 2,9х109 г/л, цветовой показатель 1,09, тромбоциты 138,0, средний объем эритроцита 130,0, макроцитоз, анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кебота.
  
  *Критерии установления диагноза*: клинико-гематологической картины заболевания и наличии лабораторных критериев дефицита В-12.
  
  *Для В12-дефицитной анемии характерно сочетание* гематологических нарушений с патологией желудочно-кишечного тракта и наличием симптомов поражения нервной системы.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)
  
  Основными лабораторными критериями диагноза В12-дефицитной анемии являются:
  
  * В общем (клиническом) анализе крови:
  1. гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз;
  2. гиперсегментация ядер нейтрофилов;
  3. эритроцитопения и абсолютная ретикулоцитопения
  * В анализе крови биохимическом общетерапевтическом:
  1. высокая активность ЛДГ;
  2. умеренное повышение свободного билирубина;
  3. низкий уровень витамина В12 в крови (менее 140 пг/мл);
  4. нормальный уровень фолиевой кислоты в сыворотке крови (более 5 нг/мл);
  * В пунктате костного мозга:
  1. мегалобластический тип кроветворения;
  2. наличие гигантских миелоцитов, метамиелоцитов и палочкоядерных нейтрофилов.»
  
  (2)

Правильный ответ: цианокобаламина

• цианокобаламина

  *Рекомендуется* всем пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение терапии цианокобаламином в дозе 100-200 мкг/сут через день; в случае присоединения нарушения функции нервной системы – 400-500 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее – с интервалами между введениями до 5-7 дней.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: наличию ретикулоцитарного криза

• наличию ретикулоцитарного криза

  *Комментарии:* признаки улучшения состояния пациента в виде уменьшения анемических симптомов появляются после первых 3-5 инъекций цианокобаламина. Повышение уровня гемоглобина достигается через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей - через 3-5 недель. Адекватность терапии можно оценить по нормализации показателя ЛДГ, развитию ретикулоцитарного криза на 5-7 дни лечения и изменениям ретикулоцитарных индексов, которые опережают развитие ретикулоцитарного криза. После начала терапии стремительно снижается средний объем и содержание гемоглобина в ретикулоцитах, а фракция незрелых ретикулоцитов резко повышается, отражая эффективность терапии. По окончании курса лечения цианокобаламином общий (клинический) анализ крови развернутый с учетом ретикулоцитов и, по-возможности, ретикулоцитарных индексов необходимо контролировать каждые 3-4 месяца. Дополнительную информацию об эффективности лечения может представить положительная динамика сывороточных показателей обмена железа (снижение или нормализация показателей ферритина и железа) и, при возможности, гомоцистеина (нормализация показателя) [1-4].
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 7-10

• 7-10

  *Комментарии:* признаки улучшения состояния пациента в виде уменьшения анемических симптомов появляются после первых 3-5 инъекций цианокобаламина. Повышение уровня гемоглобина достигается через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей - через 3-5 недель. Адекватность терапии можно оценить по нормализации показателя ЛДГ, развитию ретикулоцитарного криза на 5-7 дни лечения и изменениям ретикулоцитарных индексов, которые опережают развитие ретикулоцитарного криза. После начала терапии стремительно снижается средний объем и содержание гемоглобина в ретикулоцитах, а фракция незрелых ретикулоцитов резко повышается, отражая эффективность терапии. По окончании курса лечения цианокобаламином общий (клинический) анализ крови развернутый с учетом ретикулоцитов и, по-возможности, ретикулоцитарных индексов необходимо контролировать каждые 3-4 месяца. Дополнительную информацию об эффективности лечения может представить положительная динамика сывороточных показателей обмена железа (снижение или нормализация показателей ферритина и железа) и, при возможности, гомоцистеина (нормализация показателя).
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: 10-14

• 10-14

  Длительность терапии цианкобаламином определяется тяжестью В12-дефицитной анемии. После регресса анемии, лейкопении, тромбоцитопении и всех морфологических аномалий эритроцитов курс лечения цианкобаламином продолжается еще 10-14 дней с целью создания «запасов» витамина В12 в печени.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: появление антител к внутреннему фактору Кастла

• появление антител к внутреннему фактору Кастла

  Среди приобретенных В12-дефицитных анемий выделяют первичную форму, обусловленную наличием аутоантител к внутреннему фактору Кастла (пернициозная анемия), и вторичные, ассоциированные с одним или несколькими факторами риска развития В12-дефицита, например, наличие врожденной гемолитической анемии и строгая веганская диета. Первичная форма, обусловленная аутоиммунным характером дефицита В12, зачастую осложняет течение аутоиммунного тиреоидита и сахарного диабета 1 типа. Наследственные формы В12-дефицита описаны у детей с врожденными генетическими дефектами, приводящими к нарушению транспорта витамина В12.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)

Правильный ответ: подвздошной кишке

• подвздошной кишке

  Основная причина развития дефицита витамина В12 – нарушение его всасывания в кишечнике. Париетальные клетки тела и дна желудка секретируют белок, т.н. «внутренний фактор Кастла» (открыт W.Castle в 1930), необходимый для всасывания витамина В12 (кобаламин, «внешний фактор»). Образование стойкого комплекса «кобаламин - внутренний фактор Кастла» начинается в щелочной среде 12-перстной кишки, далее всасывание витамина В12 происходит в тонком кишечнике, в основном, в подвздошной кишке, где локализуется кубулин - специфический белок-рецептор для «внутреннего фактора». В процессе всасывания «комплекс» распадается, витамин В12 проникает через стенку тонкой кишки в кровоток, где связывается с транскобаламином, который доставляет его клеткам-потребителям, в том числе клеткам костного мозга и печени.
  
  Клинические рекомендации Минздрава России. Витамин-В12-дефицитная анемия, 2024 г.
  
  (1)