Терапия - кейс 991 — задача № 991
Мужчина 48 лет, обратился к терапевту в поликлинику.
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина 48 лет, обратился к терапевту в поликлинику.
Жалобы
На общую слабость, быструю утомляемость, похудание на 4 кг за последние 3 месяца, вечернее повышение температуры до 37,8°С в течении 3 месяцев, повышенную потливость, припухлость в области шеи справа.
Анамнез заболевания
Начало заболевания связывает с перенесенной в прошлом году острой респираторной вирусной инфекцией, когда в клиническом анализе крови отмечался лейкоцитоз и лимфоцитоз, которые связали с течением инфекционного заболевания и углубленного обследования не проводилось. Больной отмечает, что в течение годастал чаще болеть простудными заболеваниями и тяжело их переносить. В течение полугода пациента беспокоить быстрая утомляемость и общая слабость, которые ранее никогда не длились так долго. На протяжении последних 3-х месяцев периодически стал отмечать повышение температуры до 37,8°С и повышенную потливость. 2 недели назад заметил припухлость на шее с правой стороны.
Анамнез жизни
Работает водителем автобуса. Семейный анамнез не отягощен. Аллергических реакций не было. Наличие туберкулеза, хронических инфекций, сахарного диабета отрицает. Вредные привычки отрицает. Профессиональных вредностей не имел. Контакта с инфекционными больными не имел.
Объективный статус
Общее состояние удовлетворительное. Рост 163 см, масса тела 70 кг. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Пальпируются шейные и надключичные лимфатические узлы справа величиной 2,5-3 см, подмышечные до 3 см с обеих сторон, паховые лимфоузлы слева до 2,0 см, безболезненные, неспаянные с окружающими тканями и кожей, эластично — тестоватой консистенции. Дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД 18 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ясные, шумов нет, ЧСС 78 в 1 мин, АД 135/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Перкуторно печень не увеличена. Селезенка увеличена на 5 см. Периферических отеков нет.
Результаты обследования
Общий анализ крови
Эритроциты: 4,97х1012/л (N 4,3-6,1);
Гемоглобин: 142 г/л (N 132-180);
Гематокрит: 42,8% (N 39-52);
Коэффициент вариации ширины распределения эритроцитов по объему: 12,8% (N 10,5-18);
Среднее содержание гемоглобина в эритроците: 28,6 пг (N 27-38); Средний объем эритроцитов: 86,1 фл (N 80-99);
Средняя концентрация гемоглобина в эритроците: 332 г/л (N 300-380);
Цветовой показатель: 0,86 (N 0,8-1,05);
Лейкоциты: 42,55х109/л (N 4-11);
Лимфоциты: 75,5% (N 18-44);
Лимфоциты абс.: 32,13х109/л (N 1-3,7);
Моноциты: 2% (N 2-12);
Моноциты абс.: 0,84х109/л (N 0,1-0,7);
Нейтрофилы: 22% (N 45-72);
Нейтрофилы абс.: 9,37х109/л (N 1,5-7);
Эозинофилы: 0,2% (N 0-5);
Эозинофилы абс.: 0,07х109/л (N 0-0,4);
Базофилы: 0,3% (N 0-2);
Базофилы абс.: 0,14х109/л (N 0-0,1);
Тромбоциты: 383х109/л (N 150-450);
Средний объём тромбоцитов: 9,8 фл (N 6,5-10);
Тромбоцитокрит: 0,38% (N 0,19-0,36);
СОЭ по Вестергрену: 30 мм/час (N 2-20);
Тени Боткина -Гумпрехта – 1-2 в поле зрения.
Иммунофенотипирование лимфоцитов
Иммунофенотип клеток лимфоцитарного региона CD 45 low+ CD19+ CD5+CD20+CD23+CD43+CD22 с учетом характеристик светорассеяния и морфологии клеток вероятно согласуется с хроническим лимфолейкозом.
Иммуноглобулин E в крови
| *СУММАРНЫЕ ИММУНОГЛОБУЛИНЫ КЛАССА E В СЫВОРОТКЕ КРОВИ* | *Показатель* | *Результат* |
| *Референсные значения* | IgE общий | 26 |
| 0,00-60,00 МЕ/мл |
Результаты обследования
КТ органов грудной клетки
*Заключение:* Исследование проведено на 640-спиральном компьютерном томографе Canon Aquilion ONE Толщина среза: 0.5 мм Режим томографирования: спиральный Контраст: Омнипак-350 КТ органов грудной клетки. Стенки бронхов не утолщены, не уплотнены. Жидкости в плевральных полостях нет. Трахея и крупные бронхи свободно проходимы, не деформированы. В средостении визуализируются лимфатические узлы: переднего средостения размером до 7 мм, паратрахеальные - до 9 мм, бифуркационные - размером до 16 мм. В правой надключичной области – конгломерат увеличенных лимфатических узлов до 2,0-2,5 см в диаметре. С обеих сторон отмечаются увеличенные подмышечные лимфоузлы до 3,0 см в диаметре, а также единичные с жировой дегенерацией размером до 14мм. Восходящая аорта расширена до 32 мм, в области дуги – 29 мм, нисходящая – 22 мм. Легочный ствол и его ветви не расширены. Листки перикарда тонкие, жидкости в полости перикарда нет. Сердце не увеличено в размерах.
КТ органов брюшной полости
*Заключение:* Исследование проведено на 640-спиральном компьютерном томографе Canon Aquilion ONE Толщина среза: 0.5 мм Режим томографирования: спиральный Контраст: Омнипак-350 80 мл Дозовая нагрузка (мЗв) 6,08 КТ органов брюшной полости, малого таза Согласие пациента на введение контрастного препарата получено. Патологических реакций на введение не отмечено. Селезенка увеличена в размерах до 115х63х153 мм (селезеночный индекс=1108 см3), однородной структуры. В воротах селезенки определяется добавочная долька диаметром 17 мм. Визуализируются немногочисленные чревные и мезентериальные лимфоузлы с нечеткими контурами размером примерно до 7мм, а также парааортальные до 10 мм. Паховые лимфоузлы с обеих сторон преимущественно с жировой дегенерацией, размером до 15 мм. Печень нормальных размеров, однородной структуры, обычной плотности. Внутрипеченочные желчные протоки и сосуды системы воротной вены не расширены. Желчный пузырь с уплотненной стенкой, рентгенконтрастных конкрементов не содержит. Поджелудочная железа обычно расположена, нормальных размеров и формы, дольчатого строения. Контуры железы четкие, структура умеренно диффузно неоднородная, плотность обычная. Окружающая жировая клетчатка не изменена. Почки обычно расположены, нормальных размеров и формы, с четкими контурами. Паранефральная клетчатка с обеих сторон, чуть больше слева, тяжиста. Почечные артерии отходят от аорты в типичном месте, заполняются контрастным препаратом без признаков гемодинамически значимого стенозирования. На одном уровне с ППА от аорты отходит добавочная артерия к правой почке. Паренхима почек однородна, обычной плотности. Во всех сегментах правой почки отмечаются кисты размером от 3 до 16 мм. В среднем сегменте левой почки по передней поверхности визуализируется краевая киста примерным размером 48х41 мм. Кроме того, в синусе почки на этом уровне также определяется киста 19 мм. Чашечно-лоханочная система не расширена. Конкременты не выявлены. Надпочечники нормальных размеров и формы, дополнительных образований в них нет. Аорта, нижняя полая вена не изменены.
Заключение из исходной задачи
Диагноз
Хронический лимфолейкоз
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: общий анализ крови; иммунофенотипирование лимфоцитов
- общий анализ крови
Всем пациентам с подозрением на ХЛЛ/ЛМЛ или выявленным ХЛЛ/ЛМЛ при первичном или повторном приеме, при оценке ремиссии через 2 мес. после завершения терапии, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить развернутый клинический анализ крови с определением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы и количества ретикулоцитов для верификации диагноза, уточнения активности заболевания, определения возможности проведения терапии и/или (в случае ранее проведенной терапии) – развития нежелательных явлений лечения
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1) - иммунофенотипирование лимфоцитов
При подозрении на ХЛЛ у пациентов с числом В-лимфоцитов ≥5000 в 1 мкл рекомендуется выполнить иммунофенотипирование лимфоцитов крови методом проточной цитофлуориметрии с целью верификации диагноза
Уровень убедительности рекомендаций – В (уровень достоверности доказательств – 2).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильные ответы: КТ органов брюшной полости; КТ органов грудной клетки
- КТ органов брюшной полости
Всем пациентам перед началом терапии ХЛЛ/ЛМЛ, при оценке ремиссии через 2 мес. после завершения терапии (если имелось поражение лимфатических узлов области средостения и/или легочной ткани), а также при подозрении на рецидив/прогрессирование заболевания рекомендуется выполнение КТ грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) для уточнения наличия и распространенности лимфаденопатии или оценки противоопухолевого эффекта, если исследование выполнено в динамике
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1) - КТ органов грудной клетки
Всем пациентам перед началом терапии ХЛЛ/ЛМЛ, при оценке ремиссии через 2 мес. после завершения терапии (если имелось поражение лимфатических узлов области средостения и/или легочной ткани), а также при подозрении на рецидив/прогрессирование заболевания рекомендуется выполнение КТ грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза (с контрастированием) для уточнения наличия и распространенности лимфаденопатии или оценки противоопухолевого эффекта, если исследование выполнено в динамике
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: Хронический лимфолейкоз
- Хронический лимфолейкоз
*Критерии установления диагноза/состояния*
Для постановки диагноза ХЛЛ требуются общий анализ крови и иммунофенотипическое исследование с использованием многоцветной проточной цитометрии, которое предпочтительнее выполнять по крови.
Диагностические критерии ХЛЛ (ВОЗ, 2016):
* МВКЛ >5 000 в 1 мкл крови;
* фенотип СD19+, CD5+, CD23+, CD79b+dim, CD20+dim, CD22+dim, sIg dim, CD81dim, CD160dim;
* рестрикция легких цепей (каппа либо лямбда);
* >30% лимфоцитов в костном мозге;
* диагноз ХЛЛ не устанавливается при наличии цитопении или связанных с заболеванием симптомов при количестве моноклональных В-лимфоцитов <5 000/мкл.
Диагноз устанавливают при выявлении в крови >5 000 В-лимфоцитов в 1 мкл периферической крови при условии, что лимфоцитоз сохраняется более 3 мес. Клональность В-лимфоцитов должна быть подтверждена с помощью иммунофенотипирования.
ЛМЛ диагностируется при наличии лимфаденопатии, и/или спленомегалии, и/или цитопении, вызванной поражением костного мозга, при условии, что абсолютное число моноклональных В-лимфоцитов в крови не превышает 5 000 в 1 мкл. Иммуногистохимический фенотип опухолевых В-лимфоцитов соответствует ХЛЛ. Диагноз должен быть подтвержден биопсией лимфатического узла, костного мозга или пораженного органа.
У пациента в периферической крови лимфоцитоз составляет 75,5% (N 18-44) и 32,13х109/л (N 1-3,7), а также иммунофенотип соответствует хроническому лимфолейкозу.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: B
- B
1.5.1. Стадирование (весь раздел, включая таблицу)
Стадия В ставится на основании следующих показателей: Hb >100 г/л, тромбоциты >100х109/л, поражено ˃ 3 лимфатических областей (шейные, подмышечные, паховые лимфоузлы и селезенка)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: лимфомы Ходжкина
- лимфомы Ходжкина
_Комментарии:_ в гистологических препаратах морфологический субстрат представлен диффузным ростом небольших лимфоидных клеток с округлыми ядрами, комковатым хроматином, без отчетливых ядрышек. В срезах ткани лимфатического узла нередко присутствуют фолликулоподобные структуры – псевдофолликулы, так называемые зоны роста, представленные увеличенным количеством параиммунобластов, клеток с морфологией пролимфоцитов с различимыми ядрышками. Детальное описание морфологической картины дается в соответствующих разделах рекомендаций. При прогрессии ХЛЛ размер этих псевдофолликулов увеличивается, они могут сливаться. У 3–5% пациентов с ХЛЛ и ЛМЛ развивается диффузная В-крупноклеточная лимфома или лимфома Ходжкина. Появление крупноклеточной лимфомы на фоне ХЛЛ называется синдромом Рихтера. Появление лимфомы Ходжкина на фоне ХЛЛ называется ходжкинской трансформацией. Во всех случаях локального быстрого увеличения лимфатических узлов или существенного изменения клинической картины болезни (появления В-симптомов – внезапной потери веса, ночной потливости) необходимо выполнить биопсию лимфатического узла, костного мозга или экстранодального очага. Синдром Рихтера констатируется только на основании гистологического исследования.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: симптомы интоксикации
- симптомы интоксикации
Терапия ХЛЛ/ЛМЛ должна начинаться при наличии как минимум 1 из следующих показаний по критериям IWCLL 2018 [12]:
Стадия С по J.L. Binet.
Один или более симптомов интоксикации:
потеря >10% массы тела за 6 мес. (если пациент не принимал меры для похудания);
слабость (общее состояние по ECOG ≥2, нетрудоспособность);
субфебрильная лихорадка в течение ≥2 нед. без признаков инфекции;
ночные поты, сохраняющиеся более 1 мес., без признаков инфекции.
Нарастающая анемия и/или тромбоцитопения, обусловленная инфильтрацией костного мозга.
Аутоиммунная анемия и/или тромбоцитопения, резистентная к преднизолону.
Большие размеры селезенки (>6 см ниже реберной дуги), явное увеличение органа.
Массивная (≥10 см в максимальном диаметре) и/или нарастающая лимфаденопатия.
Время удвоения числа лимфоцитов менее 6 мес.
Экстранодальное поражение, симптомное или влияющее на функцию пораженного органа.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: возраст и сопутствующие заболевания
- возраст и сопутствующие заболевания
Цели лечения в первую очередь определяются возрастом, а также числом и тяжестью сопутствующих заболеваний (табл. 3).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Таблица 3. Подразделение на группы пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом
[cols="25%,25%,25%,^25%"]
|===
|*Коморбидность, возраст*
|Нет значимой коморбидности
|Значимая коморбидность
|Старческий возраст, органные патологии
|*Цель терапии*
|Долгосрочная ремиссия, эрадикация МОБ
|Контроль над болезнью, низкая токсичность
|Паллиативная
|===
(2)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: вирус иммунодефицита человека
- вирус иммунодефицита человека
Всем первичным пациентам с ХЛЛ/ЛМЛ перед проведением 1-й линии противоопухолевой терапии рекомендуется молекулярно-биологическое исследование крови на наличие вируса иммунодефицита человека (Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусам иммунодефицита человека ВИЧ-1 и ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 1 и Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для уточнения необходимости одновременного проведения противоопухолевой и антиретровирусной терапии
Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – 5).
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: _ECOG_
- _ECOG_
ECOG – оценка общего состояния пациента по шкале, разработанной Восточной объединенной онкологической группой (Eastern Cooperative Oncology Group)
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: 5,0
- 5,0
Лимфома из малых лимфоцитов – это В-клеточная опухоль из малых В-лимфоцитов с иммунофенотипом хронического лимфоцитарного лейкоза, характеризующаяся наличием лимфаденопатии и/или спленомегалии с содержанием В-лимфоцитов в периферической крови ≤5x109/л без морфологических признаков поражения костного мозга.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: β2-микроглобулина
- β2-микроглобулина
1.5.2. Определение групп риска (весь раздел)
Международный прогностический индекс (МПИ) для ХЛЛ разработан на основании анализа выживаемости 3472 пациентов, включенных в 8 исследований, которые проведены в Европе и США. Индекс учитывает 5 параметров:
* наличие del(17p) и/или мутаций TP53,
* мутационный статус генов вариабельного региона иммуноглобулинов (IGHV),
* уровень β2-микроглобулина,
* стадию,
* возраст пациентов.
Каждому из этих параметров присвоен балл, отражающий отношение рисков (ОР) прогрессии или смерти (табл. 2). МПИ для ХЛЛ позволяет распределить пациентов по 4 группам: с низким риском прогрессирования (0–1 балл), с промежуточным риском прогрессирования (2–3 балла), с высоким риском прогрессирования (4–6 баллов) и с очень высоким риском прогрессирования (7–10 баллов). Общая выживаемость (ОВ) в этих группах приведена в данных рекомендаций. Имеются данные о том, что МПИ позволяет стратифицировать пациентов в рецидиве ХЛЛ.
Таблица 2. Международный прогностический индекс
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Посмотреть ответ и обоснования из источника
Правильный ответ: теней Боткина-Гумперхта
- теней Боткина-Гумперхта
Комментарии: в окрашенных препаратах периферической крови клетки ХЛЛ имеют морфологию малых лимфоцитов с узким ободком цитоплазмы, плотным ядром, глыбчатым хроматином, без отчетливого ядрышка. Реже встречается морфология активированных лимфоцитов – с более широким ободком цитоплазмы синего цвета или краевой базофилией. Среди лимфоцитов около 5% могут составлять атипичные клетки (с расщепленными, складчатыми ядрами), а также пролимфоциты – более крупные клетки с неравномерно распределенным хроматином в ядре, 1–2 нуклеолами, что не противоречит диагнозу ХЛЛ. Для ХЛЛ характерно выявление в крови разрушенных клеток – теней Гумпрехта. При выявлении более 55% пролимфоцитов в крови диагностируют пролимфоцитарный лейкоз, вариант которого (В- или Т-клеточный) устанавливается при иммунофенотипировании
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хронический лимфоцитарный лейкоз / лимфома из малых лимфоцитов. 2020 г.
(1)
Формулировки, ответы и обоснования приведены по исходному банку учебных материалов для подготовки к аккредитации.
Источники: База приложения «Аккредитация медработников» (09.09.2026)